Аксиальное Т1в-изображение (А) у мальчика в возрасте б мес.: большое гипоинтенсивное образование лобно-теменной локализации справа с закругленными очертаниями (белые стрелки) и поверхностной изоинтенсивной частью (звездочка). Наблюдается заметный вазогенный отек (головки стрелок) и объемное воздействие со смещением срединных структур влево (черная стрелка). Соответствующее Т2в-изображение (В): преимущественно очень темный сигнал поверхностной части (стрелка) и обширная область очень высокого сигнала (головки стрелок). Т1в-изображение после контрастирования (С): интенсивное усиление сигнала поверхностной части, которая имеет широкое дуральное основание (головки стрелок). На остальном протяжении образования сигнал остается не усиленным. Сагиттальное Т1 в-изображение после контрастирования (D) также показывает усилившийся сигнал солидной части (звездочка) и не усилившийся сигнал кист (головки стрелок)
Фронтальное Т1 в-изображение после контрастирования у младенца. Кистозное образование с основанием на ТМО (головки стрелок) и усилением сигнала стенок кисты (стрелки)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у мальчика в возрасте 1 года. Гипоинтенсивное узловатое образование (стрелки), исходящее из серпа мозга и сопровождающееся большой кистой (звездочка). Отмечается также заметный вазогенный отек (головки стрелок). Фронтальное Т1 в-изображение после контрастирования с насыщением жира (В): интенсивное усиление сигнала образования, состоящего из узлов (стрелки), а также множественные дополнительные экстрааксиальные образования с усилившимся сигналом (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома - экстрааксиальное образование, состоящее из большой кисты внутри солидного поверхностного компонента.
Кистозная часть гиподенсивна при КТ, Т1-гипоинтенсивна, Т2-гиперинтенсивна и имеет вариабельную интенсивность сигнала во FLAIR-изображениях (изо- или слегка гиперинтенсивна относительно ЦСЖ). Кистозный компонент всегда сопровождается муральным образованием с основанием на оболочках или бляшкой, которые изо- или слегка гиперденсивны при КТ, изоинтенсивны серому веществу в Т1в-изображениях и обычно имеют очень низкий сигнал в Т2в-изображениях (благодаря богатому содержанию в них волокон).
Изображения после контрастирования показывают заметное усиление сигнала солидной части вместе с характерным распространением на прилежащие мягкие мозговые оболочки или ТМО. Сигнал стенок обычно не усиливается, и они могут выглядеть дольчатыми вследствие наличия септ, внутри которых иногда отмечаются участки усиленного сигнала. Обычно не наблюдается обызвествлений или кровоизлияний, в то время как перифокальный отек достигает разной степени и часто выражен значительно. В ДВИ может наблюдаться снижение диффузии в солидной части.
МРС показывает увеличенный пик холина и уменьшенный пик NAA при почти нормальном уровне миоинозитола. В редких случаях в момент постановки диагноза может наблюдаться диффузная диссеминация.
б) Клинические сведения. У пораженных детей отмечаются асимметричная макрокрания, выбухание родничков и другие неспецифические симптомы, например судороги и рвота. Прогноз при десмопластической инфантильной ганглиоглиоме обычно благоприятный, что подтверждается отсутствием рецидивов после хирургического удаления.
Однако примерно в 30% случаев не удается полностью удалить опухоль вследствие отсутствия отчетливой границы между ней и мозговой тканью и иногда из-за инфильтрации структур, содержащих ЦСЖ.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Ганглиоглиома:
• обычно локализуется в височной доле
• часто наблюдаются обызвествления
• обычно поражение имеет гораздо меньшие размеры к моменту постановки диагноза
• интрааксиальное образование, не распространяющееся на ТМО
2. Пилоцитарная астроцитома:
• солидная часть опухоли очень яркая на картах ADC
• солидный узелок Т2-гиперинтенсивный
• локализация в полушариях мозга встречается крайне редко
• интрааксиальное образование без вовлечения в процесс ТМО
3. Плеоморфная ксантоастроцитома:
• также поверхностная локализация с вовлечением оболочек
• интрааксиальное образование
• возникает у детей более старшего возраста
4. Примитивные нейроэктодермальные опухоли, анапластическая эпендимома и атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль:
• солидный компонент обычно интрааксиальный, локализация не на самой периферии
• редко столь гипоинтенсивны в Т2в-изображениях
• более гетерогенное усиление солидной части после контрастирования
• часто имеются некротический и геморрагический компоненты
5. Менингиома:
• может быть очень большой у детей, но типично солидное образование, кисты отмечаются редко
г) Фон. Десмопластические инфантильные ганглиоглиомы - редкие доброкачественные опухоли, возникающие главным образом у детей, преимущественно мальчиков, в первые 2 года жизни, однако они встречаются и в более старшем возрасте. Поражение обычно массивное и замещает большую часть полушария головного мозга.
Большинство опухолей располагаются в лобных и теменных долях. Поверхностная солидная часть первично поражает лептоменинкс и поверхностные слои коры и часто прикрепляется к ТМО. Гистологически опухоль характеризуется присутствием обильной десмопластической стромы, варьирующим количеством нейроэпителиальных клеток и нейронов и агрегатами плохо дифференцированных клеток.
Наличие десмоплазии (плотных фиброколлагеновых тяжей) является чертой, отличающей от других опухолей, и объясняет очень низкую интенсивность Т2в-сигнала. Знать и распознавать эту опухоль очень важно, поскольку неверная интерпретация ее доброкачественной природы может привести к неадекватному выбору лечения.
