Аксиальные КТ-изображения без контрастирования у ребенка в возрасте 6 мес. с макрокранией. Двустороннее расширение лобных субарахноидальных пространств (головки стрелок) вместе с легким расширением боковых желудочков (стрелки)
Аксиальные Т2в-изображения (А, В): двустороннее расширение лобных субарахноидальных пространств и легкое увеличение размеров боковых желудочков. Линейные структуры (головки стрелок), вероятно, представляют вены, пересекающие эти пространства. FLAIR-изображение (С) подтверждает ЦСЖ-подобный сигнал этих скоплений без каких-либо признаков продуктов крови. Т1в-изображения после контрастирования (D, Е) показывают усиление сигнала пересекающих вен (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Доброкачественная наружная гидроцефалия (ДНГ) характеризуется повышенным количеством жидкости в субарахноидальном пространстве (САП) с плотностью и интенсивностью сигнала, соответствующими ЦСЖ, обычно на обеих сторонах в лобных областях и по ходу межполушарной борозды.
Расширенное САП ограничено контурами извилин и выглядит симметричным в обоих полушариях мозга. Дополнительными находками являются расширение субарахноидальных цистерн и нормальные, до слегка увеличенных, размеры желудочков. Расстояние между лобными извилинами и черепом, а также между медиальными лобными извилинами и передней межполушарной бороздой превышает 5 мм.
МРТ или допплеровское УЗИ может подтвердить наличие лептоменингеальных сосудов, пересекающих экстрааксиальные скопления жидкости. МРТ позволяет исключить сопровождающую субдуральную гематому или гигрому.
б) Клинические сведения. Увеличенная окружность головы (>95-го перцентиля), набухшие роднички и выпуклый лоб - самые частые клинические находки. Пациентов обычно направляют на визуализационные исследования, если размеры головы увеличиваются в течение нескольких месяцев.
Нередко имеется семейный анамнез макроцефалии. ДНГ, как правило, диагностируется в возрасте 3-8 мес., чаще у мальчиков. Может наблюдаться преходящая грубая моторная задержка, которую обычно объясняют увеличенной массой головы у младенцев с макроцефалией. В остальном ДНГ обычно не сопровождается задержкой развития или неврологическими выпадениями.
Если поставлен диагноз ДНГ, требуется клиническое наблюдение, чтобы подтвердить нормальное развитие и отсутствие необходимости лечения. В некоторых случаях может рассматриваться повторная визуализация в возрасте 18-24 мес., которая должна показать разрешение изменений.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Атрофия головного мозга:
• диффузное расширение борозд без лобного преобладания
• пропорционально расширенные желудочки
2. Субдуральная гематома:
• экстрааксиальное скопление с плотностью или интенсивность сигнала продуктов крови
• отсутствие лептоменингеальных сосудов, пересекающих скопление
3. Неслучайная травма:
• субдуральная гематома различной давности
• кровоизлияния в сетчатку и изменения при обзорной рентгенографии скелета
4. Глутаровая ацидурия I типа:
• увеличенные сильвиевы борозды
• аномалии глубокого серого и/или белого вещества
г) Фон. ДНГ также известна как доброкачественное расширение САП, экстравентрикулярная обструктивная гидроцефалия и доброкачественное экстрааксиальное скопление у младенцев. Точная причина скопления ЦСЖ в САП у младенцев не установлена. Наиболее частым объяснением является задержка функционального созревания арахноидальных грануляций.
Из-за незрелости арахноидальных грануляций может нарушаться баланс между продукцией ЦСЖ и ее всасыванием у детей младше 2 лет, что приводит к накоплению ЦСЖ в САП, оставляя желудочки нормальными или только слегка увеличенными. Альтернативно ДНГ может быть обусловлена усилением физиологического дисбаланса между ростом черепа и головного мозга, возникающего у здоровых младенцев в возрасте между 3 мес. и 1 годом.
Увеличенное САП является фактором риска для развития субдуральных гематом после минимальной травмы и без травмы. Полагают, что это обусловлено натяжением мостиковых вен в субдуральном пространстве вследствие увеличенного ЦСЖ-пространства. Результатом ДНГ может быть также увеличенная частота хронических субдуральных выпотов. Увеличение САП может наблюдаться при генетических заболеваниях, таких как мукополисахаридоз, ахондроплазия, синдром Сотоса и глутаровая ацидурия I типа.
Увеличение САП при мукополисахаридозе сохраняется в возрасте старше 18-24 мес. с прогрессированием до вентрикуломегалии и сообщающейся гидроцефалии. При глутаровой ацидурии I типа преимущественно расширяются сильвиевы борозды и переднее САП. Эти генетические заболевания должны рассматриваться у пациентов с увеличением САП, которые не обнаруживают ожидаемых нормальных показателей развития или у которых изменения не разрешаются в возрасте старше 18-24 мес.
