Сагиттальное Т1в-изображение (А) и реконструкция 3D-данных в аксиальной плоскости (В) у 3-летнего ребенка с не поддающимися терапии судорогами. Фокусы неравномерного утолщения коры позади правой сильвиевой борозды (стрелки)
Фронтальное IR-T1в-изображение. Неравномерно утолщенная кора (стрелка) по ходу глубокой левой сильвиевой борозды. Отмечается прилежащая аномальная расширенная вена (головка стрелки)
Аксиальное IR-T1в-изображение (А): утолщенная и неравномерная кора правых лобной и теменной долей с отсутствием борозд или рудиментарными бороздами (стрелки). Обратите внимание на прилежащие крупные вены (головка стрелки). Изображение на более краниальном уровне (В): волнистый вид пораженной коры (головки стрелок) и редуцированные борозды. Фронтальное Т1в-изображение (С): вдавление поверхности мозга (головка стрелки) в области пораженной коры
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у 4-месячного ребенка с инфантильными спазмами. Диффузное патологическое утолщение кортикального плаща (головки стрелок), уменьшение выраженности борозд и неотчетливая граница между серым и белым веществом. Соответствующее Т2в-изображение (В): диффузное двустороннее утолщение коры с картиной кортикального «частокола»
а) Специфические изменения. Полимикрогирия характеризуется неровной кортикальной поверхностью, кажущимся утолщением коры, «точечным» стыком между серым и белым веществом и большим, чем можно было ожидать, количеством мелких извилин (обычно без изменений Т2-сигнала) в миелинизированном мозге.
Изображения с высоким разрешением показывают, что сама кортикальная лента остается тонкой, а ее кажущееся утолщение является результатом мелкой складчатости. Полимикрогирия чаще всего поражает кору в области сильвиевых борозд, однако в процесс может быть вовлечена любая область кортикального плаща.
Поражение коры может быть ограничено единственным фокусом или занимать протяженные области, как в случаях одно- или двусторонней симметричной или асимметричной диффузной полимикрогирии. Визуализационная картина полимикрогирической коры может быть гетерогенной, варьируя от множественных ненормально мелких извилин до относительно гладкой кортикальной поверхности и общего грубого вида.
Диффузная грубая полимикрогирия может иметь вид кортикального «частокола». Рисунок борозд аберрантный, без каких-либо закономерностей. Борозды могут быть мелкими или глубоко вдаваться в паренхиму. Полимикрогирия может сопровождаться шизэнцефалией, дисгенезией мозолистого тела, гипоплазией мозжечка, перивентрикулярной или субкортикальной гетеротопией. Протокол исследования включает волюметрические Т1в-изображения с тонкими слоями (<1,5 мм).
Для оценки этих изменений оптимальна реконструкция в трех ортогональных плоскостях.
б) Клинические сведения. Клинические проявления и возраст, в котором выполняется визуализация, варьируют в зависимости от локализации изменений, протяженности поражения коры (фокальное, мультифокальное, диффузное, одно- или двустороннее) и наличия (либо отсутствия) сопровождающих аномалий. У пациентов с одно- или двусторонней диффузной полимикрогири-ей наблюдаются умеренное или тяжелое снижение интеллекта, судороги смешанного типа и моторная дисфункция.
Индивидуальные клинические черты включают геми- или тетрапарез, расстройства речи, дислексию и задержку развития. Неврологические нарушения и задержка развития могут предшествовать началу судорог. К сосуществующим аномалиям относятся дисморфические черты лица, кистей, стоп, кожи, нёба и изменения сердца.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Классическая лиссэнцефалия:
• утолщенная кора (10-15 мм)
• гладкая поверхность головного мозга с областями агирии и пахигирии
• мелкие сильвиевы борозды
2. Комплекс «булыжной мостовой»:
• смешанная мальформация с участками полимикрогирии, агирии и пахигирии
• гидроцефалия, гипопластический ствол мозга и мозжечок, дисплазия мозолистого тела
• сопровождается врожденными мышечными дистрофиями
3. Фокальная кортикальная дисплазия:
• мелкие очаговые поражения, часто на дне борозд
• нередко наблюдается высокий Т2-сигнал коры и(или) подлежащего белого вещества
• смазанность границы между серым и белым веществом при 1 типе
• распространение Т2-гиперинтенсивности в виде истончающихся линий по направлению к желудочкам может наблюдаться при II типе
4. Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли:
• мультикистозные поражения
• обычно четко очерчены и распространяются в виде клина по направлению к желудочкам
5. Высокодифференцированная глиома (олигодендроглиома):
• вовлечение в процесс серого и белого вещества
• наличие объемного воздействия
• Т2-гиперинтенсивность
г) Фон. Полимикрогирия - одна из наиболее частых мальформаций коры. Она обусловлена нарушением поздней стадии миграции нейронов или ранней организации коры. Вместо нормального развития глубоких слоев нейронов происходят избыточное развитие складок и патологическое образование слоев коры. В результате полимикрогирическая кора становится либо четырехслойной, либо однослойной.
Развитие такой неправильной волнистости происходит на 18-й неделе эмбриональной жизни, перед тем как образуются первые первичные борозды в середине беременности. Поскольку это первичное врожденное заболевание коры, как связность, так и образование извилин и борозд в этих областях сильно отклоняются от нормальных. Кроме того, покрывающие оболочки утолщены, и в них может наблюдаться сосудистая пролиферация невыясненной этиологии.
Причинами полимикрогирии могут быть врожденная инфекция (особенно цитомегаловирусная), мутации одного или нескольких генов и ишемия in utero. Она может возникнуть также при нескольких хромосомных делециях и синдромах удвоения (среди прочих синдромы Айкарди, Ди Джорджи и Деллемана).
