Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у пациента в возрасте 64 лет с деменцией: выраженная двусторонняя атрофия лобных долей (головки стрелок). Кортикальные борозды очень широкие, также отмечается расширение боковых желудочков ex vacuo (звездочки). КТ-изображение на более низком уровне (В): атрофия височных долей (стрелки) в дополнение к потере объема паренхимы лобных долей
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у другого пациента с изменениями личности и импульсивным поведением. Небольшая потеря объема головного мозга без регионарного преобладания. Аксиальные (В, С) и сагиттальное (D) ФДГ-ПЭТ-изображения: сниженный метаболизм в лобных и височных долях (стрелки), которые выглядят менее яркими, чем другие супра-, а также инфратенториальные части головного мозга
Аксиальное FLAIR-изображение (А) у пациента с прогрессирующей дисфазией показывает выраженную атрофию передних отделов височных долей (стрелки). FLAIR-изображение на более высоком уровне (В): отсутствует атрофия лобных долей. Фронтальные Т2в-изображения (С, D) показывают выраженную атрофию височных долей (стрелки), в большей степени левой
а) Специфические изменения. Роль изображений в оценке лобно-височной лобарной дегенерации (ЛВЛД) состоит в исключении других форм деменции, таких как болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция. Для ЛВЛД типична избирательная атрофия передних височных и лобных долей с относительным сохранением затылочных и теменных долей.
Поражение часто асимметричное: доминирующее полушарие поражается сильнее. Также может наблюдаться диффузная атрофия головного мозга. ПЭТ с ФДГ демонстрирует при ЛВЛД уменьшенный захват глюкозы в коре лобных и височных долей.
б) Клинические сведения. ЛВЛД - второй по частоте тип деменции у людей моложе 65 лет с распространенностью 15:100 000 в возрастном диапазоне 45-64 года. Это первичное нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующими изменениями поведения, нарушением исполнительных функций и дефектами речи с относительно сохраненной памятью в ранних стадиях.
Различают 3 клинических подтипа ЛВЛД: 1) лобно-височная деменция, также известная как болезнь Пика, или лобный вариант - наиболее частая форма, характеризующаяся ранними изменениями личности, например апатией и безразличием, импульсивным поведением и растормаживанием, трудностями принятия решений; 2) семантическая деменция с ранним нарушением понимания значения слов, но с беглой речью; 3) прогрессирующая афазия с небеглой речью и аномией (первичная прогрессирующая афазия).
Дифференциальный диагноз между болезнью Альцгеймера и ЛВЛД может быть трудным в ранних стадиях, и клиническое перекрытие этих заболеваний подчеркивает важность нейровизуализации вместе с нейропсихологическим тестированием.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Болезнь Гентингтона:
• двусторонняя атрофия хвостатых ядер и скорлупы без значительной кортикальной атрофии
• возможна двусторонняя Т2-гиперинтенсивность хвостатых ядер и скорлупы
2. Болезнь Альцгеймера:
• выраженная атрофия гиппокампов при МРТ
• снижение метаболизма в лобных и теменных долях (уменьшенный захват ФДГ при ПЭТ)
• отсутствие снижения метаболизма в передних частях лобных долей и в височных долях
3. Кортико-базальная дегенерация:
• снижение метаболизма в базальных ганглиях, лобных и теменных долях
4. Сосудистая деменция:
• хронические ишемические изменения с множественными хроническими инфарктами
• отсутствие значительной атрофии лобных и передних отделов височных долей
5. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба:
• почти патогномоничная гиперинтенсивность глубокого серого вещества и коры в ДВИ
• отсутствие значительной атрофии лобных и передних отделов височных долей
г) Фон. Типичные патологические черты ЛВЛД включают ограниченную лобарную атрофию с резкой границей между пораженным и непораженным участками головного мозга и относительное сохранение гиппокампов, если сравнивать с болезнью Альцгеймера.
Эти синдромы охватывают большую группу патоморфологических проявлений, включая спонгио-формную дегенерацию и глиоз, классические тау-позитивные и убиквитин-позитивные цитоплазматические включения, известные как тела Пика, а также убиквитин-позитивные и тау-негативные включения с обнаружением последних у большинства пациентов.
В семейных сериях с мутациями тау-генов (хромосома 17) отмечается сильное накопление тау в нейронах и клетках глии. У пациентов с ЛВЛД выявляется селективная атрофия передней части опоясывающих извилин, лобной части островков, субкаллезных извилин и полосатых тел, свидетельствующая о дегенерации паралимбической фронто-инсулярно-стриарной сети.
Деление на 3 подтипа основано главным образом на характерных клинических симптомах, в то время как MPT-находки согласуются с ними: преобладающая височная атрофия отличает семантическую деменцию от других двух подтипов. Более выраженная правосторонняя лобная атрофия подозрительна на лобно-височную деменцию, в то время как левосторонняя атрофия более характерна для прогрессирующей атрофии с небеглой речью.
Ведение пациентов включает использование триады симптоматических медикаментозных средств и многосторонний подход, в том числе модификацию окружения и планирование долговременного ухода.
Патоморфологически и клинически ЛВЛД перекрывается с прогрессирующим надъядерным параличом, кортико-базальной дегенерацией и боковым амиотрофическим склерозом. Средний срок выживаемости после постановки диагноза - около 10 лет.
