Аксиальное Т2в-изображение (А) у взрослого пациента молодого возраста с атаксией показывает большое образование в правом полушарии мозжечка (стрелка), вызывающее только легкую компрессию IV желудочка. Поражение имеет преимущественно полосатый вид. Т1в-изображение после контрастирования (В) не показывает усиления сигнала в слегка гипоинтенсивном образовании (стрелка). Соответствующая карта ADC (С) показывает нормальную или слегка увеличенную диффузию в поражении
Аксиальное Т1в-изображение (А) у пациента в возрасте 36 лет с полипами желудочно-кишечного тракта и папилломами полости рта показывает поражение правого полушария мозжечка (стрелка) с полосатым паттерном. Поражение оказывает минимальное объемное воздействие, нет окружающего отека. Характерный вид «бревенчатой дороги» (стрелка) отмечается также в Т2в-изображении на сходном уровне (В)
Аксиальное КТ-изображение после контрастирования (А) у пациента с головной болью: легкие изменения плотности в верхней части левого полушария мозжечка с намечающимися полосками (стрелки). В Т1в-изображении после контрастирования (В) выявляется усиление сигнала в виде «тигровой шкуры» (стрелки) без заметного объемного воздействия
а) Специфические изменения. Поражение головного мозга при болезни Лермитта-Дюкло гиподенсивное при КТ и содержит слегка гиперденсивные полосы, что получило название «картины бревенчатой дороги», или «тигровой шкуры».
Этот участок довольно четко очерчен, без окружающего отека. Поражение создает относительно небольшое объемное воздействие, но компрессия IV желудочка может вести к гидроцефалии. При МРТ подобное образование Т1-гипоинтенсивно с полосатостью, и основная его часть Т2-гиперинтенсивна.
Характерные полосы обычно изоинтенсивны серому веществу. Поражения яркие в ДВИ, но без картины уменьшенной диффузии на картах ADC. Усиление после контрастирования наблюдается редко, лишено клинического значения и обычно также имеет полосатый вид. ВВП показывают крупные вены, а при исследовании перфузии может обнаруживаться повышенный rCBV При МРС холин нормальный, уровни креатина и мио-инозитола увеличены, NAA низкий, может присутствовать лактат.
б) Клинические сведения. У всех пациентов с болезнью Лермитта-Дюкло наблюдается синдром Коуден*. Другие проявления этого синдрома включают трихолеммомы** лица, папилломатоз полости рта, ладонный и подошвенный кератоз, полипы желудочно-кишечного тракта, злокачественные опухоли мочеполовой системы и гамартомы в молочных и щитовидной железах.
Большинство пациентов - мужчины, и хотя болезнь может проявляться в любом возрасте, возраст пациентов с болезнью Лермитта-Дюкло, как правило, 30-40 лет. Неврологическая симптоматика может быть обусловлена гидроцефалией, или наблюдаются атаксия и симптомы стволовых поражений, например со стороны многих ЧН.
Поражения остаются стабильными или растут очень медленно; лечением выбора при наличии показаний является хирургическая резекция. После неполной резекции возможны рецидивы.
P.S. * Синдром Коуден - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся образованием множественных гамартом различной локализации (чаще в желудочно-кишечном тракте).
1. Десмопластическая медуллобластома:
• сигнал почти всегда усиливается после контрастирования
• на картах ADC сигнал темный
• отсутствие полосатости
2. Ганглиоглиома:
• в 50% случаев имеется обызвествление и(или) усиление сигнала после контрастирования
г) Фон. Болезнь Лермитта-Дюкло также называют диспластиче-ской ганглиоцитомой мозжечка. Она является характерной для синдрома Коуден в ЦНС. Это поражение встречается очень редко и исключительно в мозжечке.
Гистологически поражение доброкачественное и состоит из измененных ганглиозных клеток и гипертрофированного слоя гранулярных клеток коры мозжечка. Некоторые авторы рассматривают его как гамартому, которая оказывает объемное воздействие.
Параллельные полосы на поверхности поражения, выявляющиеся при визуализационных исследованиях, представляют собой диспластические листки мозжечка. Синдром передается по наследству по аутосомно-доминантному типу и обусловлен изменениями в хромосоме 10, которые ведут к мутации гена PTEN. При радионуклидных исследованиях может быть обнаружен увеличенный захват ФДГ и тал-лия-201, однако злокачественной трансформации болезни Лермитта-Дюкло не описано.
