Аксиальное Т2в-изображение (А): очень яркое образование мозжечка (стрелки) и множественные «пустоты кровотока» в нем (головки стрелок), расположенные внутри и по ходу краев поражения. Также виден окружающий отек. Соответствующая карта ADC (В) показывает очень высокий сигнал поражения (стрелка), указывающий на очень высокую диффузию и сходный с сигналом окружающего отека (головки стрелок). Т1в-изображение после контрастирования на том же уровне (С) показывает заметное гомогенное усиление сигнала образования (стрелка). Еще остаются видимыми некоторые внутренние «пустоты кровотока» (головки стрелок)
Сагиттальное Т1в-изображение без контрастирования (А) у пациента в возрасте 41 года с головной болью и головокружением показывает гипоинтенсивное образование мозжечка с ЦСЖ-подобным сигналом (стрелка) и эксцентрически расположенным изоинтенсивным узелком (головка стрелки). Соответствующее Т1 в-изображение после контрастирования (В) показывает заметное усиление сигнала мурального узелка (головка стрелки), который широко прилежит к поверхности мозжечка. Остальная часть образования сохраняет ЦСЖ-подобный сигнал, что соответствует кисте. Сигнал стенок кисты не усилился
Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (А): два очага поражения с усилившимся сигналом (стрелки) и киста с усилившимся муральным узелком (головка стрелки). Эти маленькие солидные опухоли мозжечка не визуализированы в T1в-изображении без контрастирования (В)
Т2в-изображение (А): образование левого полушария мозжечка (белая стрелка) с «пустотами кровотока» (головки стрелок) и прилежащим отеком (черная стрелка). Это образование (стрелка) выглядит ярким на карте ADC (В) и показывает высокий объем церебральной крови при перфузионной МРТ (С)
а) Специфические изменения. Для гемангиобластомы типична локализация по ходу поверхности мозжечка, а их классическая картина представлена кистозным образованием с муральным узелком, однако часто встречаются солидные образования с внутренними кистами или без них.
Образования имеют сферическую форму и четко отграничены, кистозный компонент обычно гиподенсивный при КТ, а при МРТ с очень низким Т1-сигналом и высоким Т2-сигналом. Сигнал кисты может варьировать в зависимости от содержания белка, также возможны кровоизлияния в нее. Солидный компонент опухоли Т2-гиперинтенсивный, обычно прилежит к поверхности мозжечка и заметно усиливается после контрастирования, в то время как сигнал стенки кисты не усиливается.
Имеется окружающий отек от умеренного до значительного. В больших поражениях отмечаются характерные «пустоты кровотока», вызванные кровотоком в сосудах; они лучше видны в Т2в-изображениях. В солидных частях опухоли диффузия очень высокая, и на картах ADC они выглядят очень яркими. При перфузионных исследованиях обнаруживается крайне высокий rCBV. В то время как спорадические гемангиобластомы выявляются почти исключительно в мозжечке, у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау эти опухоли могут возникать по всей ЦНС.
Размеры поражений колеблются от точечных до нескольких сантиметров, и для обнаружения маленьких поражений необходима МРТ с контрастированием. При катетерной ангиографии некоторые гемангиобластомы выглядят как плотно прилежащие друг к другу широкие сосуды, а в ранней артериальной фазе - как узелок, напоминающий «вишню, прикрепленную к ее черешку».
Сочетание находок при МРТ, включающее «пустоты кровотока» в поражении, усиление сигнала после контрастирования, увеличенную диффузию внутри образования и очень высокую перфузию, позволяет в большинстве случаев поставить правильный диагноз гемангиобластомы.
б) Клинические сведения. При семейных формах, сопровождающих болезнь Гиппеля-Линдау, первым проявлением часто оказывается кровоизлияние в глазное яблоко. В остальном симптомы неспецифичны, обычно включают головную боль и головокружение. Средний возраст, в котором они появляются, - 30 лет при семейных и 40 лет при спорадических формах.
Могут наблюдаться эритроцитоз и повышенный уровень эритропоэтина. Выборами лечения являются резекция и радиохирургия в зависимости от локализации, множественности и васкуляризации. Предоперационная эмболизация представляет собой полезную адъювантную процедуру при спинальных гемангиобластомах, в то время как при церебральных опухолях после нее могут возникнуть тяжелые осложнения: инфаркт мозжечка, набухлость опухоли и массивное кровоизлияние.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Метастатические опухоли:
• «пустоты кровотока» внутри поражения отмечаются исключительно редко
• солидные части не выглядят яркими на картах ADC
2. Пилоцитарная астроцитома:
• отсутствие «пустот кровотока»
• окружающий отек отсутствует или минимальный
• обычно встречается у детей
• при исследованиях перфузии rCBV может быть лишь слегка увеличенным
3. Шваннома:
• отсутствие «пустот кровотока»
• экстрааксиальное образование, расположенное по ходу ЧН
• при исследованиях перфузии rCBV не повышен
4. Артериовенозная мальформация:
• беспорядочно переплетающиеся множественные «пустоты кровотока» без сопровождающего солидного образования или кисты
• могут быть обызвествления
г) Фон. Гемангиобластома - высоковаскуляризированная доброкачественная опухоль с неопределенным гистогенезом. Ультраструктурные исследования показывают ее ангиобластическую природу. Эта опухоль характеризуется густой капиллярной сетью с вкраплениями стромальных клеток.
Макроскопически можно выделить 4 типа гемангиобластом: 1-й тип - кистозная опухоль без макроскопического узелка (5%); 2-й тип - киста с муральным узелком (60%); 3-й тип - солидная опухоль (26%); 4-й тип - солидная опухоль с маленькой кистой (9%). Стромальный компонент опухоли продуцирует эритропоэтин, что ведет к эритроцитозу.
20-30% этих опухолей сопровождаются болезнью Гиппеля-Линдау - аутосомно-доминантным заболеванием, которое характеризуется множественными доброкачественными и злокачественными опухолями, главным образом сетчатки, почек, надпочечников, поджелудочной железы, придатков яичек и эндолимфатического мешка.
Опухоли у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау могут быть множественными и иметь разную супра- и инфратенториальную локализацию. У небольшой части пациентов гемангиобластомы рецидивируют после тотальной хирургической эксцизии.
