Аксиальное FLAIR-изображение на уровне полуовальных центров (А): двусторонняя пятнистая высокая интенсивность сигнала белого вещества (стрелки), соответствующая локализации КСТ. Аксиальное FLAIR-изображение на уровне базальных ганглиев (В): очень высокая интенсивность сигнала в задней ножке внутренней капсулы (стрелки), соответствующая локализации КСТ. Аксиальное FLAIR-изображение на слегка более нижнем уровне (С): гиперинтенсивность обоих КСТ (стрелки), проходящих через средний мозг. FLAIR-изображение (D): высокий сигнал КСТ (стрелки) в мосту
Фронтальное Т2в-изображение (А): двусторонняя гиперинтенсивность по ходу КСТ от базальных ганглиев до спинного мозга. Соответственно, аксиальное Т2в-изображение показывает высокую интенсивность сигнала КСТ в полуовальных центрах (В, стрелки) и стволе (С, стрелки)
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования у пациента с терминальной стадией болезни: заметная двусторонняя атрофия полуовальных центров в лобных и теменных областях
а) Специфические изменения. При боковом амиотрофическом склерозе Т2в-изображения и особенно T2*в-GRE могут показать темные области с увеличенным отложением железа в пре- и постцентральных извилинах. Такие находки нужно интерпретировать с осторожностью, потому что они могут быть также результатом нормального старения.
Характерен повышенный Т2-сигнал КСТ от их субкортикального начала до мозгового ствола и продолговатого мозга. Эти находки также требуют осторожности при интерпретации, так как задняя поверхность КСТ, проходящая через заднюю ножку внутренней капсулы, меньше миелинизирована и может иметь слегка повышенную яркость в Т2в- и FLAlR-изображениях.
Эти области Т1-гипоинтенсивны, что может быть подчеркнуто посредством добавления переноса намагниченности к МР-последовательности. Описана слабая линейная субкортикальная гиперинтенсивность, особенно в медиальных частях височных долей, при Т2в-последовательностях.
Толщина первичной моторной коры уменьшена. В хронической стадии отмечается диффузная атрофия головного мозга, которая может быть больше выражена в теменных и лобно-височных областях.
Данные МРС неспецифичны: она показывает низкие уровни NAA, креатина и глутамата; это может быть использовано для прослеживания эффектов лечения. В диффузионно-тензорных изображениях (ДТИ) выявляется повышенная диффузия и уменьшенный объем КСТ. При КТ обнаруживается только атрофия головного мозга, при МРТ спинного мозга обычно не выявляются патологические изменения.
б) Клинические сведения. Ранние симптомы могут быть малозаметными и неспецифическими и часто пропускаются. К ним относятся судороги и мышечная ригидность или слабость. Симптомы прогрессируют, и пациент лишается способности ходить. Около 1/4 пациентов обращаются с симптомами со стороны ствола мозга, включая нарушения речи и глотания, и в конце концов они утрачивают речь и способность глотать.
Прогрессирующая мышечная слабость и атрофия мышц могут смениться спастичностью и гиперрефлексией. Состояние осложняется дополнительными психическими расстройствами, такими как тревога и депрессия. У некоторых пациентов появляются нейрокогнитивные нарушения, сходные с наблюдаемыми при лобно-височной деменции, однако у большинства больных сознание остается нормальным до самой смерти. Контроль над глазными мышцами сохраняется на протяжении всей жизни.
Все пациенты испытывают затруднения при дыхании, что требует искусственной вентиляции. Частой причиной смерти является присоединяющаяся пневмония.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Первичный боковой склероз:
• клиническая картина поражения только верхних моторных нейронов
2. Валерианова дегенерация:
• имеет тенденцию быть односторонней, и вызывающие ее причины почти всегда очевидны
3. Нормальное состояние:
• высокий Т2-сигнал КСТ в Т2в- и FLAIR-изображениях и низкий сигнал прецентрального серого вещества могут быть более отчетливыми при 3,0 Тл
г) Фон. Это редкое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, известное также как болезнь Лу Герига, при котором мутация в генах, кодирующих супероксиддисмутазу, ведет к гибели моторных нейронов. Что именно вызывает такие мутации, не выяснено, но предполагается, что они могут быть обусловлены влиянием вирусов, токсинов, тяжелых металлов, нарушениями иммунной системы и наследственными факторами (большинство случаев, однако, спорадические).
В головном мозге пациентов с боковым амиотрофическим склерозом обнаруживается также более высокий уровень глутамата. Дегенерации подвергаются и верхние, и нижние моторные нейроны; нейрональное поражение сопровождается валериановой дегенерацией соответствующих трактов белого вещества. Боковой амиотрофический склероз поражает людей в возрасте между 40 и 60 годами, несколько чаще мужчин. Мышечная слабость прогрессирует, неизлечима и в итоге фатальна.
Большинство пациентов погибают от дыхательной недостаточности примерно через 5 лет с момента постановки диагноза. Около 10% пациентов выживают более 10 лет (ученый Стивен Хокинг является известным примером). Чувствительность и автономные функции щадятся.
