МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Двусторонний спастический ДЦП тяжелого типа: квадриплегия; тетраплегия

Тетраплегия является наиболее тяжелым типом ДЦП. Состояние характеризуется двусторонней спастичностью, преобладающей в верхних конечностях с вовлечением мышц глазного яблока, практически всегда в сочетании с тяжелой задержкой умственного развития и микроцефалией. Тетраплегия, также называемая квадриплегией, двусторонней геимплегией или ДЦП с преимущественным поражением четырех конечностей, встречается реже, чем диплегия (86 случаев по сравнению с 300 случаями в исследовании Krageloh-Mann et al., 1995а).

Несмотря на то, что данная форма составляет только около 5% случаев ДЦП (Brett, 1997), она является значимой проблемой, так как больные дети полностью зависимы, и уход за ними, кормление и предотвращение деформаций являются весьма сложной проблемой.

а) Этиология/патогенез. По результатам шведского исследования 96 детей (Edebol-Tysk, 1989; Edebol-Tysk et al., 1989) только 5% из них родились раньше срока, но 21% не соответствовали нормальным размерам гестационного возраста, а у других 25% масса тела при рождении соответствовала нижней границе нормы. В данной группе отмечалась высокая частота мальформаций головного мозга, и часто встречались деструктивные процессы пре- или перинатального происхождения, такие как энцефаломаляция (Chutorian et al., 1979; Lyen et al., 1981) или гидроанэнцефалия (Jung et al., 1984; Larroche, 1986). Зарегистрирован синдром аутосомной рецессивной квадриплегии и макроцефалии (McKusick, 1988).

Инфекции центральной нервной системы являлись причиной заболевания в 17 из 96 случаев, включая 6 случаев раннего энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса. Преобладание доношенных детей подтверждается результатами других исследований, но некоторые исследователи (Stanley et al., 1993; Krageloh-Mann et al., 1995a) выявили более высокую частоту перинатальных причин заболевания.

Варианты нарушения развития при повреждении головного мозга

б) Клинические проявления. Данная тяжелая форма заболевания встречается преимущественно у доношенных детей (40-50% случаев), в то время как другие формы чаще отмечаются у недоношенных детей, что связано с типом повреждения головного мозга, являющегося причиной ДЦП (см. ниже). Тяжелые формы часто характеризуются некоторыми дистоническими проявлениями, затрагивающими кисти, лицо и даже туловище, таким образом, дифференциальная диагностика с дистоническим ДЦП не всегда однозначна.

Иногда сложно провести границу между тетраплегией и дистоническим ДЦП, а определение спастическо-дискинетический ДЦП отражает возможное взаимодействие дистонических и спастических проявлений.

С клинической точки зрения основным проявлением является очень значимая задержка развития. Двусторонняя спастичность, паралич черепных нервов, бульбарный паралич и отсутствие речи или выраженная дизартрия делают таких детей полностью зависимыми, а кормление с предотвращением аспирации и достаточность питания являются основными проблемами (Morton et al., 1993). Двигательные нарушения сильно выражены, и более чем две трети детей в возрасте 5 лет не могут ходить без посторонней помощи (Krageloh-Mann et al., 1993). Вторичные двигательные нарушения с контрактурами с формированием «конской стопы», приведением бедер и сгибанием коленей встречаются часто, в особенности у детей, которые не учатся ходить.

Дискинетическая спастическая форма характеризуется сходным распределением этиологических факторов, но в клинических проявлениях более выражен дистонический и атетоидный компонент.

Когнитивный дефицит встречается у детей с тяжелыми формами заболевания. У таких детей также отмечаются выраженные проблемы со зрением церебрального происхождения, и около половины из них слепые или почти слепые, в то время как при более легких формах заболевания слепота встречается менее чем в 10% случаев.

Эпилепсия встречается приблизительно у 50% детей с тяжелым двусторонним спастическим ДЦП, а синдром Веста — приблизительно у 10%. Эпилепсия в основном имеет симптомный характер и зависит от тяжести функциональных нарушений и распространенности и топографии причинных повреждений: у 85% детей с тяжелым двусторонним спастическим ДЦП и эпилепсией отмечаются тяжелые двигательные нарушения, а у 90%—трудности в обучении. В случае синдрома Веста задержка умственного развития является постоянным проявлением.

Детский церебральный паралич (ДЦП)

в) Корреляция между морфологическими и функциональными изменениями. Тяжелые двигательные нарушения (определяемые как неспособность ходить в возрасте 5 лет) обнаруживались в случаях аномалий первого и второго триместра (в 100%) и повреждений, возникших в конце третьего триместра (80%), а также приблизительно в 70% случаев тяжелой перивентрикулярной лейкомаляции (перивентрикулярная лейкомаляция с распространенным уменьшением количества белого вещества представлена на рисунке 7.2). У детей с легкой перивентрикулярной лейкомаляцией (перивентрикулярным глиозом без уменьшения количества белого вещества) или умеренной перивентрикулярной лейкомаляцией (перивентрикулярной лейкомаляцией с очаговым уменьшением количества белого вещества) тяжелые двигательные нарушения отмечались только в трети случаев (Krageloh-Mann et al., 1995а).

Выраженность двигательных нарушений у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией имела явную взаимосвязь с распространенностью повреждений в пирамидном тракте (Staudt et al., 2003).

Задержка умственного развития обнаруживалась преимущественно у детей с повреждениями, возникшими в первом, втором и в конце третьего триместра (100%), а также у 90% детей с тяжелой перивентрикулярной лейкомаляцией; в то время как нормальные когнитивные функции (определяемые как уровень подготовки в соответствии с учебным планом общеобразовательной школы) отмечались приблизительно у 2/3 детей с легкой и умеренной перивентрикулярной лейкомаляцией.

Тяжелые нарушения зрения (острота зрения менее 0,3) обнаруживались при двустороннем поражении зрительной коры или при тяжелом поражении зрительной лучистости, что означало двустороннее уменьшение белого вещества затылочной доли. Легкая перивентрикулярная лейкомаляция обычно не сопровождалась нарушениями зрения, в особенности тяжелыми (van Nieuwenhuizen, 1987).

- Также рекомендуем "Односторонний спастический ДЦП: врожденная гемиплегия или гемипарез младенцев"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Оглавление темы "Детский церебральный паралич (ДЦП).":
  1. Детский церебральный паралич (ДЦП) - этиология, патогенез, патанатомия, распространенность
  2. Классификация детского церебрального паралича (ДЦП)
  3. Двусторонний спастический ДЦП легкой степени: спастическая диплегия
  4. Двусторонний спастический ДЦП тяжелого типа: квадриплегия; тетраплегия
  5. Односторонний спастический ДЦП: врожденная гемиплегия или гемипарез младенцев
  6. Дискинетический детский церебральный паралич (экстрапирамидный или атетоидный ДЦП)
  7. Атаксический детский церебральный паралич (ДЦП): непрогрессирующая мозжечковая атаксия
  8. Смешанные и атипичные формы ДЦП: атаксическая диплегия, гипотоническая (атоническая) диплегия, синдром Уорстера-Драфта
  9. Диагностика и дифференциация детского церебрального паралича (ДЦП)
  10. Лечение детского церебрального паралича (ДЦП) и обеспечение детей-инвалидов
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: