КТ-изображение без контрастирования (А) показывает минимальное поверхностное субарахноидальное кровоизлияние (стрелка). Т1в-изображение после контрастирования (В): видны рассеянные области усиления кортикально-лептоменингеального сигнала (стрелки). Последующая FLAIR (С) показывает легкую локальную потерю объема с гиперинтенсивностью коры (стрелки)
Аксиальное ДВИ (А): множественные двусторонние очень яркие фокусы, соответствующие острым инфарктам. Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (В) показывает утолщенные усиленные стенки обеих ВСА и их главных ветвей (стрелки). Видно нормальное усиление сигнала гипофиза (головка стрелки). ЦСА в боковой проекции после инъекции контрастного средства в ВСА (С): хорошо видна картина «нитки бус» с многочисленными локальными стенозами и расширениями нескольких сосудов (стрелки)
а) Специфические изменения. Визуализационными признаками, указывающими на васкулит ЦНС, являются множественные инфаркты различной давности на территории более чем одного сосуда. КТ может быть не показательной в сверхострой фазе, а в острой и подострой фазах показывает мультифокальные поражения низкой плотности. Иногда обнаруживаются локальные субарахноидальные кровоизлияния.
Васкулит ЦНС характеризуется при МРТ рассеянными областями с высокой интенсивностью Т2-сигнала и низкой интенсивностью Т1-сигнала в глубоком сером веществе, кортикальных и субкортикальных областях. Такие изменения могут быть лишены специфичности. В острой и подострой фазах темные фокусы цитотоксического отека выявляются на картах ADC. Увеличение значений ADC в белом веществе, которое в остальном выглядит нормальным, может представлять вазогенный отек, хроническую деструкцию или Валерианову дегенерацию.
Микрокровоизлияния часто выявляются в Т2*в-изображениях, иногда видна субарахноидальная кровь, обычно по ходу борозд коры. Рассеянные области усиления лептоменингеального сигнала после контрастирования с подлежащими изменениями сигнала мозговой ткани весьма характерны для васкулита, но выявляются только примерно в 1/3 случаев. Утолщение и усиление сигнала стенок крупных внутричерепных сосудов является диагностическим признаком васкулита ЦНС, обнаруживаясь у большинства пациентов.
К классическим ангиографическим находкам относятся диффузное сегментарное сужение просвета артерий с сопровождающим постстенотическим расширением, что обозначается как «бусинки», или «нитка бус». Вовлечение в процесс многих сосудов повышает подозрение на васкулит ЦНС. Если при МРА обнаруживается более 2 стенозов по крайней мере в 2 отдельных сосудах, ЦСА не является необходимой.
б) Клинические сведения. Васкулит ЦНС может поражать лиц любого возраста, но чаще встречается у пациентов 40-60 лет. Клинические проявления неспецифичны и включают головную боль, энцефалопатию, реже - очаговые неврологические выпадения. Часто поставить диагноз бывает очень трудно.
Диагностическим эталоном при подозрении на васкулит считалась церебральная катетерная ангиография (чувствительность около 80%), в то время как МРА (и КТА) чуть менее чувствительны. Церебральная или менингеальная биопсия является «золотым стандартом», но также имеет ограниченную чувствительность. Для лечения используется комбинация стероидов, иммуносупрессоров и иммуномодулирующих средств.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Синдром обратимой вазоконстрикции:
• обычно двусторонние симметричные поражения на территории краевых зон
• часто у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями
• сосудистая стенка не усиливается
2. Атеросклероз:
• типичны лакунарные инфаркты, чаще в глубоком сером и белом веществе
• могут быть видны артериальные бляшки
3. Мойя-мойя:
• типично двустороннее вовлечение в процесс ВСА с бросающимися в глаза расширенными перфорантными сосудами в базальных цистернах и глубоком сером веществе
• усиление сигнала сосудистой стенки после контрастирования встречается редко и минимальное
4. Фиброзно-мышечная дисплазия:
• длинные артериальные сегменты имеют вид «нитки бус» с тубулярными стенозами и овоидными выпячиваниями
• внутричерепное распространение редко, но должно рассматриваться, если нет поражения экстракраниальных сонных артерий
5. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией:
• распространенное двустороннее вовлечение в процесс белого вещества, характерно в височных долях и наружных капсулах
6. Эмболия при подостром бактериальном эндокардите:
• множественные ишемические фокусы (метастатические) с кортико-субкортикальным распределением
7. Интраваскулярный лимфоматоз:
• инфарктоподобные поражения с распространенным усилением мозговых оболочек после контрастирования
• области узелкового и опухолеподобного усиления сигнала после контрастирования
г) Фон. Диагноз васкулита ЦНС основывается на критериях Calabrese: вновь появившиеся неврологические выпадения, ангиографические или гистологические свидетельства васкулита ЦНС и отсутствие сопутствующих системных заболеваний. Патоморфологически обычно обнаруживается сегментарная или интрамуральная инфильтрация артерий, артериол, капилляров, а также венул с преобладанием воспалительного Т-клеточного компонента. В окружающих областях наблюдаются обызвествления и бледность при окраске на миелин.
При хронических поражениях выявляется глиоз, который может объяснять диффузное повышение значений ADC при васкулите ЦНС. Первичный ангиит ЦНС - очень редкое заболевание, и васкулиты ЦНС более часто происходят на фоне болезней соединительной ткани (таких как волчанка), наркомании (главным образом амфетамин и кокаин) и инфекций (например, ветряная оспа и ВИЧ).
