Аксиальные Т1 в- (А) и Т2в- (В) изоражения у недоношенного младенца: мультикистозная инволюция белого вещества, окружающего треугольники боковых желудочков (стрелки). Эпендимальная выстилка еще сохранилась (головки стрелок), и кисты отделены от желудочков тонкими септами. Септы будут резорбироваться, и кисты сольются с треугольниками желудочков, вызвав их расширение. Фронтальное Т1 в-изображение (С) снова показывает перивентрикулярные кисты; прилежащее белое вещество заметно истончено (головки стрелок)
Аксиальное Т1в- (А) и фронтальное Т2в- (В) изображения: хроническая стадия пери-вентрикулярной лейкомаляции с неровными контурами треугольников боковых желудочков (звездочки) и крайним истончением перивентрикулярного белого вещества (головки стрелок)
КТ-срез. Расширенные треугольники боковых желудочков с волнистыми контурами без видимого белого вещества (головки стрелок). Сравните с белым веществом лобных долей (звездочки)
Фронтальное ультразвуковое изображение у новорожденного (А): перивентрикулярные кисты (стрелка) и расширенные лобные рога (головка стрелки). Аксиальное Т1 в-изображение в динамике (В): значительное истончение белого вещества правой лобной доли, расширенный лобный рог и мелкие перивентрикулярные кисты (головки стрелок). Обратите внимание на нормальную толщину и миелинизацию белого вещества с противоположной стороны (звездочка)
а) Специфические изменения. Самые ранние визуализационные находки при перивентрикулярной лейкомаляции - перивентрикулярная гиперэхогенность при УЗИ головного мозга, соответствующая областям низких значений ADC при МРТ.
В подострой стадии типичны кистозные полости, наиболее выраженные в белом веществе теменных долей вокруг треугольников боковых желудочков. Эти кистозные области имеют тенденцию к слиянию друг с другом и в конце концов - с треугольниками желудочков, что приводит к расширению последних, приобретающих волнистые очертания.
В зависимости от протяженности паренхиматозного повреждения происходит истончение белого вещества вокруг треугольников, которое становится Т2-гиперинтенсивным, и почти симметричное расширение треугольников с атрофией шпорной коры в поздней стадии.
Паренхиматозное повреждение иногда может сопровождаться микрокровоизлияниями, которые выглядят в хронической стадии как гипоинтенсивные точки в перивентрикулярных областях или гипоинтенсивной эпендимальной выстилке в Т2в-изображениях. Между стенками треугольников и поврежденным белым веществом нет слоя нормальной паренхимы. Гораздо реже перивентрикулярная лейкомаляция может быть односторонней и(или) иметь лобную локализацию.
б) Клинические сведения. Недоношенные новорожденные могут быть гемодинамически нестабильными и с частичной асфиксией. Окончательным результатом воздействий на головной мозг чаще всего является перивентрикулярная лейкомаляция.
У недоношенных новорожденных с гипоперфузией или частичной асфиксией возникают повреждения головного мозга с разной локализацией из-за различной топографии областей водораздела в головном мозге недоношенных, отличающихся регионарной ранимостью. У пациентов с перивентрикулярной лейкомаляцией обычно отмечается спастический парапарез разной тяжести, а также нарушения зрения и когнитивные расстройства.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Терминальные области миелинизации:
• белое вещество вокруг треугольников миелинизируется в последнюю очередь, относительная Т2-гиперинтенсивность может наблюдаться у здоровых людей в возрасте 20 лет и даже старше
• нормальное белое вещество отмечается между эпендимой и областями терминальной миелинизации
• нет истончения белого вещества
2. Хроническая гидроцефалия:
• более диффузное увеличение желудочков с «баллонированием»
• контуры желудочков гладкие, нет неровности и волнистости
3. Х-сцепленная адренолейкодистрофия:
• усиление сигнала края, по которому происходит прогрессирование, после контрастирования и низкая диффузия по этому краю
• прямолинейные контуры желудочков
• раньше всего в процесс вовлекается валик мозолистого тела
• прогрессирующее заболевание
4. Дисгенез мозолистого тела:
• частичное или полное отсутствие мозолистого тела
• расширение треугольников и затылочных рогов (кольпоцефалия), однако контуры желудочков не волнистые, а прямолинейные и параллельные
• нет изменений сигнала перивентрикулярного белого вещества
г) Фон. Перивентрикулярная лейкомаляция представляет собой итог многофакторного поражения незрелого головного мозга, обусловленного гемодинамической нестабильностью и гипоксией. Ускоряющим фактором может быть инфекция.
Преимущественное поражение белого вещества, окружающего треугольники боковых желудочков, отражает локализацию «водоразделов» в незрелом головном мозге недоношенных, незрелость сосудов глубокого белого вещества и, наиболее вероятно, избирательную чувствительность.
Особенно ранимые предшественники миелинобразующих олигодендроцитов, возможно, локализуются в предродовом периоде в заднем перивентрикулярном белом веществе. Посредством ДТП и методов, прослеживающих ход волокон, обнаруживаются поражения за пределами изменений Т2-сигнала и может быть предсказана степень неврологических нарушений.
Внутриматочная преходящая венозная гипертензия может быть причиной атипичной лобной перивентрикулярной лейкомаляции. Преходящие переполнение и тромбоз глубоких медуллярных вен могут быть ответственны за повреждение белого вещества, которое приводит к перивентрикулярной лейкомаляции.
