Т1в-изображения после контрастирования в аксиальной (А), фронтальной (В) и сагиттальной (С) плоскостях. Усилившиеся линейные инфратенториальные структуры (головки стрелок), конвергирующие к крупной вене (стрелки), создают картину «головы медузы»
Т2в-изображение у другого пациента (А): гиперинтенсивная линейная структура (стрелка), которая распространяется от стенки правого бокового желудочка до поверхности полушария мозга и отображает дренирующую вену. В соответствующем T1 в-изображении после контрастирования (В) сигнал вены интенсивно усилился (стрелка); некоторые притоки этой вены (головки стрелок) хорошо видны после контрастирования
Во фронтальном FLAIR-изображении (А) у другого пациента отмечаются гипоинтенсивный «пустой сигнал» (головка стрелки) и гиперинтенсивные «притоки» (стрелки). Сигнал всех этих структур отчетливо усиливается (стрелки) в Т1в-изображениях после контрастирования (В)
а) Специфические изменения. Аномалии развития вен (АРВ; венозные ангиомы, венозные мальформации) включают в себя расширенные медуллярные вены, дренирующиеся центрипетально и радиально в трансцеребральные коллекторы. Последние в конце концов конвергируют в глубокую или поверхностную венозную систему в области, в которой отсутствуют нормальные дренирующие вены.
АРВ обычно имеют форму «головы медузы»; усиление после контрастирования сети питающих вен, которая конвергирует к одной дренирующей вене, обусловлено и при КТ, и при МРТ медленным кровотоком. Размеры АРВ сильно варьируют, иногда могут выявляться большие АРВ, дренирующие все полушарие головного мозга.
Дренирующие вены больших АРВ могут отображаться «пустотами кровотока» (потеря сигнала кровотока с высокой скоростью, которая лучше всего видна в Т2в-изображениях), в то время как медуллярные вены и более мелкие собирающие вены часто отображаются с высоким Т2-сигналом или могут оставаться невидимыми в изображениях без контрастирования.
Если сосуд проходит косо к плоскости среза, он может выглядеть как символ «инь и ян» вследствие характерного артефакта пространственной псевдорегистрации, связанного с венозным кровотоком.
Находки в ДВИ и на картах ADC обычно непоказательны. Паренхима головного мозга, прилежащая к АРВ, чаще всего нормальная в стандартных изображениях, однако небольшая часть АРВ сопровождается Т2-гиперинтенсивностью на дренируемой территории, обычно при перивентрикулярной локализации. АРВ обычно не обнаруживаются при КТ без контрастирования.
б) Клинические сведения. АРВ чаще всего являются случайными находками в МР-изображениях и, как установлено, встречаются у 3% людей. Возможны их сочетания со спорадическими кавернозными мальформациями, но не с семейными каверномами. Описано возникновение каверном de novo вблизи предсуществующих АРВ.
АРВ, как правило, рассматриваются как доброкачественные находки. Многие симптомы, включая головную боль, несообщающуюся гидроцефалию, шум в ушах и дисфункцию ЧН, были описаны у пациентов с АРВ. Как и в других венозных структурах, в АРВ может произойти тромбоз. Были описаны и кровоизлияния в сочетании с АРВ, особенно в мозжечок.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Артериовенозная мальформация:
• «гнездо» патологических сосудистых структур («мешок с червями»), лучше всего видимое в Т2в-изображениях
• отсутствие картины «головы медузы»
2. Венозный тромбоз:
• стагнированный кровоток в расширенных глубоких медуллярных, субэпендимальных и кортикальных венах
• на пораженной территории может возникнуть сопутствующий застойный инфаркт
3. Синдром Стерджа-Вебера:
• атрофия вовлеченного в процесс полушария головного мозга
• кортикальное извилиноподобное обызвествление
• увеличение ипсилатерального сосудистого сплетения
• ангиомы лица и пиальные ангиомы с усилением после контрастирования сосуществуют
г) Фон. Когда-то АРВ считали редкими, но теперь рассматривают как наиболее частую сосудистую мальформацию в паренхиме головного мозга, составляющую, по данным аутопсий, примерно 60% всех сосудистых мальформаций.
Этиология АРВ неизвестна, и в настоящее время считают, что ранняя несостоятельность, ненормальное развитие мелких вен или их внутриматочная окклюзия могут привести к развитию компенсаторной системы венозного дренажа. АРВ часто солитарные, хотя нередко обнаруживаются множественные АРВ у одного и того же пациента.
Наиболее частые локализации - лобная, теменная и в ножках от моста к зубчатым ядрам мозжечка. АРВ служат как нормальные пути дренирования крови в головном мозге вследствие отсутствия обычного венозного дренажа на соответствующих территориях.