Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у ребенка: двусторонние перивентрикулярные очаги обызвествления, глыбчатые (стрелки) и точечные (головка стрелки). Более цефалическое изображение (В) также показывает обызвествления от хорошо заметных (стрелка) до едва различимых (головка стрелки)
Фетальное Т2в-изображение: вентрикуломегалия (головки стрелок) и гиперинтенсивное белое вещество (стрелки) в передних отделах обеих височных долей
Сагиттальное Т1в-изображение (А): полимикрогирия в левом полушарии головного мозга (стрелки). Аксиальное Т2в-изображение (В): полимикрогирия слева и рассеянные двусторонние фокусы гиперинтенсивности в глубоком белом веществе. Т2в-изображение на более низком уровне (С) показывает двусторонние субкортикальные фокусы гиперинтенсивности в передних отделах височных долей (стрелки). Эти фокусы гипоинтенсивны в Т1в-изображении (D)
Аксиальное FLAIR-изображение (А): гиперинтенсивные фокусы преимущественно в заднем белом веществе (звездочки) с неизмененным субкортикальным (головки стрелок) и перивентрикулярным белым веществом. Карта ADC (В) показывает увеличенную диффузию в фокусах поражения. Во фронтальном Т2в-изображении (С) отмечаются двусторонние субкортикальные фокусы гиперинтенсивности (стрелки) в передних отделах височных долей
а) Специфические изменения. Самой частой визуализационной находкой при врожденной цитомегаловирусной инфекции (ЦМВ) являются внутричерепные обызвествления (у 33-70% пациентов), обычно толстые и глыбчатые в случае перивентрикулярной локализации, а при других локализациях - слабые и точечные.
Отсутствие обызвествлений не исключает врожденную ЦМВ-инфекцию. Они лучше видны при КТ, а МРТ представляет собой метод выбора для распознавания других типов изменений. Нарушения миграции нейронов (до 10%) колеблются от лиссэнцефалии до диффузной или фокальной полимикрогирии.
Изменения белого вещества (до 22%) характеризуются низкими КТ-плотностью и Т1-сигналом (а также высоким Т2-сигналом у пациентов старше 8-10 мес.); характерны также изменения белого вещества передних отделов височных долей, первичная вакуолизация и формирование кист.
Часто (10-45% случаев) отмечается вентрикуломегалия с микроцефалией и гипоплазией мозжечка или без них. Наиболее специфическими находками у детей с задержкой развития нервной системы являются мальформации коры, изменения белого вещества, гипоплазия мозжечка и поражения височных долей. Мультифокальные поражения белого вещества, преимущественно глубокого в теменных долях, у пациентов со статической энцефалопатией показательны для врожденной ЦМВ-инфекции.
При бессимптомном течении характерно обнаружение преобладания задних поражений с сохраненным перивентрикулярным и субкортикальным белым веществом.
б) Клинические сведения. Врожденная ЦМВ-инфекция - наиболее частая внутриутробная инфекция, встречающаяся у 0,15-2,0% всех живорожденных. Подтверждающими тестами служат ПЦР амниотической жидкости и выделение вируса в первые недели жизни.
Симптомы этой инфекции у новорожденных включают желтуху, гепатоспленомегалию, петехии, микроцефалию и хориоретинит. Однако примерно у 90% пораженных детей симптомы отсутствуют при рождении, и только у 10-15% из них возникают стойкие проблемы, главным образом нейросенсорная потеря слуха, замедление умственного развития, церебральные параличи и судороги.
Лиссэнцефалия и пахигирия указывают на раннюю фетальную инфекцию и сопровождаются худшим исходом. Пренатальное УЗИ, по-видимому, способно предсказать исход у плодов с врожденной ЦМВ-инфекцией. Фетальная МРТ может обнаружить изменения, когда результаты трансабдоминального УЗИ нормальные, однако исход может не коррелировать с патологическими находками в белом веществе.
Положительное предсказательное значение и УЗИ, и МРТ для инфекции с клиническими симптомами низкое, в пределах 30%. У новорожденных с вовлечением в процесс ЦНС может проводиться лечение противовирусными агентами.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Врожденный токсоплазмоз:
• обызвествления случайной локализации, более отчетливы и многочисленны
• нет картины лейкодистрофии
• часто наблюдается вентрикуломегалия с преобладающим расширением задних отделов желудочков
2. Синдром Айкарди-Гутьер:
• более отчетливые обызвествления в глубоком сером веществе, белом веществе и мозжечке
• диффузное поражение белого вещества
• кора головного мозга не изменена
• клиническое прогрессирование
3. Врожденные мышечные дистрофии (болезнь мышца-глаз-мозг и тип Фукуямы):
• гипоплазия моста
• кисты мозжечка
• мышечная слабость
4. Мегалэнцефалическая лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами (болезнь ван дер Кнаап):
• макроэнцефалия
• кора не поражена
• клиническое прогрессирование
г) Фон. ЦМВ - повсеместно распространенный вирус, который обычно вызывает бессимптомную или клинически доброкачественную инфекцию. Время пренатальной инфекции напрямую связано со степенью расстройств, и у детей, инфицированных внутриутробно в течение III триместра беременности, поражение встречается редко.
Цель пренатальных исследований - оценить специфические нейротрофические эффекты ЦМВ: уменьшенную пролиферацию нейронов, неполную миграцию и нарушения организации кортикальных клеток. Воспалительный процесс с инфекцией астроглии может продуцировать нейротоксические факторы, которые приводят к очаговому некрозу и обызвествлениям.
Врожденная ЦМВ-инфекция и перивентрикулярная лейкомаляция поражают белое вещество в одинаковом периоде развития, и патологические изменения при них сходные: потеря аксонов, отсутствие миелина и астроглиоз. Применение ПЦР-тестирования крови на картах Гатри дало возможность устанавливать правильный диагноз после периода новорожденности.
