Аксиальное FLAIR-изображение (А): поражение с очень ярким сигналом (стрелка) в левом боковом желудочке, непосредственно выше отверстия Монро, без объемного воздействия или окружающего отека. В соответствующем Т1 в-изображении (В) после контрастирования образование (стрелка) слегка гипоинтенсивно, и сигнал его не усилился. Карта ADC (С) показывает увеличенную диффузию внутри поражения (стрелка). При перфузионной МРТ (D) выявляется очень низкий объем крови в этом образовании (стрелка)
КТ-изображение без контрастирования, реконструированное в сагиттальной плоскости (А): отмечается поражение с изоинтенсивным сигналом (стрелка) в нижней части IV желудочка. В аксиальном КТ-изображении (В) выявляется маленькое обызвествление внутри этого образования (стрелка). В Т2в-изображении (С) видно овальное образование (стрелка), слегка гиперинтенсивное и гетерогенное. После контрастирования (не показано) усиления сигнала образования не отмечено
FLAIR-изображение (А): очень яркое внутрижелудочковое поражение (стрелка), прилежащее к правому отверстию Монро (головка стрелки). В соответствующем Т2в-изображении (В) образование (стрелка) на всем протяжении гиперинтенсивно и слегка гетерогенно за счет маленьких более ярких и более темных областей. В Т1в-изображении после контрастирования (С) в нем обнаруживается очаг усиления сигнала (головка стрелки)
а) Специфические изменения. Субэпендимома выглядит как четко очерченное овальное образование, наибольший размер которого обычно не превышает 2 см; возникает в области отверстия Монро и IV желудочке.
Эти опухоли гиподенсивны при КТ, имеют низкий или умеренно увеличенный Т1-сигнал и гиперинтенсивны при Т2в-последовательностях, а также проявляются очень ярким сигналом во FLAIR-изображениях.
Они, как правило, гомогенные и характеризуются отсутствием усиления или минимальным усилением после контрастирования, хотя могут встречаться дольчатые очертания и внутриопухолевые кисты. Гетерогенная интенсивность сигнала и(или) внутреннее обызвествление необычны для этих опухолей, и сигнал некоторых из них может умеренно и даже значительно усиливаться при МРТ с контрастированием.
Диффузия молекул воды в таких опухолях выше, чем в паренхиме головного мозга, что обусловливает их высокий сигнал на картах ADC. Перфузионные исследования показывают очень низкий объем крови. Субэпендимомы в очень редких случаях могут возникать интрааксиально, но даже при такой локализации окружающий отек является исключением.
При МРС выявляется нормальный пик холина и уменьшенный NAA. В редких случаях рецидивирующей субэпендимомы может обнаруживаться увеличение отношения холина к креатину при МРС.
б) Клинические сведения. Субэпендимомы представляют собой редкие медленно растущие глиомы, большинство из которых бессимптомны и обнаруживаются случайно при посмертном исследовании. Для них типична связь с желудочковой системой, и они проявляются клинически только при развитии гидроцефалии или вследствие объемного воздействия.
Их клинические проявления могут широко варьировать; пациенты более старшей возрастной группы чаще всего жалуются на головную боль и рвоту.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Гемангиобластома:
• характерны бросающиеся в глаза кровеносные сосуды («пустоты кровотока») внутри опухоли
• может содержать большие кистозные области
• солидные части опухоли значительно усиливаются после контрастирования, опухоль показывает высокую перфузию (объем церебральной крови)
• очень редко выявляется за пределами мозжечка, за исключением ее развития у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау
2. Эпендимома:
• более гетерогенная, часто наблюдаются обызвествления и кровоизлияния
• плохо очерчена, распространяется через отверстия Лушки и Мажанди, если исходит из IV желудочка
• при супратенториальной локализации обычно экстравентрикулярная (анапластическая)
3. Папиллома сосудистого сплетения:
• заметное усиление после контрастирования
• гетерогенная, с отчетливыми сосудистыми структурами
• происходит из треугольников боковых желудочков у детей, из IV желудочка у взрослых
4. Пилоцитарная астроцитома:
• обычно обнаруживается у детей
• может содержать большие кистозные компоненты
• солидная часть опухоли заметно усиливается после контрастирования
5. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома:
• возникает исключительно у пациентов с туберозным склерозом
• почти всегда располагается в области отверстия Монро
6. Центральная нейроцитома:
• характерна супратенториальная парамедианная локализация вокруг прозрачной перегородки
• мультикистозный вид
• большинство этих опухолей выявляются у пациентов моложе 40 лет
7. Внутрижелудочковая менингиома:
• интенсивно и гомогенно усиливающаяся после контрастирования опухоль
• при внутрижелудочковом расположении почти всегда локализуется в треугольнике бокового желудочка
8. Метастатические опухоли:
• часто гетерогенные образования с признаками некроза
• могут выявляться дополнительные паренхиматозные поражения
г) Фон. Субэпендимомы редки и составляют менее 1% всех опухолей ЦНС. Макроскопически это белые, хорошо отграниченные образования «резиновой» консистенции. Гистологически эти опухоли характеризуются скоплениями изоморфных клеток, распределенных в плотном волокнистом матриксе отростков глиальных клеток. Может наблюдаться очаговая кистозная дегенерация.
После хирургической резекции симптомы обычно исчезают, и не наблюдается признаков рецидивирования. Некоторые субэпендимомы обнаруживают прогрессирующее «биологическое поведение», особенно большие поражения с заметно усиливающимся сигналом и неровными очертаниями, локализующиеся в треугольниках боковых желудочков. Остается невыясненным, коррелирует ли вероятность рецидива с индексом метки Ki-67.
В целом патогистологическое исследование мало помогает при определении агрессивности опухоли. В редких случаях эти опухоли могут даже вести к субэпендимальному обсеменению. Лучевая терапия при субэпендимомах неэффективна.
