Аксиальные (А-С) и фронтальное (D) Т2в-изображения: большая часть полушарий головного мозга замещена заполненными жидкостью полостями, которые широко сообщаются с остатками боковых желудочков сзади (черные звездочки). Имеются остатки полушарий мозга в базальных височных и теменно-затылочных областях, а также по ходу серпа мозга (стрелки). Обратите внимание, что хотя большая часть остатков коры головного мозга диспластична, заполненные жидкостью полости не ограничены корой (головки стрелок). Базальные ганглии отсутствуют, в то время как таламусы сохранены (белые звездочки). Сагиттальное Т2в-изображение (Е) показывает в основном нормальные инфратенториальные структуры, хотя ствол мозга слегка истончен вследствие валериановой дегенерации. Водопровод проходим (стрелка)
Аксиальное КТ-изображение. Видны с обеих сторон таламусы (звездочки) и инфратенториальные структуры головного мозга (стрелка) без каких-либо следов полушарий. Имеется маленькое экстрааксиальное скопление жидкости (головка стрелки)
Фронтальная КТ-реконструкция у другого пациента. Сохраненные таламусы (стрелки) без какой-либо остальной паренхимы головного мозга и экстрааксиальное скопление жидкости (головка стрелки)
а) Специфические изменения. Гидранэнцефалия представляет собой замещение полушарий головного мозга большими заполненными жидкостью кистозными полостями, которые широко сообщаются сзади с рудиментами боковых желудочков. Обычно имеются остатки базальных отделов лобных долей и задних частей затылочных и теменных долей, кора может быть нормальной или диспластичной.
Серп головного мозга интактный и кажется плавающим внутри кистозных полостей. Обычно обнаруживаются один или несколько церебральных элементов, прилежащих к серпу. Базальные ганглии отсутствуют, в то время как таламусы сохранены и граничат с прилежащими полостями.
Ствол мозга нормально развит, но обычно истончен в результате валериановой дегенерации; мозжечок также нормальный. МРА может показать ампутацию или гипоплазию сосудов дистальнее супраклиноидной части ВСА, но краниоцервикальное сосудистое дерево может также отображаться как полностью проходимое, хотя и натянутое. Череп может быть увеличен вследствие пульсации ЦСЖ.
б) Клинические сведения. Обычно нет явных заболеваний или дистрессов матери во время беременности. Диагноз в большинстве случаев постнатальный и может запаздывать из-за удивительно мягкого клинического течения, несмотря на тяжелые патоморфологические изменения.
Медицинская помощь может потребоваться вследствие прогрессирующего увеличения размеров головы в первые недели или месяцы жизни. Возможно также появление судорог. Прогноз обычно мрачный, и в большинстве случаев пациенты умирают в младенческом возрасте. Однако описаны также случаи длительной выживаемости и очень редкие случаи гемигидранэнцефалии, при которых поражается только одно полушарие мозга, они обычно случайно обнаруживаются у взрослых.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Тяжелая гидроцефалия:
• кольцо коры присутствует вокруг расширенных желудочков
2. Двустороняя шизэнцефалия типа «open lips»:
• щель ограничена полимикрогирической корой
• изменения наблюдаются в распределении средней мозговой артерии
3. Алобарная голопрозэнцефалия:
• отсутствие серпа головного мозга
• рудиментарный нерасщепленный головной мозг спереди от кистозной полости
• частичное или полное слияние таламусов
г) Фон. Гидранэнцефалией называют массивный некроз одного или чаще обоих полушарий головного мозга, возникающий в фетальном периоде или (редко) после рождения. Полушария головного мозга замещены большими заполненными жидкостью полостями, которые кажутся широко сообщающимися с остатками желудочковой системы. Эти полости ограничены тонкой мембраной, которая примыкает к ТМО.
Такая мембрана может содержать островки сохраненной коры и непрерывно соединена с молекулярным слоем прилежащих сохраненных частей полушарий головного мозга, которые обычно располагаются на территории задних мозговых артерий. Патогенез гидранэнцефалии заключается в обструкции ВСА, обычно в супраклиноидных сегментах, что приводит к разжижению и резорбции мозговой ткани. Предполагаемые причины включают инфекцию, аноксию, переливание крови от близнецов или тромбофилию.
Артерии могут впоследствии реканализоваться, так что их явные патологические изменения не обнаруживаются при постнатальной визуализации или аутопсии. Сохранение вертебробазилярной циркуляции объясняет щажение задних сосудистых территорий.
Гидранэнцефалия редко бывает ограничена только одним полушарием мозга, и были описаны исключительные случаи инфратенториального вовлечения. Гидранэнцефалия возникает как изолированный дефект без других сопутствующих мальформаций. Почти все известные случаи заболевания спорадические и составляют примерно 1 на 5000 беременностей.
