Аксиальное Т2в-изображение (А): четко очерченное образование мозжечка (стрелка) с гиперинтенсивными сблидным и кистозным (звездочка) компонентами. Соответствующее Т1в-изображение без контрастирования (В) показывает низкий сигнал солидного компонента (стрелка). Карта ADC (С) показывает увеличенную диффузию внутри сблидной части опухоли (стрелка) в сравнении с нормальной мозговой тканью. В Т1в-изображении после контрастирования (D) выявляется интенсивное усиление сигнала сблидного компонента (стрелка) и стенки кисты (головки стрелок)
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у 9-летнего мальчика с головной болью и рвотой: преимущественно гиподенсивное образование (стрелка) в верхней цистерне мозжечка. В КТ-изображении после контрастирования (В) видно частичное усиление (головки стрелок) образования. На карте ADC на сходном уровне (С) отмечается яркий сигнал, соответствующий очень высокой диффузии внутри образования (стрелка)
Аксиальное Т2в-изображение (А): яркое образование в задней ямке (стрелка) с центром в IV желудочке. На карте ADC (В) поражение (стрелка) также выглядит очень ярким, тогда как Т1в-изображение после контрастирования (С) показывает частично гетерогенное усиление сигнала образования (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Классическая визуализационная картина пилоцитарной астроцитомы (ПА) представлена хорошо очерченным образованием мозжечка/IV желудочка, состоящим из кисты и интенсивно усиливающегося мурального узелка.
Однако такая картина отсутствует во многих случаях ПА и часто встречается при других опухолях этой локализации у пациентов той же возрастной группы. Кисты часто отсутствуют, но для солидных частей характерна гиподенсивность при КТ, Т1-гипоинтенсивный и очень высокий Т2-сигнал при МРТ.
ПА обычно заметно усиливается после контрастирования, усиление может быть частичным или пятнистым, могут присутствовать также не усилившиеся солидные части. Эти опухоли выглядят яркими на картах ADC, достигая интенсивности сигнала ЦСЖ. Такая очень высокая диффузия патогномонична для ПА задней ямки у детей. Перитуморальный отек обычно минимальный или отсутствует.
ПА также возникают в стволе головного мозга, обычно в виде хорошо очерченного экзофитного поражения. Супратенториальные ПА часто поражают зрительные пути и гипоталамус. При перфузионных исследованиях rCBV увеличен мало и сходен с этим показателем нормального головного мозга. ПА также обнаруживаются у взрослых, у них визуализационные характеристики этих опухолей те же самые, что и у детей.
б) Клинические сведения. У пациентов с поражениями мозжечка могут наблюдаться головная боль, тошнота, рвота и изменения походки. У детей с глиомами зрительных путей возможны нарушения зрения, птоз, преждевременное половое созревание. Если позволяет локализация, выбирается хирургическое лечение, и после тотальной резекции 10-летняя выживаемость пациентов составляет 90%.
Если операция невозможна, могут быть назначены химио- и лучевая терапия. Пациентов с НФ I типа ведут путем динамического наблюдения, поскольку глиомы зрительных путей часто не вызывают симптоматики. ПА могут даже спонтанно регрессировать после частичной резекции.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Медуллобластома:
• очень низкие значения ADC, может быть Т2-гипоинтен-сивной
• гиперденсивна при КТ
2. Эпендимома:
• обычно очень гетерогенный вид, возможны обызвествления и кровоизлияния
• более низкие значения ADC, диффузия сходна с паренхимой мозга
• распространение через отверстия IV желудочка в позвоночный канал
3. Гемангиобластома:
• наличие «пустот кровотока»
• крайне редко встречается у детей
• при исследованиях перфузии очень высокий объем церебральной крови
г) Фон. Глиомы составляют примерно 40% опухолей ЦНС у детей, и ПА является наиболее частым гистологическим подтипом. Они обычно выявляются у пациентов в первые 2 десятилетия жизни, и для них типично доброкачественное течение.
Как полагают, прогноз еще лучше у детей с НФ I типа, заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, которое выявляется у 50-70% пациентов с глиомами зрительных путей, причем подавляющее большинство последних составляют ПА.
При НФ I типа только 35-50% глиом, обнаруживаемых при визуализации, прогрессируют, и имеются документированные случаи спонтанного регресса опухолей. Недавно описанная опухоль, сходная с ПА, - пиломиксоидная астроцитома - чаще возникает в гипоталамически-хиазмальной области, отличается более агрессивным поведением и склонна к лептоменингеальному распространению.
