Аксиальное FLAIR-изображение (А) показывает диспропорцию между широкими боковыми желудочками и сильвиевыми бороздами (звездочки), с одной стороны, и сглаженными конвекситальными субарахноидальными пространствами - с другой (стрелки). Фронтальное Т2в-изображение (В) лучше показывает эту «скученность извилин» (головки стрелок). Аксиальное Т2в-изображение (С) показывает «пустоту потока» ЦСЖ в водопроводе (стрелка)
Аксиальное FLAIR-изображение (А) демонстрирует расширенные боковые желудочки и распространенную сливную гиперинтенсивность белого вещества (стрелки), соответствующую ишемии глубокого белого вещества и часто сопровождающую хроническую сообщающуюся гидроцефалию. Срединное сагиттальное Т2в-изображение (В) показывает отчетливую «пустоту потока» в водопроводе (стрелка), что свидетельствует о гипердинамическом потоке ЦСЖ
Аксиальные КТ-изображения без контрастирования (А-С) у пациента с деменцией, атаксией и недержанием мочи. Потеря объема паренхимы головного мозга с очень широкими супратенториальными желудочками (звездочки). Желудочки расширены значительно больше, чем борозды коры (головки стрелок). Обратите внимание на отсутствие перивентрикулярного отека
а) Специфические изменения. Для нормотензивной гидроцефалии (НГЦ) характерны расширенная супратенториальная система желудочков (тривентрикулярная гидроцефалия) с закругленными лобными рогами, увеличенными височными рогами, дугообразным мозолистым телом и баллонирующим III желудочком, в то время как IV желудочек сохраняет нормальные размеры и водопровод остается проходимым.
Индекс Эванса (отношение между максимальной шириной фронтальных рогов и черепа, измеренной по ходу внутренней пластинки последнего) составляет более 0,3. Отмечается диспропорция между размерами желудочков и шириной борозд, особенно в медиальных височных областях и прилежащих к конвекситальному краю серпа мозга, где борозды могут быть сглажены.
Это явление известно как «скучивание извилин» и лучше всего оценивается на фронтальных срезах. С другой стороны, сильвиевы борозды и базальные цистерны широкие. Часто отмечаются признаки перивентрикулярной резорбции ЦСЖ - перивентрикулярные области, гиподенсивные при КТ, с высоким Т2-сигналом и увеличенными значениями ADC. Характерно, что чувствительные к потоку жидкости МР-последовательности показывают увеличенный поток внутри водопровода.
Могут сосуществовать или развиться в поздней фазе атрофия паренхимы и лейкоареоз. При МРС может быть обнаружен лактат внутри желудочков.
б) Клинические сведения. Первоначальное описание этой формы включало триаду: атаксия, деменция и недержание мочи. Установлено, что 5-10% случаев деменции обусловлены идиопатической НГЦ (иНГЦ), и это единственный тип деменции, поддающийся хирургическому лечению (посредством шунтирования ЦСЖ).
Диагноз ставится при наличии изменений походки, сопровождающихся по крайней мере одним из двух других элементов триады, у пациентов в возрасте старше 40 лет с постепенным началом симптомов, визуализационной картиной трехжелудочковой гидроцефалии при свободном сильвиевом водопроводе и показателем открытого измерения давления ЦСЖ между 70 и 245 мм вод.ст.
Подобная картина у пациентов с черепно-мозговой травмой, внутричерепным кровоизлиянием или инфекцией в анамнезе рассматривается как вторичная НГЦ. Прогностические критерии возможного ответа на шунтирование еще не оценены; к числу наиболее надежных относятся указание на гипердинамический поток ЦСЖ в водопроводе, большой объем ЦСЖ при люмбальном или желудочковом откачивании, инфузионные тесты, выполненные через внутрижелудочковые катетеры.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Атрофия головного мозга:
• ширина желудочков пропорциональна степени расширения борозд
• увеличение парагиппокампальных борозд и борозд, соседних с серпом
• отсутствие гипердинамического потока внутри водопровода
3. Стеноз водопровода:
• вызывающая обструкцию ткань или сужение водопровода
г) Фон. Многочисленные теории пытаются объяснить патофизиологию иНГЦ. Отмечено очень частое сочетание иНГЦ, артериальной гипертензии и цереброваскулярной болезни, и, чтобы диагностировать иНГЦ, должна быть исключена мультиинфарктная деменция. Пациенты с «доброкачественными экстрааксиальными скоплениями у младенцев» могут быть предрасположены к иНГЦ, возможно, вследствие дефектного механизма резорбции ЦСЖ.
Существует предположение, что у этих больных часть дренажа ЦСЖ происходит через перивентрикулярные интерстициальные пути, которые декомпенсируются, если возникает ишемия глубокого белого вещества в позднем возрасте.
В качестве причины также предполагалась дефективная внутричерепная венозная податливость, возможно, ведущая к нарушению пульсации и резорбции ЦСЖ. Когнитивные нарушения при иНГЦ могут быть опосредованы перивентрикулярным интерстициальным отеком, который ведет к гипоперфузии и сниженному метаболизму в лобных путях.
ПЭТ и перфузионная МРТ показали глобальный гипометаболизм и регионарное уменьшение церебрального кровотока. Нарушения походки можно объяснить изменениями в базальных ганглиях и(или) компрессией структур ствола мозга. Урологические симптомы при иНГЦ обусловлены чрезмерной активностью детрузора мочевого пузыря.
