Аксиальное Т2в-изображение (А) у 4-летнего ребенка с не поддающимися терапии судорогами: небольшой субкортикальный гиперинтенсивный очаг в левой лобной доле (стрелка). Фронтальное FLAIR-изображение (В) также показывает субкортикальный гиперинтенсивный очаг (стрелка). Фронтальное IR-T1 в-изображение (С) показывает субкортикальную область слегка сниженного сигнала несколько больших размеров со смазанностью границы между серым и белым веществом (стрелка)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у пациента в возрасте 35 лет с эпилепсией: слегка утолщенные извилины с гиперинтенсивной корой (стрелка). Отмечается воронкообразное распространение высокого сигнала (головка стрелки) от коры к поверхности желудочка. Соответствующее FLAIR-изображение (В) лучше отображает набухшие гиперинтенсивные извилины (стрелка) и радиальное распространение повышенного сигнала (головка стрелки)
Фронтальное FLAIR-изображение (А): легкая гиперинтенсивность утолщенной коры (стрелка), а также распространение патологического сигнала (головка стрелки) по направлению к желудочку. На более заднем FLAIR-срезе (В) обнаружено еще одно сходное поражение (головка стрелки)
Аксиальное FLAIR-изображение: измененное левое полушарие с затылочной гиперинтенсивностью (стрелки)
а) Специфические изменения. При фокальной кортикальной дисплазии (ФКД) I типа выявляется только локальная размытость границы между серым и белым веществом и иногда уменьшение объема субкортикального белого вещества и коры, которое может быть обнаружено при специальной сильно Т1-взвешенной IR-SE с высоким пространственным разрешением и при 3D-GRE.
Поражения локализуются преимущественно на дне необычно глубоких борозд. Т2-сигнал субкортикального белого вещества может быть гиперинтенсивным, что лучше всего отображается при FLAIR с высоким разрешением. Эти изменения могут быть очень скромными и обычно не видны при КТ и обычной МРТ, а в значительном числе случаев не обнаруживаются даже при специальных МР-последовательностях.
Функциональные исследования (ПЭТ, ОФЭКТ и магнитоэнцефалография) могут локализовать эпилептогенный фокус, и затем специально нацеленная на подозрительную область МРТ с поверхностной катушкой способна визуализировать поражение. Совместная регистрация ПЭТ и МР-изображений значительно увеличивает чувствительность. При ФКД II типа обнаруживаются локальное утолщение коры и Т2-гиперинтенсивность, которая может характерным образом распространяться в направлении желудочков в виде постепенно истончающихся линий.
Граница между серым и белым веществом размыта, и может наблюдаться легкая Т1-гипоинтенсивность белого вещества. Рисунок извилин может быть изменен за счет широких извилин и неравномерных борозд. Выявленные в изображениях изменения не обязательно представляют собой эпилептогенный фокус, и ФКД может быть мультифокальной и локализоваться в нескольких долях.
б) Клинические сведения. ФКД является самой частой причиной эпилепсии у детей и одним из наиболее распространенных этиологических факторов судорожных заболеваний у взрослых. Судороги могут начинаться очень рано, еще в младенчестве, и обычно появляются в 1-м десятилетии жизни. Лечение направлено на контроль судорог, и поскольку эпилепсия очень часто рефрактерна к лекарственной терапии, вслед за обнаружением эпилептогенного фокуса выполняется его хирургическая резекция. Она эффективна у большинства пациентов при условии полного удаления эпилептогенного фокуса.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Высокодифференцированные глиомы:
• наличие объемного воздействия
• отсутствие линейного распространения к поверхности желудочков
• чаще локализация в височных долях
2. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли:
• мультикистозное поражение в виде «пузырей»
• обычно четко отграничено и имеет клиновидную форму
3. Ганглиоглиома:
• опухоль в типичных случаях хотя бы частично кистозная
• сигнал ее обычно усиливается после контрастирования
• часто содержит обызвествления
• довольно плохо отграничена, солидная, не усиливается после контрастирования, но еще вызывает объемное воздействие
• локализуется предпочтительно в височных долях
4. Комплекс туберозного склероза:
• кортикальные узлы, обычно множественные
• наличие субэпендимальных узлов, которые обызвествляются, а сигнал их может усилиться после контрастирования
• одиночные узлы неотличимы от ФКД II типа (и гистологически, и в изображениях)
• сопровождающие дополнительные находки, клинические и в экстракраниальных изображениях
г) Фон. С развитием технологий и ростом возможностей использования современных методов визуализации увеличилось распознавание ФКД как главной причины эпилепсии.
Недавняя классификационная система Международной противоэпилептической лиги, основанная на корреляциях визуализационных данных, электроклинической информации и постхирургического контроля судорог с патоморфологическими находками, выделяет 3 подтипа: ФКД I типа характеризуется аберрантной радиальной (Ia) или тангенциальной (Ib) слоистостью неокоры, поражающей одну или несколько долей; ФКД II типа характеризуется нарушением кортикальной слоистости и дисморфными нейронами без баллонирующих клеток (IIa) или с наличием таких клеток (IIb).
При III типе наблюдается сочетание с гиппокампальным склерозом (IIIa), новообразованиями (IIIb), прилежащими к сосудистым мальформациям (IIIc), а также с другими поражениями (травмой, ишемией или энцефалопатией), приобретенными в раннем периоде жизни (IIId). Гистопатологические черты ФКД III типа в остальном очень сходны с чертами I типа. Мелкие участки ФКД, не выявляемые при МРТ, часто локализуются в глубине лобных борозд.
