Образования в области придатков у девочек и девушек представлены широким спектром этиологии, включая как доброкачественные, так и злокачественные заболевания яичников и/или маточных труб. У пациенток могут наблюдаться симптомы, проявляющиеся острой и сильной болью, как при перекручивании яичника. Также образования могут оставаться совершенно бессимптомными, если они были обнаружены случайно во время визуализации при не связанных с образованиями заболеваниях.
Подавляющее большинство подобных образований, выявленных у девочек и девушек, являются доброкачественными. Лишь 10-20% новообразований яичников, диагностированных у молодых пациенток, являются злокачественными.
Две важные тенденции в лечении образований в области придатков у девочек и девушек включают более широкое использование лапароскопии, а также повышенное внимание к операциям по сохранению яичников при доброкачественных процессах. Несмотря на отсутствие общепризнанного стандарта лечения, многие авторы сообщают о своем опыте использования предоперационного выделения групп риска с помощью методов лучевой диагностики и опухолевых маркеров в сыворотке крови у данных групп пациенток с опухолевыми процессами в области придатков.
Целью предоперационного выделения групп риска является выявление пациенток с риском развития злокачественной опухоли для обеспечения соответствующего хирургического лечения с учетом оофорэктомии и хирургического стадирования. Факторы риска, связанные со злокачественными процессами, включают несколько рентгенологических признаков, таких как больший размер опухоли, ее усложненная структура, наличие утолщенных перегородок, твердых компонентов или папиллом, а также лабораторные данные о повышенном уровне опухолевых маркеров в сыворотке крови.
Rogers и соавт. в своей серии исследований с участием 126 пациенток в возрасте до 18 лет установили, что размер опухоли >8 см и сложность ее структуры определяют все злокачественные опухоли. Papic и соавт. в своем исследовании на основе анализа данных 150 пациенток пришли к выводу, что опухоли <10 см, преимущественно кистозные и с отрицательными опухолевыми маркерами, в большинстве случаев являются доброкачественными.
P.S. В России диагностика опухолей и опухолеподобных образований придатков матки основывается на результатах УЗИ с допплерометрией и МРТ с контрастированием сосудов органов малого таза. Размеры образования не являются патогномоничным признаком доброкачественного или злокачественного процесса, так как зрелые кистозные тератомы, цистаденомы и фолликулярные кисты иногда достигают гигантских размеров, но являются доброкачественными, а герминогенные злокачественные опухоли имеют незначительные размеры, в том числе в дисгенетичных гонадах.
Aldrink и соавт. сообщили, что внедрение междисциплинарного алгоритма позволило снизить вероятность выполнения оофорэктомии по поводу доброкачественных заболеваний яичников при правильном лечении злокачественных опухолей яичников (табл. 6).
При отсутствии острой хирургической необходимости, как, например, при перекручивании придатков или внутрибрюшном кровотечении, следует провести предоперационную стратификацию по группе риска злокачественности процесса в яичниках и обследование для определения необходимости и вида хирургического вмешательства. Если предоперационная стратификация предполагает низкий риск развития злокачественной опухоли, предпочтительным хирургическим методом лечения является цистэктомия с сохранением яичника.
Хирургический подход зависит от размера образования, телосложения пациентки, а также предпочтений и/или опыта хирурга. Несколько исследователей сообщают об успешном проведении лапароскопической цистэктомии яичника при доброкачественных образованиях. Dural и соавт., а также Reiger и соавт. сообщили о ряде пациенток, перенесших лапароскопическую операцию на области придатков с незначительными осложнениями. Одним из аргументов против лапароскопического подхода к цистэктомии яичников является опасность интраоперационного разрыва кисты с последующими осложнениями, такими как химический перитонит, рецидив, увеличение злокачественных опухолей, образование спаек или бесплодие.
P.S. В России, согласно клиническим рекомендациям и приказам Минздрава России о порядке оказания гинекологической помощи детям, для удаления образований яичников в преобладающем большинстве случаев используется лапароскопический доступ. Образование вылущивается и удаляется из брюшной полости в эвакуационном мешке через троакарное отверстие.
Yousef и соавт. наблюдали за пациентками после операции по поводу как доброкачественных, так и злокачественных процессов в яичниках и не обнаружили разницы в частоте рецидивов при сравнении пациенток с интраоперационным разрывом кисты и без него. Childress и соавт. описали серию исследований с участием 144 пациенток, которым была проведена цистэктомия по поводу доброкачественных кистозных тератом. Большинству пациенток (106 из 144) была проведена лапароскопия, и в основном в этих случаях наблюдалось интраоперационное излитие содержимого кисты с небольшим числом зарегистрированных послеоперационных осложнений.
Хотя лапароскопия и размер опухоли >5 см были факторами риска интраоперационного разрыва кисты, не было никакой разницы в частоте рецидивов или повторных операций между группой, где проводилось лапароскопическое лечение, и группой, где проводилась лапаротомия.
Более крупные образования поддаются успешному лечению с помощью мини-лапаротомии и декомпрессии образования до начала цистэктомии. Trotman и соавт. наблюдали за 44 пациентками, которым была выполнена мини-лапаротомия или лапароскопия по поводу доброкачественных образований в области придатков, и при сравнении не выявили разницы в продолжительности послеоперационного восстановления. Средний размер кисты составил 15,5 см в группе мини-лапаротомии и 6 см в группе лапароскопии.
а) Сохранение яичников. Существует значительная вариабельность в отношении лечения образований яичников у девочек и молодых женщин. Сохранение яичников является приоритетом в этой популяции. Подавляющее большинство образований яичников у девочек и молодых женщин — это либо кисты, либо доброкачественные новообразования, которые не требуют оофорэктомии. Berger-Chen и соавт. сообщили, что у 40% девочек в возрасте до 18 лет с доброкачественными заболеваниями яичников была проведена оофорэктомия. В их исследовании девочки с доброкачественными заболеваниями яичников >12 лет, которые лечились у гинеколога, чаще подвергались цистэктомии яичников по сравнению с оофорэктомией.
Bergeron и соавт. сообщили, что гинекологи значительно чаще выполняли цистэктомию яичников (80%) по сравнению с хирургами (68%) в случаях доброкачественных заболеваний яичников у 194 пациенток в возрасте до 21 года. Gonzalez и соавт. выделяют несколько факторов риска оофорэктомии как лечения доброкачественных новообразований яичников, включая отсутствие гинеколога в штате, проведение операции детским хирургом, а не гинекологом, и непосредственное поступление пациентки из отделения неотложной помощи. Гинекологи играют важную роль в убеждении пациенток, нуждающихся в хирургическом вмешательстве по поводу образований в области придатков, в необходимости сохранения яичников.
б) Овариальная цистэктомия. Независимо от хирургического подхода, техника выполнения цистэктомии яичников аналогична технике, сохраняющей фертильность у взрослых пациенток. Цель процедуры — отделить и удалить всю кисту от вышележащей ткани яичника. Методом острой диссекции или с помощью электродиссекции делается разрез капсулы яичника ниже экваториальной плоскости кисты и ближе к нормальной части яичника, как правило, вблизи ворот яичника. В идеале этот разрез не должен рассечь стенку кисты (рис. 1).
Рисунок 1. Овариальная цистэктомия. Разрез яичника производится без повреждения стенки лежащей в его основе кисты, и между вышележащей тканью яичника и кистой яичника образуется полость (А). Гемостаз ткани яичника после удаления кисты яичника (В)
После отсепарирования ткани яичника от стенки лежащей под ней кисты для лучшего отслоения образования полезно провести гидродиссекцию (с помощью лапароскопического ирригатора/аспиратора). Используя атравматические зажимы, ткань яичника отслаивают от образования с помощью тракции. При очень больших размерах кисту с низким риском злокачественности можно вскрыть для декомпрессии, чтобы облегчить ее отделение и удаление. После полного удаления кисты необходимо осмотреть яичник, чтобы обеспечить гемостаз. Хотя это можно сделать с помощью наложения швов, электрокаутеризации и/или гемостатических средств, лучше края яичника не сводить (рис. 1).
Данные, что цистэктомия яичников может оказывать как краткосрочное, так и долгосрочное негативное влияние на овариальный резерв, определяемый по количеству антральных фолликулов и уровню антимюллерова гормона, ограничены. Для того чтобы уменьшить потенциальное негативное влияние на овариальный резерв, следует соблюдать осторожность при обращении с яичником и использовать электрокаутеризацию в щадящем режиме (вставка 41.4).
в) Паратубарные кисты. Паратубарные кисты, также называемые па-раовариальными (В современной морфогистологической классификации они обозначаются как мезонефральные кисты) кистами, представляют собой остатки вольфова протока и ассоциируются с ожирением и гиперандрогенией. Паратубарные кисты возникают в широкой связке между маточной трубой и яичником. Они чаще встречаются у подростков и могут возникать под влиянием гормональных изменений.
Размеры паратубарных кист могут варьировать от маленьких (<1 см) (рис. 2) до больших (>8 см) (рис. 2), и у пациенток наблюдается широкий спектр симптомов — от острой боли при скручивании до тупого, ноющего ощущения сдавливания из-за воздействия образования, или они могут находиться в абсолютно бессимптомном состоянии. Предоперационная диагностика может быть затруднена, так как, по данным Muolokwu и соавт., в их исследованиях только 30% паратубарных кист были выявлены до операции. На УЗ-изображении паратубарные кисты выглядят как однокамерные и анэхогенные или гипоэхогенные образования.
Рисунок 2. Паратубарная киста (А). Паратубарная киста больших размеров около здорового яичника (В). Рассечение широкой связки и иссечение лежащей под ней большой паратубарной кисты (C)
Дооперационная дифференциальная диагностика охватывает кисту яичника, паратубарную кисту, мезентериальную кисту, лимфангиому брюшной полости или малого таза. МРТ малого таза позволяет эффективно диагностировать паратубарные кисты, особенно если образование описывается как однородная кистозная масса вблизи круглой связки или матки и/или если здоровые яичники четко визуализируются отдельно от образования. Частота возникновения новообразований, связанных с паратубарными кистами, составляет 2-3% и включает цистаденокарциному, папиллярную карциному и серозные папиллярные новообразования.
Дооперационная стратификация риска злокачественного новообразования должна быть проведена при отсутствии показаний к немедленному хирургическому вмешательству, таких как перекручивание образования, внутрибрюшное кровотечение или перфорация.
Целью хирургического вмешательства является полное удаление образования с сохранением функции труб. В зависимости от размера образования для хирургического вмешательства используются лапароскопия или мини-лапаротомия с декомпрессией кисты. При внутрибрюшном кровотечении в первую очередь необходимо подтвердить, что образование является паратубарной кистой, и далее следует идентифицировать с обеих сторон здоровые яичники. Следует выделить маточную трубу до фимбриального отдела, что может быть затруднительно, если образование большое и труба деформирована.
При очень больших паратубарных кистах может быть проще найти фимбрии маточной трубы и осмотреть трубу до маточного угла. Затем можно сделать разрез в широкой связке, в стороне от маточной трубы, чтобы избежать ее рассечения или травмы, и отсепарировать ткани между кистой и вышележащей широкой связкой либо с помощью гидродиссекции, либо с помощью метода острой диссекции (см. рис. 2). Образование должно быть удалено полностью. Гемостаз широкой связки может быть достигнут с помощью электрокоагулятора или наложения шва.
При очень больших паратубарных кистах может потребоваться вскрыть капсулу образования и провести его декомпрессию, чтобы облегчить удаление.
г) Лечение перекрута придатков. Перекрут придатков — это неотложное хирургическое состояние, частота которого составляет 4,9 на 100 000 женщин в возрасте <20 лет. Перекрут придатков чаще всего сопровождается перекрутом трубы и яичника, причем изолированный перекрут яичника или трубы менее вероятен. Большинство перекрутов придатков связано с их патологическим состоянием, включая доброкачественные кистозные тератомы или геморрагические кисты яичников, реже — паратубарные кисты, цистаденомы или гидросальпинкс.
Перекрут здоровых придатков чаще встречается у пациенток в пубертатном периоде, что предположительно связано с относительно меньшим размером матки и большей длиной маточнояичниковых связок по сравнению со взрослыми женщинами (вставка 41.5).
Перекрут придатков — это клинический диагноз, который следует заподозрить в первую очередь, поскольку не существует лабораторных или визуальных диагностических исследований, исключающих или подтверждающих этот диагноз. Пациентки обычно жалуются на острую боль в животе или тазу, иногда сопровождающуюся тошнотой и рвотой или потерей аппетита. Из физикальных данных отмечают тахикардию, субфебрильную температуру тела и локализованную болезненность в брюшной полости с положительным симптомом Щеткина-Блюмберга.
Трансабдоминальное УЗИ органов малого таза с цветовым допплеровским картированием для оценки кровообращения в придатках является наиболее полезным методом лучевой диагностики при обследовании пациенток с подозрением на перекрут. К сожалению, наличие или отсутствие допплеровского сигнала кровотока не исключает и не подтверждает диагноз перекрута.
Эхографические данные, по которым можно заподозрить перекрут придатков, включают одностороннее или асимметричное неоднородное увеличение одного яичника из-за отека, наличие образования с простой или сложной структурой, наличие или уменыпение/отсутствие кровотока при цветовой допплерографии, периферически смещенные фолликулы из-за отека стромы вследствие ишемии, смещение яичника к средней линии и смещение матки от средней линии, свободную жидкость в брюшной полости и симптом водоворота за счет закручивания сосудов вместе с ножкой перекрученного образования.
Пациентки с подозрением па перекрут придатков требуют немедленного хирургического вмешательства, как правило, диагностической лапароскопии. Целью хирургического вмешательства является облегчение симптомов, подтверждение диагноза и сохранение яичников. Оперативное хирургическое вмешательство важно для снижения вероятности необратимого повреждения придатков, включая некроз яичников.
Раньше аргументами в пользу оофорэктомии, если перекрут был диагностирован интраоперационно, считались риск пропустить злокачественную опухоль, тромбоэмболия после коррекции перекрута (деторсии) и убеждение, что черные и геморрагические придатки необратимо повреждены. К счастью, злокачественные опухоли яичников у молодых пациенток встречаются редко, и риск злокачественности при перекруте придатков оценивается в 2%. Если внешний вид яичника предполагает злокачественную опухоль, в процессе деторсии следует провести биопсию яичника.
Тромбоэмболия была лишь теоретической проблемой, так как частота легочной эмболии во время перекрута придатков составляет 0,2%. И, наконец, даже черные, геморрагические яичники, которые не меняют цвет после деторсии, демонстрируют развитие фолликулов и нормальный допплеровский кровоток уже через 6 нед после деторсии.
Современное лечение перекрута придатков является консервативным, и сначала проводится их деторсия. Если присутствует образование, то для предотвращения рецидива выполняется цистэктомия. Если яичник настолько отечен или геморрагичен, что цистэктомия невозможна во время первоначальной лапароскопии и деторсии, она может быть выполнена как минимум через 6 нед в качестве следующего этапа комплексной процедуры. Несмотря на всеобщее признание консервативного лечения у пациенток препубертатного возраста с перекрутом придатков в литературе, многие девочки-подростки все еще подвергаются оофорэктомии (рис. 3).
Рисунок 3. Перекрут придатков. Яичник выглядит опухшим, почерневшим и геморрагическим (А). Полностью раскрученные обратно придатки. Яичник вернулся к своему нормальному виду, а отек уменьшился (В)
Кэмпбелл и соавт. представили сведения о 1151 пациентке в возрасте 18 лет и младше, включенных в базу данных о состоянии здоровья детей, которые проходили лечение по поводу перекрута придатков в течение 5 лет (до 31 декабря 2011 г.). Было обнаружено, что 38% этих пациенток подверглись оофорэктомии (вставка 41.6). Риск повторного перекрута придатков составляет приблизительно 5%. Риск рецидива может быть выше у пациенток, перенесших перекрут здоровых придатков.
В результате консервативного лечения больше пациенток могут подвергаться потенциальному риску повторного перекрута. Хотя было показано, что удаление образования в области придатков, расположенного на той же стороне, снижает риск рецидива, роль овариопексии остается спорной и не устраняет риск рецидива полностью.
д) Фиксация смещенного яичника (овариопексия). Овариопексия — это хирургическая процедура, которая ограничивает подвижность яичников и снижает вероятность дальнейшего перекрута придатков. Вопросы, связанные с овариопексией, включают анализ потенциального риска и пользы, отбор пациенток, а также сроки и тип процедуры. Несмотря на отсутствие окончательных рекомендаций относительно овариопексии и отсутствие данных о долгосрочном наблюдении, в пользу проведения овариопексии больше всего говорят случаи перекрута здоровых придатков, рецидивирующего перекрута, двустороннего перекрута, а также случаи перекрута единственного яичника у девочки, в прошлом перенесшей удаление другого придатка.
Однако риски этой процедуры включают возможное негативное влияние на фертильность и нарушение кровоснабжения и функционирования маточных труб или тубоовариального сообщения. Хотя овариопексия во время первоначальной операции по поводу раскручивания придатков может снизить вероятность дополнительной операции, отсрочка процедуры позволяет более полно проконсультировать пациентку и ее семью и дает технические преимущества, если на момент первоначальной операции придатки были отечными.
Существуют два основных типа процедур овариопексии: те, которые уменьшают собственную связку яичника, и те, которые фиксируют яичник к окружающим структурам. (В практике российских гинекологов чаще пликируется перерастянутая подвешивающая связка яичника, ранее называвшаяся воронко-тазовой связкой). Сравнительные данные об эффективности и безопасности этих двух типов процедур отсутствуют. Преимущество пликации маточно-яичниковой связки заключается в возможности восстановления нормальной длины связки и уменьшении изменений тубоовариального сообщения.
В качестве альтернативы яичник может быть зафиксирован на боковой стенке таза, круглой связке или задней стенке матки. Для овариопексии большинство авторов рекомендуют использовать рассасывающийся шов. Обе процедуры могут быть выполнены лапароскопическим методом.
е) Резюме:
- Хотя законы штатов различаются, для пациентов <18 лет в большинстве штатов требуется согласие родителей и/или опекунов на медицинское обслуживание, включая хирургические процедуры. С учетом возрастных особенностей развития несовершеннолетних пациентов следует включать в предоперационное консультирование и получать их согласие.
- Следует обратиться за консультацией к специалистам по вопросам профилактического дозирования антибиотиков для пациентов педиатрического профиля, необходимости соблюдения режима ограничения перорального приема пищи/жидкости и лекарственных средств, профилактики ВТЭ, инструментов, положения пациентки на операционном кресле и послеоперационного обезболивания.
- Обследование под анестезией с помощью ва-гиноскопии используется для оценки состояния верхней части влагалища и шейки матки у молодых пациенток. Наиболее распространенными показаниями являются кровотечение, непрекращающиеся выделения из влагалища, травма, захватывающая стенки влагалища за пределами девственной плевы, подозрение на инородный предмет во влагалище, а также различные врожденные патологии.
- Варианты патологии развития девственной плевы устраняются в идеале после начала увеличения молочных желез (телархе) путем резекции избыточной гименальной ткани и достижения гемостаза прерывистым швом с использованием рассасывающегося материала. Некоторые аномалии девственной плевы могут быть устранены в кабинете у врача с использованием местной анестезии.
- Травмы половых органов являются результатом случайных и неслучайных причин. Анализ повреждения должен быть направлен на исключение насильственных действий и оценку степени травмы. Предпосылками для консервативного лечения являются способность к естественному мочеиспусканию, наличие незначительного кровотечения и определение степени повреждения при осмотре. Восстановление обширных повреждений может затрагивать несколько органов и требует взаимодействия с другими специалистами.
- Лапароскопия, выполняемая в детской возрастной группе, требует использования инструментов меньшего размера, дополнительной осторожности при проникновении внутрь, меньшей скорости инсуффляции и более низкого внутрибрюшного давления.
- Гинекологи являются активными сторонниками сохранения яичников и должны работать совместно с хирургами, чтобы содействовать предоперационной оценке риска злокачественного перерождения у пациенток с образованиями в области придатков, подавляющее большинство из которых являются доброкачественными. Значительная часть девочек и молодых женщин все еще подвергаются ненужной овариэктомии по поводу доброкачественных заболеваний. При низком риске злокачественного перерождения яичников следует проводить цистэктомию яичника.
- Паратубарные кисты чаще встречаются у подростков с ожирением и редко могут наблюдаться до менархе. Паратубарные кисты следует удалять полностью, стараясь не повредить маточную трубу. Подобные состояния могут быть бессимптомными или сопровождаться перекрутом придатков или маточной трубы.
- Перекрут придатков следует лечить консервативно с помощью деторсии, а не овариэктомии, поскольку риск возникновения злокачественной опухоли, тромбоэмболических событий, некроза яичников и сепсиса очень мал. Если имеется образование в яичнике, во время деторсии следует провести цистэктомию яичника.
- Проведение овариопексии остается спорным вопросом. Наиболее часто она применяется в случаях рецидивирующего перекрута яичников, двустороннего перекрута, перекрута здоровых придатков и если противоположный яичник был удален. Описаны два типа овариопексии: пликация подвешивающей связки яичника и прикрепление яичника к окружающим структурам.
