Предлагаемая классификация ДЦП (Rosenbaum et al., 2007) расценивает заболевание не только как двигательный синдром, но как отклонение, способное в отдельных случаях сочетаться с другими признаками или симптомами или же проявляться преобладанием таковых. Так как данное утверждение включает практически любое проявление активности центральной нервной системы, то при решении вопроса о методах лечения необходимо рассматривать весьма широкий диапазон функций, включая развитие зрения, слуха, речи и интеллекта.

Лечение такого широкого круга отклонений является предметом отдельных статей на сайте, а в данной статье будут рассмотрены только некоторые общие принципы и развитие лечения ДЦП в настоящее время.

Не затрагивая непосредственно двигательную систему, сочетанные проявления, такие как нарушения зрения, могут влиять на двигательные функции. Например, задний зрительный тракт в зрительной коре связан со зрительным управлением движениями и двигательной активностью; его роль в изменении движений при поражении головного мозга полностью не изучена, но вероятно, является значимой (Milner и Goodale, 2006).

Сходным образом, понимание физиологии моторной системы и ходьбы подчеркивает роль спинномозговых генераторов. Возможно, первичная роль коры в двигательной функции является организующей и обеспечивает контроль включения нижележащих двигательных систем для обеспечения ходьбы (Dietz, 2002). При этом клинически в течение последнего десятилетия особое внимание уделялось разработке надежных инструментов для тестирования крупной и мелкой моторики (Himmelman et al., 2006). Оценка мелкой моторики включает Исследование содружественных движений рук (Assisting Hand Assessment, Krundlinde-Sundholm и Eliasson, 2003).

Проведена дальнейшая разработка Исследования общей моторики (GMFM — Gross Motor Function Measure; Russell et al., 2002). На основании данных тестов разработаны прогностические признаки, с помощью которых уровень развития общей моторики у детей с ДЦП очень точно прогнозируется, начиная с 2-3 лет (Palisano et al., 1997; Rosenbaum et al., 2002). Роль данных прогностических признаков заключается в том, что лечение фактически не будет менять общий исход для двигательных функций ребенка с ДЦП. Многие могут подтвердить, что несмотря на то, что отсутствие какого-либо лечения двигательных изменений у ребенка с ДЦП может привести к нежелательным вторичным изменениям, таким как контрактуры, эффективное лечение не будет играть роли в улучшении двигательной функции, за исключением тех изменений, которые могут быть идентифицированы и прогнозируемы в возрасте 2-3 лет.

Возможно, данное обстоятельство оказывает воздействие на раннее лечение двигательных нарушений и зачастую на представления о ребенке с периода новорожденности, что приводит к возникновению у родителей надежд/ожиданий, что раннее лечение приведет к улучшению долгосрочного прогноза. В настоящее время продолжается спор, насколько раннее «лечение» оказывает воздействие на исход (Palmer, 1988). Несмотря на то, что отмечается некоторое увеличение смертности при ДЦП, большая часть детей не только выживут, но и будут иметь нормальную продолжительность жизни, поэтому важно составить план обеспечения медицинских нужд и обслуживания от младенческого до взрослого возраста.

ДЦП определяется как непрогрессирующее, но также и как неизменяющееся заболевание. К сожалению, до сих пор проведено небольшое количество исследований течения ДЦП на протяжении всего детского возраста, тем не менее, в некоторых работах в настоящее время проводится длительное наблюдение популяций, хотя основное внимание отдано двигательным изменениям (Palisano et al., 1997; Rosenbaum et al., 2002; Russell et al., 2002). Многие демографические исследования охватывают разнородные группы. В одной из книг авторы рассказывают о своем опыте совместной работы в клинике (Crothers и Payne, 1959). Хотя представлен достаточно общий взгляд на исходы и приведены таблицы с ожидаемой продолжительностью жизни, расчеты оказались в некоторой степени бессистемными; данное обстоятельство касается и ряда других исследований.

В ходе некоторых исследований, охватывающих разные группы, рассматривался ДЦП у пациентов старшего возраста. По результатам одного из них было выявлено, что для ДЦП характерны неблагоприятные исходы во взрослом возрасте (Thomas et al., 1989). Сложно узнать, являются ли сведения о некоторой деградации в раннем взрослом возрасте, которая начинает воспроизводиться в ходе других исследований, следствием исходной статической энцефалопатии или недостаточного ухода. Ясно, что качество ухода за молодыми людьми с ДЦП в большинстве развитых стран имеет тенденцию ухудшаться после окончания школы. Хотя зарегистрированы отдельные редкие случаи развития при атетоидном ДЦП дегенерирующего генетического заболевания в раннем взрослом возрасте, практически любой, кто видит молодого пациента с ДЦП, осознает деградацию, не сопровождающуюся дегенеративным состоянием. Например, нередко удается обнаружить людей, которые могли самостоятельно принимать пищу и утратили эту способность в раннем взрослом возрасте.

Естественно, нарушения движений имеют вторичные последствия, такие как остеоартрит, который более распространен в данной группе населения. Таким образом, при планировании помощи значимым является обеспечение медикосоциального ухода.

Диагноз ДЦП оказывает воздействие не только на медицинские потребности, но и на обучение и социальную жизнь. Сочетание проблем со зрением и социальных проблем отражается на пребывании ребенка в школе. По результатам исследований как минимум у половины детей с ДЦП отмечалась умеренная или тяжелая неспособность к обучению, но даже пациенты с нормальным развитием когнитивных функций могут иметь в школе специфические проблемы, такие как трудности при чтении. Раньше в развивающихся странах дети с ДЦП часто обучались в специальных школах, созданных специально для таких детей или для детей с двигательными отклонениями.

В 1990-х годах наметился сдвиг в сторону интеграции («активизировавшийся» в Америке — Butler, 1996), и некоторые родители требуют инклюзивного образования, хотя совсем недавно некоторые снова стали наставать на специальном образовании. Спор до сих пор не разрешен, но врачи-клиницисты часто подключаются к обсуждению с родителями лучшего выбора для их ребенка.

Для детей с ДЦП, как и для других детей с хроническими неврологическими нарушениями, полезна качественная дошкольная подготовка с возможностью оценить и спланировать образовательные потребности. Период наблюдения в детском саду может быть чрезвычайно полезен. По мере взросления ребенка важно подключение к физиологическому обследованию обследования у логопеда, физиотерапевта и специалиста по гигиене труда.

а) Обеспечение детей-инвалидов с ДЦП. Было решено включить параграф в эту статью, но общие выводы подходят для любого ребенка с неврологической патологией.

Потребности ребенка: 1) диагностика, 2) обследование, 3) лечение, 4) ведение, 5) уход, 6) консультирование и 7) периодический пересмотр диагноза и повторное обследование. В большинстве развитых стран обследование в настоящее время проводится в диагностическом центре, в составе стационара, а иногда является отдельным учреждением. Организация такой службы подробно описана (Robards, 1994). Диагностика ДЦП ранее обсуждалась в данной главе; в связи с тем, что диагностика в определенной степени проводится методом исключения, имеется болезненный для родителей промежуток времени до подтверждения диагноза. Для исключения прогрессирующих заболеваний, таких как метаболические синдромы, могут понадобиться анализы крови. Часто может оказаться важным генетическое обследование, но порой события во время беременности позволяют только идентифицировать повреждения головного мозга, и диагноз следует сообщить родителям. Постановка диагноза хронического заболевания ребенку часто глубоко травмирует семью, поэтому информирование родителей проводится максимально тактично.

Хорошее руководство по сообщению диагноза приведено в буклете благотворительного общества Великобритании (UK charity Scope; Leonard, 1999).

1. Обследование. Любой ребенок с ДЦП нуждается в регулярном обследовании общего состояния здоровья. Инфекции дыхательных путей у детей с ДЦП встречаются или могут встречаться с той же частотой, что и в нормальной популяции, но затруднения глотания, вероятно, в связи с ослаблением кашлевого рефлекса и другими факторами могут оказывать влияние на здоровье. Как отмечалось ранее, возможна некоторая задержка развития и некоторые этапы развития, например, ходьба, могут достигаться или не достигаться. Кроме двигательных проблем, которые будут обсуждаться далее, частым отклонением является отсрочка контроля кишечника и мочевого пузыря, а у некоторых детей с ДЦП встречается нейрогенный мочевой пузырь (Borzyskowski и Mundy, 1990; Reid и Borzyskowski, 1993). Данные отклонения требуют дополнительного обследования и лечения (Borzyskowski, 1996).

Хотя постановка такого диагноза как «спастическая диплегия» или «гемиплегия», дает широкое представление о природе двигательных расстройств ребенка, для составления плана лечения необходимо знать, что в действительности способен делать ребенок. Обследование ребенка включает сравнение всех функциональных аспектов развития с ожидаемыми для данного возраста нормальными показателями (Вах et al., 1990). У детей с ДЦП часто отмечается отсрочка развития, а также аномальное развитие. Например, среди детей с гемиплегией, 90% из которых будут ходить, начало ходьбы часто отсрочено (Scrutton et al., 2004). Дети с неспособностью к обучению имеют неравномерный профиль развития, но у них часто также отмечается отсрочка двигательного развития. Иногда возникает проблема, поставить ли ребенку 2-3-х лет первичный диагноз ДЦП или неспособности к обучению (задержку умственного развития).

Диагноз частично зависит от того, кто осматривал ребенка, но к возрасту 2-3-х лет будущую способность к передвижению можно прогнозировать с вероятностью около 90%.

В таблице ниже кратко приведены варианты дальнейшего развития при ДЦП, но значительно более подробное исследование данной проблемы Russell et al. (2002) в книге «Оценка крупной моторики» (Gross Motor Function Measure) позволяет более детально прогнозировать на основании оценки моторных функций. В течение последнего десятилетия большую пользу принесла доступность стандартизованной оценки развития крупной и мелкой моторики.

Кроме крупной и мелкой моторики важно рассматривать и другие аспекты физического развития ребенка. У детей с ДЦП часто отмечаются нарушения роста; например, у детей с гемиплегией может сформироваться укорочение верхних и нижних конечностей, но преимущественно нижних, в то время как при спастической диплегии отмечается двустороннее уменьшение длины нижних конечностей. Большая часть данных изменений встречается в течение первых двух лет жизни.

Другое нарушение роста у таких детей является следствием того, что у многих пациентов отмечаются затруднения приема пищи, и в каждом случае необходимо обеспечивать адекватное питание, принимая во внимание, что исходная скорость метаболизма у детей с ДЦП может отличаться от таковой у здоровых детей (Sullivan и Rosenbloom, 1996). Недостаточность питания может привести к нарушению роста, и бывает сложно точно установить причины такого подавления роста. Важно помнить, что развитие головного мозга также требует адекватного питания. На рисунке ниже приведена динамика роста ребенка, чей низкий рост расценивался как следствие его заболевания до тех пор, пока не были введены более интенсивные биологические добавки и выяснилось, что причина была иной. Важно отметить, что при применении биодобавок рост изменяется быстрее, чем вес.

Особую проблему представляет слюнотечение, которое может встречаться с частотой до 50%. Данная проблема очень неприятна и с трудом поддается лечению (Вах, 1992, Blasco и Allaire, 1992). Делались попытки применения различных препаратов, из которых наиболее полезным оказался скопаламиновый пластырь (Lewis et al, 1994). Также применялись бенезексол и гликопиролат (Lewis et al., 1994; Blasco and Stansbury, 1996). Другой возможностью лечения является перенос слюнных протоков и удаление слюнных желез, которое у опытных специалистов характеризуется высокой частотой успешных исходов (Burton, 1991).

Диагностика эпилепсии у детей с ДЦП сопровождается определенными трудностями. ЭЭГ часто дезорганизована, и нередко встречаются необычные движения, то есть может быть нелегко определить, есть ли у ребенка эпилептический припадок. Сходным образом у детей с повреждениями головного мозга часто встречается эпилепсия, и ее лечение является компонентом помощи детям с ДЦП (Arzimanoglou et al., 2004). Использование родителями видеозаписи нередко полезно при определении природы проявлений, но для определения природы и регулярности припадков может быть необходима телеметрическая запись в условиях стационара. Более подробно эпилепсия рассматривается в отдельной статье на сайте.

Другой методикой, разрабатываемой в течение последних двух-трех десятилетий и помогающей исследовать ребенка с двигательными отклонениями, является лабораторное исследование походки, в рамках которого видеозапись, электромиография и использование силоизмерительной платформы позволяют объективно оценить происхождение аномалий походки. Разработаны стандартизованные измерения нормальной походки детей (Sutherland, 1984; Sutherland et al., 1988), которые оказались очень полезны для идентификации аномалий походки у детей с ДЦП. В развивающихся странах, где такое высокотехнологичное оборудование недоступно, использовались простые методы оценки и регистрации походки (Law и Minns, 1987). Стандартные методы оценки развития, сформулированные для здоровых детей, как например, шкала Гриффитса и шкала Бейли, часто применяются для детей с ДЦП. Данные шкалы не исследовались в популяции пациентов с ДЦП, следовательно, полученные результаты следует интерпретировать с осторожностью.

2. Лечение. Когда медицинские работники говорят о лечении, пациент и его семья часто понимают под этим излечение. В первые годы они могут находиться в заблуждении, что может быть достигнута «норма». Родители могут верить, что их ребенок станет «нормальным». Как описано далее, некоторые аспекты состояния ребенка могут быть успешно устранены, в то время как другие проблемы сохранятся. Очки могут помочь при нарушениях зрения и косоглазии, при этом можно говорить об «излечении». Тем не менее, все предлагаемое в рамках программы лечения ДЦП облегчает состояние и позволяет ребенку развить возможные функции. У 50% пациентов с сочетанной эпилепсией лечение со временем может привести к прекращению припадков. Такое «лечение» в той или иной мере может способствовать достижению ребенком оптимального развития функций. Тем не менее, даже при отличном развитии функций имеющаяся неврологическая проблема обычно может быть идентифицирована.

Предотвращение контрактур и врожденного вывиха бедра являются важными компонентами лечения, но не приводят к излечению. Установочные деформации, которые формируются в связи с неспособностью ребенка нормально двигаться, варьируют от искривления бедер до сколиоза. Данные проблемы подробно описаны в работах Fulford и Brown (1976) и Brown et al. (1982).

3. Тактика лечения двигательных расстройств. Для уменьшения выраженности аномалий, выявляемых при различных вариантах ДЦП, использовались различные подходы. Разносторонняя природа заболевания привлекает энтузиастов, которые верят, что должны быть пути устранения неминуемых последствий разрушения моторных зон головного мозга. Иногда в содружестве с медицинскими центрами, но чаще без них, осуществляются попытки нетрадиционных методов лечения. В данном разделе будет приведена информация только о физиотерапевтических, хирургических (преимущественно ортопедических) и медикаментозных методах лечения. В целом, большинство методов лечения относится к спастической форме заболевания; атетоидные проявления описаны отдельно. Хотя причина заболевания связана с центральной нервной системой, эффекты от поражения носят периферический характер и важно понимать нейрофизиологию движений и свойства мышц. Данная проблема была рассмотрена в работе Walsh (1993).

4. Физиотерапия. До недавнего времени врачи использовали определенную систему лечения ребенка. Лучшая из известных (и вероятно, лучшая из разработанных) методик принадлежит Bobath (Semens, 1967; Bobath, 1980; Bobath и Bobath 1984), но существует и множество других систем лечения, включая подходы Vojta (1984) и Peto (Hari и Akos, 1971). Опасностью некоторых из приведенных систем терапии (как например системы, отстаиваемой Doman и Delacato — см. Cummins, 1988) является выраженное давление, которое они оказывают на семью, разрушая нормальные взаимоотношения (McConachie et al., 1997). В последние годы Американская академия детского церебрального паралича и развития медицины создала несколько рабочих групп для рассмотрения имеющихся систем лечения и публикации отчетов о полученных результатах. Не удалось выявить эффективности имеющихся систем лечения и, несмотря на энтузиазм их приверженцев, описанные методики лечения вытесняются научно обоснованными методами.

Таким образом, отчет (Butler и Darrah, 2001) по коррекции неврологического развития на основании метода Bobath ставит под сомнение его значимость. Тем не менее, следует отметить, что хотя традиционная медицина в последние годы значительно изменилась в сторону доказательных методов, многие физиотерапевтические методы лечения до сих пор широко применяются, а родители по-прежнему требуют полностью «вылечить» ребенка. В настоящее время акцент делается на предотвращении контрактур и деформаций и на развитии практических навыков, таких как сохранение вертикального положения, ходьба и прием пищи. В этой связи врач будет оценивать ребенка совместно с родителями и другими членами команды и разрабатывать программу, направленную на предотвращение формирования аномальных свойств поведения и обеспечение терапии, которая поможет ребенку достичь оптимального уровня развития.

Далее приведен пример такой программы, разработанной для борьбы с аномальными свойствами поведения у ребенка, описанного в работе Scrutton (2004):

Проблема: Стойкое предпочтение в повороте головы и асимметричный шейно-тонический рефлексу ребенка с квадриплегическим детским церебральным параличом — вероятно, ригидным/дистоническим.

Решение: Невозможно устранить стойкое предпочтение в повороте головы как таковое; оно будет уменьшаться или сохраняться в зависимости от внутренних факторов. Обычно можно предотвратить закрепление стойкого предпочтения в повороте головы и асимметричного шейно-тонического рефлекса путем тренировок, приводящих к необязательному сохранению асимметрии в течение длительного времени после исчезновения рефлекса, и таким образом уменьшить воздействие данного отклонения на крупную моторику и положение тела.

Цель: Стимулировать поворот головы в противоположную сторону и движения и позы, противоположные асимметричному рефлексу.

Действие:

1) Родители должны подходить, играть и кормить ребенка с противоположной стороны.

2) Использовать поролоновую форму для удержания головы в нейтральном или противоположном положении в положении на спине или когда ребенок расслаблен.

3) Использовать клиновидную подкладку: некоторые дети перестают поворачивать голову в одну сторону при поддержании наклонного положения, другие спонтанно поворачивают голову в противоположную сторону.

4) Угловое сиденье: расположенное на возвышении (на столе) для стимуляции взгляда вниз и положения, при котором предпочтительной оказывается сторона поворота в сторону пустой стены. Предпочтительный поворот головы в положении сидя часто проявляется меньше.

5) Положение сидя с опорой на вытянутую «заднюю» руку.

6) Ползание: облегчение сгибания и приведения ноги на пораженной стороне за счет симметричного облегчения ползания с помощью плечевого пояса или головы/шеи.

7) Задействование верхней конечности на пораженной стороне для обследования лица, сосания пальцев ит.д.

8) Любые симметричные действия.

Любопытно, что самая простая форма помощи детям с ДЦП, заключающаяся в базовых упражнениях, которые используются у здоровых детей для улучшения физических навыков, до недавнего времени игнорировалась. В связи с тем, что конечности кажутся тугоподвижными, считалось, что упражнения для развития силы приведут к усилению спастичности («никогда не усиливать спастичность»), К 2004 году были проведены значимые исследования, в ходе которых было продемонстрировано, что при ДЦП возможно увеличение силы мышц (Damiano et al., 2002; Damiano, 2004). Перед обсуждением данного нового подхода к терапии важно привлечь внимание к другому аспекту лечения ребенка с ДЦП, изменившемуся за последние годы, а именно к важности помощи ребенку в достижении подвижности и доступа к окружающей среде. Первое исследование в данной области было проведено Butler (1986), но другие исследователи, включая Bottos (2001) делали акцент на важности стимулирования ребенка, чьи способности к движению ограничивают возможности взаимодействия с окружающей средой. Обзор всей информации, недавно сделанный Damiano (2004), предвещает формирование конструктивного подхода к укреплению моторной системы детей с ДЦП и отказ от старых терапевтических теорий, основанных на попытках преодоления исходных неврологических свойств.

Физиотерапевт исполняет роль тренера по физическим упражнениям. Взгляд на ДЦП существенно изменился в последние годы и в настоящее время представляет собой широкое поле деятельности.

5. Терапия за счет ограничения движений. Другой недавней разработкой в области подходов к лечению двигательных нарушений при ДЦП является терапия за счет ограничения движений. Данный метод был разработан для лечения взрослых пациентов, перенесших инсульт, и заключался в ограничении подвижности здоровой конечности, что вынуждало пациента использовать частично неактивную конечность. Получены доказательства эффективности данного метода у взрослых пациентов, и его начали применять также у детей, в частности, при гемиплегии.

Результаты исследований свидетельствует, что функциональное улучшение возможно даже у леченных другими методами детей при достижении школьного возраста. Имеются различные теоретические предположения о механизмах действия данной методики. Одно из предположений основано на представлении о некоторой пластичности центральной нервной системы, что позволяет противоположному полушарию брать на себя утраченные функции. С другой стороны, результаты функциональных МРТ исследований позволяют предположить, что терапия за счет ограничения движений каким-то образом стимулирует инактивированные инсультом клетки (Eliasson et al., 2005).

6. Ортопедическое лечение. Уже упоминалось, что формирование многих контрактур и аномального роста мышц и, как следствие, изменений суставов можно предотвратить при раннем позиционном лечении, сочетающемся с шинированием для поддержания нейтрального положения суставов. Лечение данных осложнений проводится под контролем хирурга-ортопеда и терапевта. Тем не менее, по неизвестным причинам профилактическое лечение, даже у лучших специалистов, может быть неэффективным, в частности, в отношении развития нижних конечностей. Пациентам требуется регулярная оценка развития бедер, описаны стандартные методы данного обследования (Banta и Scrutton, 2003). Фактически, самые частые ортопедические вмешательства проводятся в области лодыжки, воздействуя на такие отклонения как уплотнение Ахиллова сухожилия, которое может приводить к тому, что ребенок перестает «любить ходить», так как спотыкается при попытках ходьбы. Разработка анализа походки (Gage, 1991, 2004) привела к необходимости тщательной оценки возможностей лечения, которое хирурги-ортопеды могут предложить ребенку с ДЦП (Horstman и Bleck, 2007). Сколиоз может быть особой проблемой и очень плохо поддается лечению при ДЦП. Несмотря на то, что хирургические вмешательства на верхних конечностях проводятся реже, они могут быть полезны.

Таким образом, при избыточном сгибании запястья хирурги могут трансплантировать сгибатель запястья на тыльную сторону руки для усиления разгибания. Интересно, что перенесенная мышца адаптируется к новой роли.

7. Другие хирургические методы лечения. Дорзальная ризотомия была разработана в 1970-х годах, но не проводилась в течение многих лет до тех пор, пока Peacock и Arans (1982) не возобновили ее проведение. Функциональное улучшение сохранялось вплоть до 20 лет. Как в случае многих подходов к лечению ДЦП, данный метод наиболее эффективен, когда представляет для врача особый интерес; в момент написания книги дорзальная ризотомия применялась реже, чем в 1990-х годах. По результатам сравнения (McLaughlin et al., 2002) пациентов, которым была проведена дорзальная ризотомия, и пациентов, которым проводилось физиотерапевтическое лечение (в некоторых случаях в сочетании с инъекциями ботулотоксина), было выявлено небольшое различие исходов.

8. Лекарственная терапия. Двумя наиболее часто применяющимися при ДЦП препаратами являются ботулотоксин и баклофен. Предпосылки к применению ботулотоксина описаны в работах Tardieu et al. (1972), в которых было зарегистрировано, что инъекции этанола или фенола в спазмированные мышцы снижало спастичность за счет блокирования высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. Тем не менее, долгосрочные результаты оказались неоднозначными. После начала применения ботулотоксина отмечено, что значительно возрос процент успешных результатов снижения спастичности. Несмотря на то, что проведено небольшое количество контролируемых исследований любой продолжительности, ранние работы Cosgrove et al. (1994) и Corry et al. (1997) касающиеся верхних и нижних конечностей, подтверждают целесообразность применения этих методов в качестве дополнения к другим видам лечения двигательных нарушений. В настоящее время ботуло-токсин очень широко применяется, и часто публикуются статьи по этому вопросу (например, Graham et al., 2000; Ade-Hall и Moore, 2002). Тем не менее, действие имеет транзиторный характер, и при дальнейшем применении становится менее эффективным. Результаты долгосрочных исследований с последующим наблюдением (например, Gough et al., 2005) несколько охладили пыл сторонников данного метода в связи с возможным долгосрочным воздействием на строение мышц.

Весьма интересно провести сравнение действия активных тренировок в сочетании с применением ботулотоксина, но на момент написания данной книги сведения о таких исследованиях отсутствовали.

Баклофен использовался при ДЦП в течение длительного времени как эффективный миорелаксант. Препарат часто используется в относительно высоких дозах с до-саточно выраженными побочными эффектами, в частности, сонливостью. Недавней разработкой является подоболочечное введение баклофена путем длительной инфузии или болюсно (Armstrong et al., 1997). Данный препарат не эффективен при спастической диплегии, но часто применяется при квадриплегии, со сложностями лечения и ухода из-за тугоподвижности. Хотя в нескольких публикациях отмечалась бесполезность метода, для проведения лечения требуются специалисты, имеющие опыт проведения таких процедур. В связи с регулярными осмотрами внутричерепной помпы и необходимостью подоболочечного введения баклофена метод сложно реализовать без участия опытного детского невролога или специалистов центра неврологического развития.

б) Другие аспекты двигательных нарушений при ДЦП. Описанные выше подходы к лечению двигательных нарушений в основном относятся к спастическим формам ДЦП. У пациентов с атетоидным ДЦП контрактуры и фиксированые деформации обычно не представляют проблем (хотя данные отклонения и встречаются). Основную сложность представляют непроизвольные движения. Иногда такие движения чрезвычайно выражены и прервать их очень сложно, что делает невозможным целенаправленные движения. Попытки применения различных препаратов особого успеха не принесли. Имеются сообщения об эффективности небольших доз алкоголя у взрослых пациентов. Проводились эффективные попытки обучения двигательным действиям с использованием биологической обратной связи, но для этого требуются особые условия.

в) Питание при ДЦП. Любопытно, что в старых книгах, посвященных ДЦП (Crowthers и Paine 1959; Ingram 1964), не упоминаются возникающие у детей сложности с питанием. Фактически, очень много детей с ДЦП сталкивается с проблемами, связанными с питанием, которые зачастую сохраняются и во взрослом возрасте. При ДЦП умеренной степени тяжести приблизительно у 15% молодых людей может быть наложена гастростома (Eltumi и Sullivan, 1997). Трудности питания начинаются рано; необходимо их выявление, чтобы ребенок не страдал от недостатка питания, что может отразиться на развитии головного мозга. Ребенок с ДЦП может быть не способен освоить навыки питания, кроме сосания-глотания и никогда не научиться жевать. В клиниках лечения ДЦП и центрах развития детей в настоящее время имеются специальные отделения питания с диетологами, логопедами и физиотерапевтами, целью работы которых является достижение адекватного питания и удовлетворительного пищевого статуса. Важно помнить, что помимо насыщения приемы пищи являются значимым социальным событием в большинстве культур, поэтому при кормлении нежелательна изоляция ребенка от остальной семьи (Sullivan и Rosenbloom, 1996).

г) Трудности общения и обучения детей с ДЦП. По результатам недавних исследований с участием 300 детей с ДЦП трудности в общении отмечались менее чем у 40% пациентов с гемиплегией или диплегией и почти у 89% пациентов с квадриплегией. У пациентов с квадриплегией проблемы имели абсолютный характер, в то время как большинство пациентов с геми- или диплегией все-таки имели некоторые социальные контакты. У детей с атетозом могут отмечаться дизартрические проблемы речи или произношения звуков. Как и в случае с физиотерапией, не существует четких признаков эффективности занятий с логопедом с целью улучшения речи. С другой стороны, для детей и взрослых с ДЦП будут полезны конференции с низко- или высокотехнологичным оборудованием (Decoste и Glennen, 1997).

Ребенок с дизартрией сталкивается с проблемами непонимания его речи окружающими, но в последние годы отмечается существенное развитие качества синтезаторов речи. Обследование ребенка или молодого человека с трудностями общения должно быть постоянным и регулярным (данный вопрос освещен в работах Carroll и Reilly, 1996). Ребенок, имеющий нарушения речи, вероятно, столкнется с трудностями обучения, и приблизительно у 50% детей с ДЦП отмечается некоторая степень умственной отсталости. У таких пациентов может отмечаться тяжелая умственная отсталость, которая чаще всего встречается при квадриплегии, или специфические нарушения речи, такие как затруднение чтения, и при достижении школьного возраста необходимо оценивать физиологию и способность ребенка к образованию. Тем не менее, вне зависимости от проблем с обучением, необходимо по возможности рано определить уровень развития функций и обеспечить необходимую при обучении поддержку. Иногда интеллектуальные функции не страдают, несмотря на тяжелые двигательные нарушения и трудности в общении (например, Кристи Браун описывает себя в книге «Му Left Foot»).

Тем не менее, такие случаи скорее являются исключением из правила, и обычно при оказании помощи родителям необходимо объяснять, что их ребенок не только физически неполноценен, но и имеет также трудности в обучении. Обследование не должно быть однократным: необходимо наблюдать, как ребенок развивается со временем и регулярно проводить повторные обследования.

д) Поведенческие трудности при ДЦП. Установлено (Rutter et al., 1970), что у ребенка с повреждениями центральной нервной системы с большей вероятностью возникнут поведенческие проблемы. В ходе более ранних исследований было продемонстрировано, что среди детей с ДЦП поведенческие проблемы встречаются в пять-шесть раз чаще, чем в здоровой популяции. Несмотря на то, что в некоторых обстоятельствах повреждение головного мозга приведет к специфическим поведенческим аномалиям, связанным с поврежденным участком головного мозга, в целом характер нарушений близок к изменениям поведения у здоровых детей. Семейная психопатология может провоцировать подобные проблемы. На начальных этапах может быть полезно направление в психиатрический центр, в котором практикуется семейная терапия.

Проведен ряд специфических исследований в различных подгруппах детей с ДЦП. Например, дети с гемиплегией тщательно исследовались в работах Goodman и Yude (1996). В данной группе детей отмечался рад специфических особенностей поведения. Выявлено, что у многих детей имеются страхи, тревоги, и они изредка ощущают себя несчастными. Часто отмечались поведенческие трудности, а также невнимательность и избыточная активность. Несмотря на то, что аутистические нарушения, такие как детский аутизм и синдром Аспергера встречались только у 3% пациентов в исследованной группе, авторы предполагают, что у многих пациентов имеются особенности поведения, выявляемые у детей-аутистов. Например, отмечается озабоченность необычными предметами, такими как стиральные машины, газонокосилки или стаканчики из-под йогурта, данная озабоченность сочеталась с ролевой игрой в нищего. У пациентов также отмечались социальные сложности во взаимоотношениях с другими детьми.

Для семей, в которых дети имеют трудности обучения и поведения, особенно важно иметь представление о «кризисных этапах», хотя они встречаются и у здоровых детей. Специфические трудности возникают при поступлении в школу. В последние годы особое внимание уделяется «включению», то есть обучение детей со всеми видами нарушений вместе со сверстниками в «нормальных» школах. Несмотря на сохранение во многих развитых странах энтузиазма в отношении данного подхода, появляется осознание, что детей с некоторыми типами поведения (такими как аутистичное поведение или гиперактивность) чрезвычайно сложно обучать в одном классе со здоровыми детьми. Несмотря на оказание достаточной поддержки, такие дети могут оказаться неконтролируемыми в классе. Кроме того, некоторые родители считают, что обучение в «специальной» школе будет наилучшим вариантом для их ребенка. Вторым критическим этапом является переход от начального к среднему школьному образованию (в большинстве стран это возраст 11 лет), когда родители сталкиваются с выраженными трудностями в обучении ребенка.

Следующие кризисные этапы приходятся на момент окончания школы и половое созревание. Опубликована работа, касающаяся психосексуальных проблем молодых людей с ограниченными возможностями (Blackburn, 2002). Осведомленность и щепетильность в данном вопросе присущи не всем молодым людям с ограниченными возможностями.

е) Подростковый и взрослый возраст при ДТП. Рассмотрение проблем, возникающих при взрослении ребенка с ограниченными возможностями, выходит за рамки данной книги. Часто помощь, оказываемая педиатрами или детскими неврологами, теряет значение, и молодые люди находят свое место в обществе без поддержки специальных медицинских служб (Thomas et al., 1989). Задачи взрослого включают достижение независимости, определение представления о самом себе и собственной личности, выражение сексуальности и освоение рода занятий. Термин «род занятий», а не «работа» используется умышленно, так как для многих таких молодых людей поиск работы на открытом рынке труда может быть затруднителен. Ситуация может сложиться таким образом, что молодой человек не собирается устраиваться на работу, но тем не менее нуждается в целенаправленном планировании жизни. Для семьи данный период часто является тяжелым.

Родители/опекуны становятся старше и, в случае, если возможности ребенка существенно ограничены, могут осознать, что в дальнейшем не смогут заботиться о нем в той же степени, что и раньше. Условия, в которых молодые люди с существенными нарушениями функций могут провести взрослую жизнь, очень варьируют в зависимости от страны проживания и зачастую являются неудовлетворительными. Важно осознавать, что после первых трех или четырех лет ожидания от жизни среди пациентов с ДЦП не имеют существенных отличий от здоровой популяции.

ж) Резюме. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) в 1980 г. предприняла первую попытку определения ограниченных возможностей. Понятие «недостаточность» описывает имеющуюся патологию или повреждение, «ограничение» подразумевает функциональные изменения, а «препятствия» служат для описания практических последствий. Тем не менее, данное определение было подвергнуто сомнению, в частности, взрослыми с ограниченными возможностями, и в 2001 г. определение ВОЗ было пересмотрено. В настоящее время акцент сделан на понятиях «недостаточность» и «участие», и сложности связаны с возлагаемой на общество ответственностью за лиц с ограниченными возможностями, предполагающей помощь в преодолении ими биологических проблем. Недавно было проведено исследование качества жизни детей с ДЦП (Colver, 2006); сюрпризом стало, что большинство детей в возрасте 8-12 лет оценивали качество своей жизни также хорошо, как и их здоровые сверстники. Таким образом, восприятие ограниченных возможностей и их воздействие на людей и общество меняется и будет продолжать меняться, но задачей неврологов по-прежнему остается оценка связи имеющихся проблем с неврологическими феноменами.

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018