КТ-изображение без контрастирования (А): гиперденсивный очаг в правой лобной доле (стрелка) без объемного воздействия. Т2в-изображение (В) на сходном уровне показывает центральную гетерогенную гиперинтенсивность с темной каймой по периферии (стрелка). Соответствующее Т2*в-изображение (С) показывает потерю сигнала поражения (стрелка) и картину, сходную с показанной на рисунке В (стрелка) во фронтальном Т1в-изображении (D)
Т2в-изображение у другого пациента (А) показывает множественные очаги поражения (стрелки). В Т2в- (В) иТ1 в- (С) изображениях на уровне моста выявляется дополнительное очаговое поражение (стрелки). Соответствующее Т1в-изображение после контрастирования с насыщением жира (D) показывает бросающуюся в глаза сопровождающую аномалию развития вен (головки стрелок)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у пациента с нетравматической острой церебральной гематомой (стрелка) и окружающим отеком (головки стрелок). Соответствующее Т1в-изображение без контрастирования (В) показывает гиперинтенсивность в зоне отека (головки стрелок). Эта находка вызывает сильное подозрение на подлежащую каверному
а) Специфические изменения. Для церебральных кавернозных мальформаций (ЦКМ) (кавернозных ангиом/гемангиом, каверном) характерно легкое или умеренное повышение плотности при КТ без контрастирования, отражающее наличие кальция и крови в разных стадиях деградации, а при некоторых каверномах - отчетливое внутреннее обызвествление.
При МРТ выявляются типичные дольчатые поражения в виде «попкорна» с ровными краями и множественными внутренними септами. Отмечается характерный высокий Т2-сигнал в центре, часто с сопутствующей Т1-гиперинтенсивностью, и темное периферическое кольцо гемосидерина в Т2в-изображениях. Более мелкие каверномы могут выглядеть только как очаги низкого Т2-сигнала.
В Т2*в-изображениях потеря сигнала из-за гемосидерина, обусловленная эффектами восприимчивости, позволяет распознать каверномы, которые не имеют специфического вида при других последовательностях. В диагностике ЦКМ очень помогают Т2*в-изображения, так как часто позволяют обнаружить множественные поражения, особенно при семейном анамнезе. При острых кровоизлияниях выявляются окружающий отек и объемное воздействие.
Т1-гиперинтенсивность в перифокальном отеке, по-видимому, представляет характерную черту ЦКМ с недавним кровоизлиянием. Усиление после контрастирования обычно отсутствует, в то время как периферическое усиление может окружать острую гематому. Часто наблюдаются сочетания с аномалиями развития вен (АРВ), сигнал которых усиливается после контрастирования. ЦКМ не обнаруживаются при ЦСА, КТА и МРА.
б) Клинические сведения. ЦКМ - часто встречающиеся сосудистые мальформации ЦНС, которые могут проявляться судорогами, головной болью или очаговыми неврологическими выпадениями, обычно от кровоизлияний. Они могут быть бессимптомными и обнаруживаться случайно.
ЦКМ могут возникнуть в любом месте головного мозга, в том числе экстрааксиально. В отличие от взрослых у детей с каверномами ствола мозга имеется тенденция к большим размерам поражений и более частым рецидивам.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Геморрагические и(или) обызвествленные новообразования:
• мелкие геморрагические метастазы могут быть неотличимыми от мелких ЦКМ
• отсутствие окружающей Т1-гиперинтенсивности
• кольцо гемосидерина обычно неполное
• отсутствие характерного вида «попкорна»
• могут наблюдаться усиление сигнала после контрастирования и вазогенный отек
• обызвествления обычно большие, с костной плотностью при КТ
2. Амилоидное кровоизлияние:
• почти исключительно в возрасте старше 60 лет
• отсутствие вида «попкорна»
• обычно кортико-субкортикальные микрокровоизлияния
3. Гипертензионная гематома:
• локализуется в глубоком сером или белом веществе, мозжечке и мосту
• отсутствие вида «попкорна»
4. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией:
• двусторонние очаги с высоким Т2-сигналом, расположенные в белом веществе височных долей и наружных капсулах
• отсутствие картины «попкорна»
5. Диффузное аксональное повреждение:
• травма в анамнезе, другие травматические повреждения
• изменения локализуются на границе между серым и белым веществом, в мозолистом теле, в дорсолатеральных отделах ствола мозга
6. Артериовенозная мальформация:
• характерные множественные «пустоты кровотока» («мешок с червями») в Т2в-изображениях
• обычно видны расширенные питающие артерии и дренирующие вены
• отсутствие вида «попкорна»
г) Фон. Распространенность ЦКМ в общей популяции составляет примерно 0,5%. Частота кровоизлияний с симптомами - 0,1-2,7% на поражение в год и 0,013-16,5% на пациента в год. ЦКМ могут быть обнаружены в сочетании с АРВ, поверхностным сидерозом и гиперкератозными сосудистыми мальформациями кожи. Идентифицированы 3 гена, связанные с ЦКМ (ССМ1-3), также возможно 4-е местоположение ЦКМ.
ЦКМ наблюдается в спорадической и аутосомно-доминантной формах, обнаруживая неполную пенетрантность генов. В спорадических случаях обычно имеется одно поражение, в то время как для семейной формы типичны множественные поражения. Количество ЦКМ у пациентов с семейной формой коррелирует с их возрастом. ЦКМ могут образоваться под действием высокодозной лучевой терапии. По крайней мере некоторые каверномы являются приобретенными, так как было показано их возникновение de novo вблизи предсуществующих АРВ.
ЦКМ динамичны по своей природе и могут со временем увеличиваться или уменьшаться в размерах. Открытые хирургические вмешательства или радиохирургия могут использоваться для устранения объемного воздействия и эпилептогенных фокусов.
