Аксиальное КТ-изображение (А): внутричерепное образование в лобной области справа (стрелка) с мягкотканным и обызвест-вленным/костным компонентами. КТ-изображение с костными алгоритмом и параметрами окна на слегка более высоком уровне (В) показывает обызвествленные септы внутри образования, которое эрозирует кость (головка стрелки), обнаруживая остеолитический характер опухоли (стрелка). Т1 в-изображение без контрастирования (С) показывает преимущественно гипоинтенсивный сигнал образования (стрелка). В Т2в-изображении (D) сигнал образования высокий, оно содержит «пустоты кровотока» (головки стрелок). Поражение (стрелка) гиперинтенсивно также во FLAIR-изображении (Е) и демонстрирует усиление сигнала вТ1 в-изображениях после контрастирования (F) вместе с «дуральными хвостами» (белые головки стрелок) и «пустотами кровотока» (черные головки стрелок)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у другого пациента: центральное гиперинтенсивное экстрааксиальное образование в левой затылочно-теменной области (стрелки) с внутренними «пустотами кровотока» (головки стрелок). Сагиттальное Т1 в-изображение после контрастирования (В): интенсивное, преимущественно периферическое усиление сигнала поражения (стрелка) вместе с «дуральными хвостами» (головки стрелок). Центральный высокий Т2-сигнал и его уменьшенное усиление после контрастирования заставляют заподозрить наличие дегенеративно-некротической области
а) Специфические изменения. Гемангиоперицитома (ГПЦ) симулирует в изображениях менингиому, так как обе они представляют собой опухоли с основанием на ТМО, имеют такую же экстрааксиальную локализацию и усиливаются после контрастирования, часто с наличием «дурального хвоста».
ГПЦ гиперденсивны или гетерогенны при КТ и не вызывают гиперостоза в прилежащих костях, в то время как часто отмечаются костные эрозии. Они обычно Т1-изоинтенсивны и имеют высокую или смешанную интенсивность сигнала в Т2в-изображениях, гомогенно или гетерогенно усиливаются после контрастирования. Солидная часть опухоли выглядит темной на картах ADC, отражая низкую диффузию воды.
Эта комбинация высокого Т2-сигнала и низких значений ADC необычна для типичных менингиом и позволяет подозревать низкодифференцированную менингиому или ГПЦ. Отличительной чертой ГПЦ является наличие внутриопухолевых «пустот кровотока» (отражающих ее крайне высокую васкуляризацию), которые иногда бросаются в глаза, но часто гораздо более «скромные», особенно в маленьких опухолях.
б) Клинические сведения. Клинические симптомы, которыми проявляется ГПЦ, неспецифичны, и наиболее частыми из них являются головная боль и судороги.
Тотальная хирургическая резекция опухоли обеспечивает наибольшую продолжительность выживаемости. Эти опухоли очень агрессивны, с тенденцией к рецидивам и экстракраниальному метастазированию, иногда после длительного бессимптомного промежутка времени, часто через много лет. Они обычно возникают у взрослых, в то время как редко встречающиеся ГПЦ у детей лучше отвечают на химиотерапию и имеют более благоприятный прогноз.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Менингиома:
• внутриопухолевые «пустоты кровотока» совсем необычны
• деструкция прилежащих костей также совсем необычна
• могут быть неотличимыми
2. Анапластическая эпендимома:
• интрааксиальное происхождение опухоли с возможным дуральным распространением
• большие опухоли могут быть неотличимыми
3. Вторичные лимфомы ЦНС:
• обычно гомогенное образование без некроза и «пустот кровотока»
• грубая деструкция прилежащих костей наблюдается редко
4. Метастатические опухоли:
• отчетливые внутренние «пустоты кровотока» необычны
• могут наблюдаться дополнительные дуральные и(или) лептоменингеальные поражения
5. Солитарная фиброзная опухоль ЦНС:
• считается неотличимой, за исключением гистохимического исследования
• прогноз гораздо более благоприятный
г) Фон. Внутричерепная менингеальная ГПЦ может напоминать в изображениях менингиому, но она встречается гораздо реже и составляет только 2-4% всех оболочечных опухолей. ГПЦ представляет собой высоко васкуляризированную мягкотканную саркому, происхождение которой до конца не ясно.
Концепция сосудистой опухоли, возникающей из перицитов (клеток, окружающих стенки капилляров и посткапиллярных венул), была отвергнута в последней классификации ВОЗ мягкотканных сарком в пользу фибробластической природы опухоли. При гистологическом исследовании ее можно перепутать с еще более редкой солитарной фиброзной опухолью ЦНС, имеющей гораздо лучший прогноз. Чтобы поставить этот диагноз, необходимо иммуногистохимическое исследование.
ГПЦ может возникать в любом месте, где встречаются менингиомы. Были описаны редкие случаи интрааксиальной субкортикальной гемангиоперицитомы. Для лечения опухоли и ее рецидивов, которые возникают после неполной резекции, используют ее хирургическое удаление с послеоперационной лучевой терапией. Часто выполняют предоперационную эмболизацию.
Необходимо длительное клиническое и визуализационное динамическое наблюдение из-за высокой вероятности локальных рецидивов и отдаленных метастазов. С этой целью может использоваться ПЭТ-КТ, так как опухоли накапливают ФДГ. Приемлемым методом лечения рецидивов ГПЦ является радиохирургия, которая может применяться повторно на протяжении длительного периода.
