Аксиальные Т2в-изображения: симметричная двусторонняя гиперинтенсивность в медиальных отделах таламусов (А, стрелки), покрышке среднего мозга и периакведуктальном сером веществе (В, стрелка), сосцевидных телах (В, головки стрелок), медиальных вестибулярных ядрах (С, стрелки) и ядрах подъязычных нервов (D, стрелки)
Фронтальное FLAIR-изображение (А): гиперинтенсивность в ядрах таламуса (стрелки), по ходу III желудочка и в периакведуктальном сером веществе (головки стрелок). Т1в-изображение после контрастирования (В): перивентрикулярное усиление сигнала (стрелки). Другой срез при FLAIR (С): гиперинтенсивность в таламусах (стрелки), среднем мозге, верхних ножках мозжечка (головки стрелок) и по ходу IV желудочка. Т1 в-изображение после контрастирования (D): симметричное усиление сигнала в большинстве пораженных областей (стрелки)
Аксиальные FLAIR-изображения: патологическое усиление сигнала по ходу медиальных ядер таламусов (А, стрелки), а также в периакведуктальной области (В, стрелка) и вдоль III желудочка (В, головки стрелок). Гиперинтенсивность отмечается также на соответствующем ДВИ (С). FLAIR-изображение в динамике (D): значительная регрессия периакведуктальных и перивентрикулярных изменений сигнала
а) Специфические изменения. Типичными MP-находками при энцефалопатии Вернике (синдроме Вернике-Корсакова) являются симметричные изменения сигнала сосцевидных тел, медиальных частей таламусов, перивентрикулярных областей III желудочка, пластинки четверохолмия и периакведуктального серого вещества.
Избирательное вовлечение в процесс ядер ЧН, зубчатых ядер мозжечка, свода, уздечки мозолистого тела, коры головного мозга и базальных ганглиев характеризует неалкогольную энцефалопатию Вернике. Поражения базальных ганглиев наиболее часто наблюдаются у детей, поражается главным образом скорлупа.
Участки поражения изо- или гипоинтенсивны относительно серого вещества в Т1в-изображениях и Т2-гиперинтенсивны. ДВИ также показывает высокую интенсивность сигнала в острой фазе с вариабельными значениями ADC.
Усиление сосцевидных тел после контрастирования наиболее часто наблюдается у алкоголиков и может быть единственной визуализационной находкой. Степень усиления сильно варьирует. Геморрагическая трансформация происходит редко.
При хронической энцефалопатии Вернике развивается атрофия головного мозга, особенно свода и сосцевидных тел, в то же время Т2-гиперинтенсивность становится менее выраженной.
б) Клинические сведения. Энцефалопатия Вернике - острое неврологическое нарушение, возникающее вследствие недостатка тиамина (витамина БД, и его частота у взрослых и детей недооценивается.
Клинические проявления характеризуются изменениями сознания, дисфункцией глазных яблок и атаксией. Однако эта триада отсутствует у многих пациентов. Наиболее частый симптом - неспецифические изменения псхического статуса. Если пациенты не подвергаются лечению, изменения могут прогрессировать до необратимого повреждения головного мозга, которое ведет к синдрому Корсакова и смерти.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Инфаркт в бассейне артерии Першерона:
• двусторонние медиальные таламические и ростральные мезэнцефалические поражения
2. Тромбоз глубоких вен головного мозга:
• симметричные поражения таламусов с возможным распространением и кровоизлияниями
• высокий Т1-сигнал тромбов в просвете внутренних вен головного мозга
• дефекты наполнения церебральных вен при контрастировании и отсутствие кровотока при МРВ и компьютернотомографической венографии (КТВ)
3. Энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит:
• обычно также мультифокальное вовлечение в процесс серого и белого вещества
• обычны пятнистые и асимметричные изменения
4. Экстрапонтинный осмотический миелинолиз:
• часто сопровождается поражением центральной части моста (центральным понтинным миелинолизом)
• часто поражаются наружная капсула, скорлупа и хвостатые ядра
• осмотический миелинолиз и энцефалопатия Вернике могут сосуществовать
5. Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба:
• повышенный Т2-сигнал в подушках таламусов
• вовлечение в процесс скорлупы и хвостатых ядер, серого вещества коры
• обширные области сниженной диффузии, включая кору и глубокое серое вещество
6. Первичная лимфома ЦНС:
• обычно низкий, до изоинтенсивного, Т2-сигнал
• объемное воздействие, интенсивное усиление после контрастирования, окружающий вазогенный отек
7. Зрительный нейромиелит:
• поражение спинного мозга и зрительных нервов
8. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия:
• острое повышение Т2-сигнала в таламусах, Т1-сигнал от нормального до сниженного
• обычно Т2-гиперинтенсивность в коре вокруг роландовой борозды
• низкие значения ADC в острой фазе
• позднее Т1 -гиперинтенсивность вокруг задней ножки внутренней капсулы
9. Болезнь Ли:
• в процесс вовлекаются таламусы, базальные ганглии и ствол мозга
• низкие значения ADC в острой фазе
10. Лизосомальные генетические аномалии:
• уменьшение Т2-сигнала и повышение Т1-сигнала таламусов
г) Фон. Хотя алкоголизм является частым предрасполагающим фактором к энцефалопатии Вернике, последняя может быть также обусловлена злокачественными опухолями, полным парентеральным питанием, операциями на брюшной полости, длительной рвотой, гемодиализом, диареей, тяжелым дефицитом магния, несбалансированным питанием и инфекцией.
Нагрузка глюкозой может способствовать развитию этого состояния. Частота энцефалопатии Вернике у детей, по-видимому, сходна с таковой у взрослых. Смертность составляет 17%. При дефиците тиамина повышенные метаболические требования и неспособность регулировать осмотические градиенты могут привести к цитотоксическому отеку с последующей стойкой потерей нейронов.
В острой фазе гистологически выявляются петехиальные кровоизлияния, гипертрофические изменения эндотелия, реактивный глиоз и некроз. Прогрессирование этого заболевания предупреждается своевременной диагностикой и неотложным внутривенным введением тиамина. Прогноз зависит от величины промежутка времени между диагнозом и восполнением тиамина.
