Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А): атрофия правого полушария головного мозга с гиперденсивным, подобным кости внутричерепным веществом (стрелки). Отмечается также очень длинная лобная пазуха справа (звездочка). Фронтальное КТ-изображение с костным алгоритмом (В) показывает асимметричную гипертрофию правой половины черепа (головка стрелки) и извилиноподобные внутричерепные обызвествления (стрелка). Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (С): усиление сигнала мягкой мозговой оболочки по ходу правого полушария головного мозга (стрелки), прилежащее к областям очень низкого сигнала, соответствующего обызвествлению. Во фронтальном FLAIR-изображении после контрастирования (D) еще более отчетливо выявляется лептоменингеальное усиление (стрелки)
Аксиальное Т2*в-изображение (А): легкая потеря объема левого полушария головного мозга с лобно-теменными участками кортикальной гипоинтенсивности, которые соответствуют обызвествлению. Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (В) показывает усиление лептоменингеального сигнала левого полушария (стрелки) и усиленный сигнал левого сосудистого сплетения (головка стрелки)
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования. Атрофия левого полушария головного мозга и правой лобной доли с сопутствующим обызвествлением (головки стрелок)
а) Специфические изменения. При синдроме Стерджа-Вебера (ССВ) обнаруживается сочетание находок, зависящих от лептоменингеальных ангиоматозных изменений, которые влияют на паренхиму головного мозга. Отмечается атрофия пораженного мозга, проявляющаяся расширением борозд коры и увеличением желудочков.
Извилиноподобные обызвествления коры гиперденсивны при КТ и гипоинтенсивны при всех МР-последовательностях. Отмечается заметное усиление мягких мозговых оболочек в пораженной области после контрастирования, подчеркнутые медуллярные вены и увеличение ипсилатерального сосудистого сплетения, которое может быть видно при КТ или МРТ после контрастирования.
Т2в*-МР-последовательности позволяют обнаружить обызвествления, и в ВВИ могут быть видны без контрастирования медуллярные вены, а иногда и ангиоматозные изменения. Внутричерепные находки при ССВ обычно односторонние, с легким преобладанием в задних частях головного мозга, но могут занимать все полушарие. Однако ССВ может быть двусторонним или фокальным, ограниченным одной или несколькими долями.
Также могут наблюдаться гипертрофия черепа и околоносовых пазух (синдром Dyke-Davidoff-Mason) и увеличение глазного яблока с патологическим усилением после контрастирования. Инфратенториальные пиальные ангиомы встречаются часто, но обычно очень слабо выражены.
б) Клинические сведения. Пациенты с ССВ обычно развиваются нормально до начала судорог, которые со временем становятся рефрактерными к медикаментозному лечению. «Портвейновые» пятна у большинства пациентов обычно локализуются по ходу распределения сегмента VI тройничного нерва на стороне внутричерепного ангиоматоза. Однако описаны случаи ССВ без кожных пятен.
У большинства пациентов отмечается отставание в умственном развитии, а у 30% имеется гемипарез. Глазные проявления включают хориоидальные и склеральные или эписклеральные телеангиэктазии с глаукомой и увеличенным глазным яблоком. У некоторых больных наблюдается прогрессирование неврологических выпадений, но это сильно вариабельно. Описаны также легкие случаи с небольшими находками в изображениях, которые обнаруживаются позднее в детстве при минимальных симптомах.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Менингоангиоматоз:
• кортикальные обызвествления обычно ограничены одной областью
• лептоменингеальное усиление после контрастирования вариабельно и может распространяться на головной мозг по периваскулярным пространствам
• отсутствие сопровождающей атрофии
2. Энцефалит Расмуссена:
• нет патологического усиления после контрастирования
• отсутствуют обызвествления
• прогрессирующая атрофия с Т2-гиперинтенсивностью
3. Синдром Вайберна-Мейсона:
• сосудистые невусы лица с сопутствующими артериовенозными или внутричерепными мальформациями, а также поражениями зрительных путей; могут имитировать менингеальные ангиоматозные изменения
• отсутствие атрофии и лептоменингеальных изменений
4. Абдоминальные заболевания:
• двусторонние обызвествления затылочных долей
• отсутствие ангиоматозных кожных (на лице) и внутричерепных аномалий
г) Фон. ССВ определяется сочетанием мальформации капилляров лица («портвейновые» пятна) с сосудистой мальформацией глаза, обусловливающей врожденную глаукому, и(или) лептоменингеальной ангиомой головного мозга. Существуют варианты, при которых сосудистая мальформация поражает только одну из этих трех структур. ССВ - это врожденное спорадическое поражение с установленной распространенностью 1:20 000-50 000 живорожденных.
Причина остается неизвестной, и первичным поражением, по-видимому, является капиллярный/посткапиллярный ангиоматоз с нарушенным венозным дренажом. Внутричерепные поражения обусловлены главным образом этими измененными сосудами и вторичным коллатеральным венозным дренажом. Медуллярные вены обеспечивают дренаж коры в обратном центрипетальном направлении, а вслед за этим происходят прогрессирующая атрофия и поверхностное обызвествление пораженных полушарий головного мозга, наиболее вероятно, обусловленные ишемией.
Перфузионная МРТ вместе с ОФЭКТ и ПЭТ показывают, что уменьшенный кровоток через головной мозг в сочетании с измененной гемодинамикой во время длительных судорог способствуют ухудшению неврологического статуса у пациентов с СВС. Некоторые противоречия существуют по вопросу о ведении судорог и других нарушений при СВС, в том числе о времени применения хирургического лечения - ранней профилактической операции или позднем вмешательстве. Полная эксцизия ангиоматозной коры является первичной хирургической процедурой у пациентов с фокальными поражениями, в то время как гемисферэктомия - лечение выбора у детей с распространенными изменениями полушария.
