Попытки классификации детского церебрального паралича (ДЦП) предпринимались неоднократно (см. Ingram, 1964, 1966), но ни одна из систем классификации не удовлетворяет всем требованиям. Этиологическая классификация нецелесообразна, так как сходные этиологические факторы могут приводить к различным по локализации и распространенности повреждениям и, таким образом, различным клиническим проявлениям. Применение нейровизуализации, а также ее роль в понимании патогенеза ДЦП значительно расширились за последние 15 лет.
Все большую роль в диагностике приобретают методы визуализации, открывая возможность разработки классификации на основании полученных данных. Тем не менее, нейровизуализация и, особенно МРТ доступны далеко не везде, что осложняет сравнение между странами и временными периодами, особенно с учетом того, что обычная МРТ не исключает диагноза ДЦП. Даже при широкой доступности нейровизуализации патологоанатомическая классификация не имеет практического значения, так как исследование проводится лишь в немногих случаях; единых стандартов, касающихся взаимосвязи топографии и функции, не существует, и различные повреждения часто приводят к сходной клинической картине.
Таким образом, клиническая феноменологическая классификация более применима, чем этиологическая и патологоанатомическая. Клиническая классификация характеризуется некоторой корреляцией между типом неврологического поражения, исходом и лечением, тем не менее, многие факторы, помимо явных двигательных нарушений, могут иметь большее значение для прогноза и лечения, поэтому сочетанные повреждения, такие как эпилепсия, нарушения зрения, затруднения слуха и нарушение нервно-психического развития, следует принимать во внимание при индивидуальной оценке состояния пациента, а также использовать мультидисциплинарный подход.
Изменение природы симптомов и признаков в течение первых лет жизни также затрудняет клиническую классификацию: во многих случаях характер движений и положения тела полностью меняется, например, от гипотонии и дистонии к атаксии или спастичности.
С клинической точки зрения детский церебральный паралич (ДЦП) обычно классифицируется на неврологические подтипы: спастический, дискинетический и атаксический. Спастический тип можно в свою очередь разделить в соответствии с топографией поражения на спастическую гемиплегию, спастическую диплегию и спастическую тетраплегию.
Для случаев, не совсем отвечающих указанным критериям, классификация проводится в соответствии с преобладающим типом. Европейское общество контроля детского церебрального паралича в Европе (SCPE) рекомендует простую топографическую схему одно и двусторонних форм спастического паралича, а для всех подтипов ДЦП определять степень нарушения функций рук и ног по стандартизованной шкале (SCPE, 2000), так как дифференцировка различных форм может быть затруднительна, в особенности это касается квадриплегии и диплегии, потому что определенное вовлечение верхних конечностей присутствует и при диплегии, и разграничение возможно только на основании количественной оценки.
Некоторые исследователи выделяют дополнительный спастическо-дистонический тип и спастический тип с поражением трех конечностей, отмечаемый у глубоко недоношенных детей (Hagberg и Hagberg 1993; Krageloh-Mann et al., 1993). Другие формы, встречающиеся реже и трудные для классификации, будут описаны кратко.
Спастические формы ДЦП составляют большинство (85-90%) случаев, примерно в 1/3 случаев ДЦП имеет односторонний характер, в 2/3 случаев — двусторонний; дискинетические формы встречаются приблизительно в 7% случаев, а атаксические — в 4% случаев (Hagberg и Hagberg, 1993; SCPE, 2000, 2002).
Спастический детский церебральный паралич разделяется на односторонние формы (гемиплегия, гемипарез) и двусторонний спастический ДЦП. Двусторонние формы в свою очередь подразделяются на формы с преимущественным поражением ног, также называемые диплегия или дипарез, при которых преимущественно поражаются нижние конечности, и формы с преимущественным поражением рук или квадриплегия/тетраплегия или парез, при которых поражаются преимущественно верхние конечности или приблизительно равномерно все четыре конечности. Далее они подразделяются на легкий, умеренный и тяжелый типы, принимая во внимание выраженность функциональных нарушений.
Тем не менее, термины диплегия и гемиплегия нелегко применять стандартизовано, и отнесение заболевания к одному из типов носит субъективный характер: выявление диплегии по сравнению с выявлением тетраплегии в различных учреждениях может варьировать от 20% по сравнению с 80% до 80% по сравнению с 20% (Colver и Sethumadhavan, 2003). Рабочая группа общества контроля ДЦП в Европе рекомендовала использовать термины односторонний и двусторонний спастический ДЦП и описывать выраженность функционального поражения ног и рук в соответствии со стандартизованной шкалой (SCPE, 2002), такой как Система классификации общей моторики (Gross Motor Function Classification System) (Palisano et al., 1997) и Система точной бимануальной оценки общей моторики (Bimanual Fine Motor Function System) (Beckung и Hagberg, 2001); данный подход является интернациональным (Вах et al., 2005; Rosenbaum et al., 2007).
Другая система описания функциональных способностей кистей была недавно опубликована в Системе классификации мануальных навыков (Manual Ability Classification System) (Eliasson et al., 2006); в отношении данной системы отмечалась высокая согласованность оценки родителями и медицинскими работниками. Предложено сочетание функциональных шкал для рук и ног для лучшей оценки клинической картины; например, более высокий балл для ног соответствует диплегии или двустороннему спастическому ДЦП с преимущественным поражением ног (Krageloh-Mann et al., 1993). Предполагается, что шкалы для рук и ног эквивалентны, но по данному вопросу нет единого мнения. Неврологические симптомы при спастическом ДЦП включают повышенный тонус, характеризующийся зависимым от скорости повышенным сопротивлением пассивным движениям (Sanger et al., 2003), патологическими рефлексами, например, повышенными рефлексами или гиперрефлексией и пирамидными знаками, такими как симптом Бабинского, и аномальным характером движений и положения тела в виде «конской стопы», скрюченной походки, внутренней ротации и приведения бедер, а также в виде сгибания кистей, сжатыми кулаками с приведенными большими пальцами или тутоподвижными, плохо управляемыми движениями пальцев рук.
Двусторонний спастический детский церебральный паралич. Определение применяется для поражающих обе стороны тела форм ДЦП. Данный подтип является наиболее частым, и его распространенность составляет 1,2 на 1000 живых новорожденных (около 0,5 на 1000 детей с нормальной массой тела при рождении, 10 на 1000 детей с умеренно сниженной массой тела при рождении и около 40-50 на 1000 детей с очень низкой массой тела при рождении) (Krageloh-Mann et al., 1994; SCPE, 2002).
Асимметричные формы иногда называются формами с преимущественным поражением трех конечностей. Кроме того, некоторые исследователи выделяют формы с поражением трех конечностей и дискинетическо-спастическую форму со спастическими и дискинетическими проявлениями (Krageloh-Mann et al., 1993). Функциональные отклонения обычно распределяются на легкую, умеренную или тяжелую степень выраженности.
Диплегия и тетраплегия представляют два относительно легко выявляемых типа заболевания и обычно успешно регистрируются, даже с учетом лишь некоторых общих этиологических проявлений и клинических признаков и симптомов. Точная классификация может быть затруднена в связи с разной частотой, указываемой для отдельных типов, что, вероятно, связано с описанными выше трудностями определения, которые могут быть преодолены при использовании стандартных функциональных шкал.
