Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (А): 2 перивентрикулярных однородно усилившихся поражения (стрелки), направленных перпендикулярно поверхности желудочка. Соответствующее FLAIR-изображение (В) показывает сливные гиперинтенсивные очаги (стрелка) в области усиления Т1-сигнала и вокруг нее. Отмечаются также пальцевидные (черная головка стрелки) и юкстакортикальные (белые головки стрелок) поражения. Т1 в-изображение после контрастирования на более низком уровне (С) показывает кольцевидный очаг поражения (стрелка)
FLAIR-изображение (А): видны множественные пятнистые гиперинтенсивные очаги (стрелки). Соответствующее Т1 в-изображение после контрастирования (В) показывает усиление сигнала очага в левой зрительной лучистости (стрелка)
Аксиальное FLAIR-изображение на уровне моста (А) показывает легкую гиперинтенсивность (стрелка). FLAIR-изображение после контрастирования (В): видно усиление сигнала этого поражения (стрелка)
Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования на уровне боковых желудочков (А): точечный перивентрикулярный очаг легкого усиления сигнала (стрелка). Соответствующее ДВИ (В): бросающаяся в глаза гиперинтенсивность этого поражения (стрелка), обусловленная комбинацией увеличенного Т2-сигнала и уменьшенной диффузии в активной бляшке
а) Специфические изменения. Активные бляшки рассеянного склероза (PC) вызывают прорыв гематоэнцефалического барьера и как следствие - усиление сигнала при МРТ после контрастирования. Имеются два типа контрастирования: однородный, отображающий начало нового поражения, и кольцевидный, указывающий на реактивацию старых поражений.
Однородное усиление сигнала может быть легким, неправильной формы и с нечеткими краями. Периферическое кольцевидное усиление обычно неполное («незамкнутое кольцо»), однако может образоваться и полное кольцо усиленного сигнала. Отсутствуют объемное воздействие и отек вокруг области усиленного сигнала (за исключением опухолевидного активного PC, который обсуждается отдельно).
В гиперактивных бляшках (первые 24 часа) может быть ограничена диффузия вследствие активного воспаления. В ДВИ острые поражения часто обнаруживают кольцевидный характер с гиперинтенсивным кольцом, в то время как в центре поражения значения ADC высокие. Однако диффузионные изображения и усиление сигнала после контрастирования часто не совпадают.
Хотя бляшки PC могут быть обнаружены по всему головному мозгу, они выявляются преимущественно в перивентрикулярном белом веществе, мозолистом теле, юкстакортикальных областях, зрительных лучистостях, а также инфратенториально. Поражения с усиливающимся сигналом также имеют подобное распределение. Высоко характерен овоидный вид с направлением длинной оси перпендикулярно поверхности желудочков, но только на аксиальных срезах.
Внутри этих бляшек могут быть видны микрокровоизлияния в Т2*в-изображениях и особенно в ВВП. Частота выявления усилившегося сигнала поражений увеличивается при отсроченном изображении, введении тройной дозы контрастного средства и использовании переноса намагниченности. Более высокая доза контрастного средства может играть роль в случаях сомнительных результатов после контрастирования стандартной дозой.
б) Клинические сведения. К наиболее частым проявлениям PC относятся неврит зрительного нерва, параличи ЧН, слабость, онемение и утомляемость. Подозрительными клиническими находками являются ухудшение симптомов при воздействии высокой температуры (феномен Утхоффа) и ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику при сгибании шеи (симптом Лермитта).
При анализе ЦСЖ обнаруживается повышенное содержание белка и часто - олигоклональные полосы. Примерно у 80-85% пациентов заболевание протекает с ремиссиями и рецидивами, симптомы изменяются на протяжении нескольких дней и улучшаются в течение нескольких недель. Примерно у 5-10% пациентов заболевание прогрессирует от начала (первично прогрессирующий PC). В редких случаях течение вначале прогрессирующее с последующими рецидивами (прогрессирующий рецидивирующий PC).
У некоторых пациентов с хорошим состоянием в течение длительного времени (например, 20 лет) ретроспективно распознается «доброкачественная форма».
в) Дифференциальный диагноз:
1. Метастатические опухоли:
• перифокальный отек с высоким Т2-сигналом почти всегда присутствует, если поражение не точечное
2. Васкулит:
• весьма характерно кортикальное и лептоменингеальное усиление после контрастирования, особенно множественного рассеянного типа; однако это отмечается не всегда
• часто наблюдается поражение коры
• каллезо-септальная граница щадится
3. Острый рассеянный энцефаломиелит:
• очень часто в процесс вовлекается серое вещество, особенно таламусы
• нередко наблюдаются крупные пятнистые фокусы поражения
г) Фон. PC рассматривается как воспалительное аутоиммунное неврологическое заболевание, характеризующееся диссеминированными поражениями ЦНС. Возрастной пик начала PC - между 20 и 40 годами, но может развиться и у детей; женщины поражаются чаще. Недавно полученные данные позволяют предполагать комплексное многофакторное заболевание, которое является следствием генетических факторов и воздействий внешней среды. MP-последовательность D1R (двойная инверсия с восстановлением) улучшает выявление поражений, особенно кортикальных.
В большинстве публикаций отмечено, что отличить более активные РС-поражения позволяет субтракция MP-изображений; дополнительного улучшения диагностики можно добиться при использовании 3D-последовательностей. Терапевтические подходы основаны на изменении функций иммунной системы при помощи использования иммуносупрессоров широкого действия или посредством более прицельного модулирования (например, β-интерфероном).
Раннее начало лечения имеет преимущества для большинства пациентов, и эти преимущества сохраняются в течение длительного времени. Моноклональные антитела, такие как натализумаб, представляют собой очень специфичные и действенные средства, и их применение ведет к ремиссиям заболевания. Однако лечение натализумабом вызывает опасность прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.
