Аксиальное КТ-изображение с контрастированием (А) у ребенка с не поддающимися лечению судорогами и левосторонней гемиплегией. Отмечается потеря объема переднего отдела правого полушария мозга (стрелки) с расширением лобного рога, сильвиевой борозды и борозд коры. Не обнаруживается патологического усиления после контрастирования. Аксиальное Т2в-изображение на сходном уровне (В) также показывает асимметричную атрофию. В правой скорлупе отмечается хроническая энцефаломаляция с высоким сигналом (стрелка), в то время как головка правого хвостатого ядра отсутствует. Имеется лакунарное поражение в правом таламусе. КТ равноценна МРТ в выявлении атрофии, но МРТ лучше отображает изменения глубокого серого вещества. Аксиальное FLAIR-изображение на более цефалическом уровне (С) показывает, помимо атрофии, гиперинтенсивность в лобной коре справа (стрелка)
Фронтальное Т2в-изображение (А) у ребенка с судорогами: минимальная гиперинтенсивность височной и лобной коры слева (стрелки). Повторное Т2в-изображение (В) после парциального комплексного эпилептического статуса показывает более выраженный фокальный отек с гиперинтенсивностью (стрелка). МРС (С) с коротким ТЕ (30 мс): сниженный пик NAA (стрелка) и увеличенный уровень глутамина и глутамата (головка стрелки); слегка повышены холин и мио-инозитол. IR-T1b-изображение через 2 года (D) показывает заметную атрофию пораженного мозга (стрелка). Отмечаются также атрофия и Т2-гиперинтенсивность задней части левого полушария мозга (стрелка) в аксиальном FLAIR-изображении (Е)
а) Специфические изменения. Энцефалит Расмуссена - воспалительный процесс, поражающий одно полушарие головного мозга. Начальное сканирование нормальное или в некоторых случаях может показать легкий отек и Т2-гиперинтенсивность пораженных областей коры и подкорки, часто в лобных и височных долях.
Вслед за этим происходит прогрессирующее ухудшение с постепенным развитием атрофии, преимущественно в пораженном полушарии, но возможно и в контралатеральном полушарии. При КТ обычно обнаруживается асимметричная атрофия с инфарктами головного мозга или без них.
МРТ способна демонстрировать атрофию и патологическую ткань еще до того, как в КТ-изображениях появляется энцефаломаляция. Кортикальное серое вещество и субкортикальное белое вещество пораженного полушария имеют высокий Т2-сигнал. В процесс также могут быть вовлечены базальные ганглии с прогрессирующей атрофией. Обычно отсутствует усиление сигнала после контрастирования и не наблюдается кровоизлияний.
ДТИ показывает увеличенные значения ADC и уменьшенную фракционную анизотропию в пораженном полушарии; также отмечается уменьшенная перфузия и сниженная метаболическая активность при ПЭТ с ФДГ. При МРС обычно обнаруживается низкий уровень NAA, в то же время могут выявляться повышенные пики холина и лактата. Пик глутамина и глутамата обычно увеличен, вероятно, вследствие судорог. Также могут наблюдаться атрофия и гипоперфузия контралатерального полушария мозжечка (перекрестный мозжечковый диашизис).
б) Клинические сведения. Заболевание обычно начинается в детстве, в возрасте между 1 и 14 годами. Недавно была распознана его взрослая форма. К ранним проявлениям относятся судороги, которые учащаются и переходят в не поддающуюся лечению парциальную непрерывную эпилепсию, обычно сопровождающуюся прогрессирующим гемипарезом/гемиплегией и когнитивным снижением.
Гемипарез обычно становится стабильным в течение нескольких месяцев или лет после начала судорог. У пациентов могут появиться непроизвольные движения. Прогноз плохой, с когнитивным и неврологическим ухудшением, но относительно лучше у пациентов более пожилого возраста. В некоторых случаях иммуноглобулин или кортикостероиды уменьшают частоту судорог в короткие сроки. Чтобы подтвердить диагноз, выполняют биопсию. Судороги рефрактерны к антиэпилептическим медикаментам, и в настоящее время используется только хирургическое лечение.
Функциональная гемисферэктомия (или, возможно, кортикальная резекция) может привести к прекращению судорожной активности и предотвратить дальнейшее прогрессирование неврологических нарушений и когнитивное ухудшение.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Митохондриальные заболевания (MELAS):
• более острое начало
• часто двусторонние рассеянные поражения
• поражения могут быть обратимы, часто возникают новые изменения
2. Перинатальный инсульт:
• визуализационные находки стабильны и не прогрессируют
• нет когнитивного и неврологического ухудшения
3. Синдром Стерджа-Вебера:
• кортикальные обызвествления
• венозное усиление сигнала мягкой мозговой оболочки
• может наблюдаться увеличенное сосудистое сплетение
• на лице могут появиться «портвейновые» гемангиомы
4. Однополушарный хронический васкулит:
• усиление пораженной паренхимы головного мозга после контрастирования
г) Фон. Энцефалит Расмуссена (энцефалопатия Расмуссена, синдром Расмуссена) - редкое заболевание неизвестной этиологии. Около половины случаев возникают после вирусных болезней, поэтому предполагается вирусная этиология. По другой теории, такой энцефалит представляет собой аутоиммунное заболевание и может сопровождаться или не сопровождаться предшествующей вирусной инфекцией. При гистопатологическом исследовании обнаруживается характерная триада находок: периваскулярные лимфоцитарные муфты из круглых клеток, глиоз и микроглиальные узелки в коре и белом веществе.
Сопоставление патоморфологических находок и МР-картины показывает, что центральные области поражения содержат только хронические и разрешающиеся изменения, тогда как активное воспаление присутствует по его краям и в области слабых изменений MP-сигнала. Это исследование показывает, что края поражения могут быть идеальным местом для биопсии.
