Аксиальное КТ-изображение без контрастирования у 5-летнего ребенка показывает гиперденсивное срединное образование мозжечка (стрелка), прилежащее к IV желудочку (головка стрелки)
Аксиальное Т2в-изображение (А) у другого пациента: IV желудочек заполнен образованием, которое состоит из слегка гиперинтенсивных тяжей (стрелка) и ярких овальных частей (головки стрелок). На карте ADC (В) тяжи выглядят темнее, чем головной мозг, что соответствует солидной ткани. Очень яркие компоненты (головки стрелок) сходны с ЦСЖ и глазными яблоками (звездочка) и представляют собой кисты
Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (А) показывает линейное легкое или умеренное усиление образования, заполняющего IV желудочек (стрелка). В аксиальном Т2в-изображении (В) образование слегка гиперинтенсивно (стрелка), в нем видны кистозные компоненты (головки стрелок). Соответствующая карта ADC (С) показывает низкую диффузию внутри солидной части образования (стрелка). Диффузия внутри кист (головки стрелок) сходна с таковой ЦСЖ
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А): гиперденсивное образование (стрелка), почти полностью заполняющее IV желудочек (головка стрелки). Сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (В) показывает гетерогенное усиление сигнала образования (стрелка). Определяются множественные дополнительные поражения с усилившимся сигналом (головки стрелок) по ходу поверхности головного мозга и спинного мозга, соответствующие лептоменингеальному распространению опухоли
а) Специфические изменения. Для медуллобластомы типично срединное расположение в задней ямке, однако она может располагаться и более латерально, а иногда распространяться через отверстия IV желудочка.
Эти опухоли гиперденсивны при КТ и имеют очень низкий сигнал на картах ADC, обычно более темный, чем нормальной мозговой ткани. В большинстве случаев имеется кистозный компонент, и в Т1в-изображениях сигнал этих опухолей колеблется от гипо- до изоинтенсивного. Усиление сигнала после контрастирования вариабельное: от заметного и солидного до только легкого краевого или линейного.
Иногда наблюдаются обызвествления и кровоизлияния, в то время как окружающий отек редко бывает значительным. При медуллобластомах часто отмечаются раннее лептоменингеальное вовлечение и «капельные» метастазы, поэтому требуется МРТ всей нервной оси (головного и спинного мозга). Существует заметная разница между классической медуллобластомой (КМБ) и некоторыми недавно описанными вариантами.
КМБ Т2-гиперинтенсивны, в то время как десмопластические/нодулярные медуллобластомы (ДМБ) и медуллобластомы с крайне выраженной нодулярностью (МБ-ЭН) обычно изоинтенсивны; эти два варианта также часто сдвинуты относительно центра. При МБ-ЭН может наблюдаться характерный извилиноподобный вид. В противоположность КМБ выявляется заметное усиление сигнала опухоли при всех ее вариантах после контрастирования.
б) Дифференциальный диагноз:
1. Пилоцитарная астроцитома:
• гиподенсивная при КТ
• солидная часть очень яркая на картах ADC и в Т2в-изображениях
• может выглядеть как киста с муральным узелком, усиливающимся после контрастирования
2. Эпендимома:
• гетерогенное образование, часто с обызвествлениями
• типично распространение через отверстия IV желудочка
3. Гемангиобластома:
• наличие «пустот кровотока», лучше выявляющихся в Т2в-изображениях
• солидная часть очень яркая на картах ADC
• может выглядеть как киста с муральным узелком, усиливающимся после контрастирования
• очень редко встречается у детей
4. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль:
• возникает в более раннем возрасте
• нередко встречается кровоизлияние
• часто вовлекает в процесс мостомозжечковый угол, может распространяться в ВСП
в) Фон. Медуллобластома - наиболее частая злокачественная опухоль головного мозга у детей и одна из двух наиболее частых опухолей задней ямки у детей (другая - пилоцитарная астроцитома). Полагают, что эти опухоли возникают из прогениторных клеток в верхнем парусе мозжечка по ходу крыши IV желудочка, которая является зоной мозжечкового герминативного матрикса в раннем периоде жизни.
Опухоль состоит из слоев плотно расположенных мелких круглых клеток. Медуллобластома подразделяется на КМБ и 4 варианта: ДМБ, МБ-ЭН, крупноклеточную медуллобластому и анапластическую медуллобластому.
Хотя все медуллобластомы классифицируются как опухоли IV степени, широкие гистологические и молекулярные вариации среди этих опухолей означают, что риск и прогноз также широко варьируют. В то время как лучевая терапия значительно улучшает выживаемость, она оказывает разрушающее нейрокогнитивное воздействие.
Также имеется высокая вероятность развития послеоперационного церебеллярного мутизма. Предприняты попытки разделить медуллобластомы на подгруппы с различными уровнями риска, основанные на молекулярных профилях.
