Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у пациента с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью показывает только атрофию мозжечка (стрелки). Аксиальное Т2в-изображение на сходном уровне (В): видны очень темные области по поверхности верхнего червя и прилежащих частей полушарий мозжечка (белые стрелки), а также моста (черная стрелка)
Аксиальное FSE-Т2в-изображение с подавлением жира (А) у другого пациента. Линейные области очень низкого сигнала в верхнем черве (белые головки стрелок) и по ходу поверхности моста (черные головки стрелок). Соответствующее GRE-Т2*в-изображение (В) показывает заметную потерю интенсивности сигнала в верхней части мозжечка и стволе мозга
Аксиальное Т2в-изображение. Темное линейное окаймление поверхности среднего мозга (стрелки). Менее отчетливое темное линейное окаймление медиальных поверхностей височных долей и червя (головки стрелок)
Аксиальное Т2*в-изображение ребенка с кровоизлиянием в герминативный матрикс в анамнезе. Гипоинтенсивность по ходу поверхности ствола и мозжечка (стрелки)
а) Специфические изменения. МРТ с использованием Т2в-последовательностей, особенно T2*b-GRE, является визуализационным методом выбора. Эффекты восприимчивости, вызванные поверхностным сидерозом (ПС), более заметны при 3,0 Тл, чем при 1,5 Тл.
Черные линии обрисовывают контуры мозжечка, продолговатого мозга, моста и среднего мозга и в меньшей степени супратенториальных структур, например височных долей (особенно сильвиевых и межполушарной борозд). Отрезки ЧН внутри цистерн могут также выглядеть темными. ПС отмечается также по ходу поверхности спинного мозга. Мозжечок часто атрофичен, особенно червь и передние отделы полушарий.
Полушария головного мозга также могут быть атрофичными. Иногда в областях хронического ПС возникают дистрофические обызвествления, которые лучше видны при КТ. В редких случаях наблюдается усиление после контрастирования. Наиболее важную роль изображения играют в выявлении причины ПС. Если причина не выявляется при визуализации головного мозга, следующим шагом должна быть МРТ спинного мозга.
Если МРТ оказывается неинформативной, для распознавания утечки ЦСЖ в спинальной оси необходимо выполнить миелографию и постмиелографическую КТ. Иногда приходится использовать церебральную и спинальную ангиографию как последний диагностический резерв в поисках причины ПС.
б) Клинические сведения. Классически ПС наблюдается у пациентов взрослого возраста с прогрессирующей атактической походкой и другими мозжечковыми нарушениями, а также нейросенсорной потерей слуха и другими выпадениями ЧН. У небольшой части пациентов в поздней стадии болезни появляются пирамидные знаки и потеря контроля над мочевым пузырем. У 25% больных в конце концов развивается деменция. ПС нужно исключать у всех пациентов с признаками мозжечковой дегенерации.
При анализе ЦСЖ могут обнаруживаться ксантохромия, высокая концентрация железа, эритроциты и повышенное содержание белка. Периферическая нервная система не затрагивается, но вовлечение в процесс корешков спинномозговых нервов может обусловливать противоречивую клиническую симптоматику.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Лептоменингеальное обсеменение при инфекционных воспалениях и опухолях:
• значительное усиление сигнала после контрастирования
• Т2-гипоинтенсивность наблюдается редко
• возможный узелковый характер изменений
г) Фон. Термином «поверхностный сидероз» обозначают хроническое отложение продуктов крови, особенно гемосидерина, в мягкой мозговой оболочке и субпиальной ткани головного и спинного мозга. ПС возникает при повторных эпизодах кровоизлияния. Хроническое воздействие гемосидерина на мозговые клетки, особенно на микроглию и олигодендроциты, ведет к продукции ферритина, который ухудшает процесс.
Клетки, более склонные к продукции ферритина, имеются в мозжечке (глия Бергмана), и этим объясняется, почему ПС возникает там особенно часто и бывает крайне тяжелым. Существует много причин ПС: повторные кровоизлияния при амилоидозе, каверномах, опухолях (эпендимомах, менингиомах, олигодендроцитомах, пинеоцитомах), дуральных артериовенозных фистулах, аневризмах, артериовенозных мальформациях, повторных травмах (бокс, работа с отбойным молотком), разрывах ТМО; послеоперационные (после гемисферэктомии или операций по поводу хронических субокципитальных субдуральных гематом); энцефалоцеле, внутричерепная гипотензия, лечение антикоагулянтами и отрывы нервных корешков. Конечным результатом являются потеря нейронов, глиоз и демиелинизация.
Шванновские клетки особенно чувствительны к повреждению, чем объясняется особенно частая нейросенсорная потеря слуха у таких пациентов. Специфического лечения ПС не существует, и эффект хелатирующих средств остается до конца не выясненным, хотя имеются сообщения о том, что деферипрон, жирорастворимый хелатор железа, ведет к улучшению симптомов. Лечение должно быть направлено на основное заболевание (если оно обнаружено), которое вызывает ПС. Так как улитка щадится, имплантация может улучшить слух у некоторых пациентов.
