До срока 6 нед беременности существует общая система мюллеровых и вольфовых протоков. С 6-й до 7-й недели происходит их дифференциация, позволяющая сохранять и развивать или подавлять развитие системы мюллеровых протоков. В результате развития мюллеровых протоков развиваются матка, маточные трубы и верхняя часть влагалища. Примерно в 9 нед беременности развивается мочеполовой синус, который в 15 нед беременности становится синовагинальной луковицей.
В конечном итоге он срастается с влагалищным отростком, образуя влагалищную пластинку, и впоследствии проходит канализацию на сроке беременности от 20 до 26 нед. Приблизительно 7% молодых женщин и девочек имеют аномалии развития репродуктивного тракта.
Существует несколько категорий аномалий, которые определили Buttram и Gibbons: аномалии оттока в мюллеровых протоках, требующие хирургического вмешательства, и аномалии мюллеровых протоков без обструктивного компонента. Необструктивные аномалии не связаны с аномалиями наружных половых органов, и функция яичников не нарушается. Время проявления патологии варьируется от раннего подросткового возраста до взрослой жизни.
Обструктивные состояния проявляются в начале репродуктивной жизни, примерно в период начала или сразу после менархе. У таких пациенток наблюдаются боль и нарушение оттока менструальной крови из мюллеровых протоков, проявляющееся в виде нарушения менструального цикла. Необструктивные состояния проявляются в подростковом возрасте в виде задержки полового созревания, однако эти необструктивные аномалии чаще обнаруживаются у взрослых женщин как случайная находка во время хирургического вмешательства или в ходе обследования по поводу бесплодия.
У таких пациенток симптомы отсутствуют, и они редко обращаются с болью. Лечение аномалий репродуктивного тракта является сложным процессом и требует от врача полного понимания анатомии, а также навыков и опыта ведения таких состояний из-за высокого риска осложнений. МРТ является «золотым стандартом» визуализации и определения анатомии, хотя 3D-УЗИ может продемонстрировать аналогичную чувствительность (рис. 1).
Рисунок 1. Классификация аномалий развития мюллеровых протоков (Американское общество фертильности). Необструктивные аномалии разделены на классы
а) Хирургическое лечение аномалий развития мюллеровых протоков. Полезно понимать, какие аномалии выделяются в соответствии с тем или иным классом. Эта система классов была создана Американским обществом фертильности для того, чтобы лучше охарактеризовать тип аномалии. Обструктивные и необструктивные классы были определены в зависимости от типа аномалий, включающих латеральные или вертикальные дефекты сращения, дефекты резорбции, агенезию или атрезию.
1. Аномалии I класса. Аномалии I класса включают полную или частичную агенезию и дисгенезию матки, влагалища, шейки матки или всех этих структур.
1.1 Агенезия шейки матки и влагалища (цервиковагинальная аплазия). Цервиковагинальная агенезия — редкая аномалия, проявляющаяся отсутствием развития влагалища, а также частичным или полным отсутствием развития шейки матки (рис. 2). У молодых пациенток боли появляются после менархе из-за маленькой полости матки, которая заполняется и растягивается в течение 1-2 менструальных циклов. При осмотре половых органов у пациенток нет эффекта выпуклости, а есть просто влагалищная ямка.
Рисунок 2. Вариации врожденной цервиковагинальной атрезии: A — дно матки визуализируется без шейки; B — тело шейки матки состоит из фиброзной ткани различной длины и диаметра, которая может содержать эндоцервикальные железы; C — тело шейки матки не повреждено, однако имеется обструкция внутреннего зева, различные участки просвета шейки матки не выражены; D — определяется стриктура средней части шейки матки, которая имеет гипопластическую форму с луковичной верхушкой, просвет шейки матки не определяется; E — фрагменты шейки матки присутствуют там, где отмечено отсутствие связи шейки матки с телом матки. Гипоплазия полости матки может быть связана с фрагментацией шейки матки
Поставить такой диагноз особенно трудно, поэтому для диагностики важно использовать МРТ малого таза, на которой должна быть видна гематометра (рис. 3). Однако иногда наиболее дистальный участок нижнего сегмента матки может ошибочно выглядеть как верхняя часть небольшого влагалища, а не как преждевременное укорочение шейки матки или нижнего сегмента матки. Эта дифференциация очень важна, поскольку хирургическое лечение сильно отличается при наличии ткани шейки матки по сравнению с ее отсутствием.
Шейка матки обладает важными иммунными свойствами и мускулатурой, которые просто невозможно воссоздать. Если диагноз все еще не поставлен, существует несколько вариантов, которые можно обсудить с пациенткой и ее семьей. Возможные варианты включают обеспечение большего количества менструальных циклов, чтобы еще больше расширить малообъемное обструктивное пространство. Иногда это позволяет выяснить, на каком уровне начинается агенезия или дисгенезия: во влагалище, шейке или матке.
Другим вариантом для пациенток, не готовых к хирургическому вмешательству, является подавление менструального цикла с помощью комбинированных гормонов, инъекций прогестерона или агонистов ГнРГ.
Если на МРТ невозможно отличить цервиковагинальную агенезию от агенезии нижнего сегмента влагалища, тогда можно воспользоваться диагностической лапароскопией с последующей реверсивной ретроградной гистероскопией. Она подразумевает рассечение дна матки с помощью монополяра, что позволяет удалить менструальное содержимое и визуализировать матку изнутри. Для уточнения наличия или отсутствия цервикальной ткани используется зажим, который позволяет удалить ткань с наиболее дистального отдела матки.
Целью хирургического вмешательства является создание анастомоза между маткой и влагалищем. В исследованиях данных подход характеризуется высокой частотой осложнений и смертности. Вследствие невозможности проведения подобной операции пациенткам, которые готовы к оперативным вмешательствам или которые больше не хотят продолжать терапию, направленную на подавление менструации, можно предложить процедуру удаления остатков матки.
При планировании данного вида вмешательства важно определить близость мочеточников к уровню матки или цервикальному срезу, потому что анатомия при наличии данной патологии часто нарушается и мочеточники могут располагаться близко к области предполагаемой шейки матки. В зависимости от анамнеза пациентки удаление матки по средней линии можно осуществить с помощью лапаротомии или лапароскопии, хотя во многих случаях второй вариант будет наиболее простым. Для более удобной визуализации или получения тактильных ощущений во время диссекции наиболее дистальной части остатков матки на уровне обструкции мочеточниковые стенты полезнее устанавливать непосредственно перед удалением матки.
После того как остатки матки были иссечены, их можно удалить с помощью лапаротомии или поместить в эндоскопический мешок и осуществить морцелляцию лапароскопически (вставка 1).
В других сообщениях о подобных случаях для целей цервикальной реконструкции описывалось использование кишечных и кожных имплантатов или свиных трансплантатов. Для оценки безопасности подобных процедур долгосрочные результаты таких хирургических подходов пока не получены.
1.2 Аплазия нижнего сегмента влагалища. Наряду с указанными выше, к аномалиям I класса также относится аплазия нижнего сегмента влагалища (рис. 4). Такая аномалия возникает, когда мюллерова часть влагалища не может правильно канализироваться с мочеполовым синусом или с частью мочеполового синуса влагалища. Для симптомов такого состояния характерны болевые ощущения во время полового созревания и аменорея. Во время осмотра у таких пациенток обнаруживается влагалищная ямка, часто с некоторым выпячиванием, однако типичный синеватый тон неперфорированной девственной плевы не характерен для данной аномалии (рис. 4). Для определения степени обструкции можно использовать ректальное исследование.
Кроме того, целесообразно провести МРТ органов малого таза, чтобы получить доступ к репродуктивной системе и оценить расстояние между гематокольпосом и промежностью.
Когда расстояние от атрезированного влагалища до промежности <3 см, можно провести простое влагалищное растяжение (кольпоэлонгацию) (см. рис. 4). Если расстояние составляет >3 см, риск послеоперационной стриктуры влагалища будет высоким. Именно поэтому важно модифицировать данный подход. Безусловно, можно произвести кольпоэлонгацию, однако, если нижний атрезированный сегмент влагалища не опущен в область промежности, следует использовать имплантат. Именно поэтому важно обсудить возможность предоперационного расширения влагалища, чтобы растянуть ямку для преодоления имеющегося расстояния при необходимости.
Альтернативой такой процедуре является использование трансплантата, хотя по возможности идеально использовать ткани собственного влагалища.
Операция включает рассечение для обеспечения доступа к выпирающему влагалищу за фиброзным пространством и формирование анастомоза из растянутой ткани влагалища для перекрытия расстояния от промежности до атрезированного закупоренного влагалища. Возможные осложнения включают травмы кишечника и мочевого пузыря. Важно иметь четкое представление об анатомии и знать расстояние от промежности до неаплазированной части влагалища. Составление карты пространства может быть наиболее сложной задачей, поэтому необходимо рассмотреть различные варианты хирургического вмешательства.
Ректальное исследование помогает установить расположение выпуклости. Если же расстояние остается неясным, целесообразно провести УЗИ в операционной. Это особенно полезно, когда расстояние между неаплазированным влагалищем и промежностью превышает 3 см.
При выполнении влагалищного втягивания в уретру следует поместить катетер Фолея, чтобы идентифицировать ее и убедиться в том, что она находится далеко от поля рассечения. В четырех квадрантах влагалищной ямки следует наложить швы-держалки с последующим введением биопсийной иглы в центр. Выявление жидкости шоколадного цвета при отведении шприца подтверждает правильность выбранного места. Скальпель используется для подрезания иглы по бокам. Как только пространство становится достаточно широким для аспирации, на слизистую оболочку влагалища накладывается зажим Allis, а отсасывающий наконечник помещается в полость влагалища для очистки гематокольпоса.
Атрезированная суженная часть влагалища удаляется, края слизистой оболочки внешне нормального влагалища более широкого диаметра подводятся к промежности и ушиваются отдельными рассасывающимися швами по окружности (вставка 2).
1.3 Маточно-влагалищная аплазия. Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера встречается у 1 на 5000 девочек и характеризуется аменореей и тазовыми болями. У этих женщин наблюдаются кариотип 46ХХ, агенезия влагалища и агенезия матки.
Приблизительно у 7-10% пациенток с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера имеются функциональные остатки рогов матки, которые часто смещены латерально (рис. 5). Во время лапароскопии, проводимой для удаления таких рудиментов, обычно можно увидеть тяж или валик ткани по средней линии между мочевым пузырем и прямой кишкой в области отсутствующей матки (рис. 6). После подтверждения синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера следует собрать детальный анамнез, учитывающий наличие циклических тазовых болей.
Рисунок 5. На лапароскопическом снимке визуализируется тазовое пространство, отмеченное синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера с маточным рудиментом, удерживаемым с помощью зажима
Рисунок 6. Аплазированная матка в виде валика/тяжа (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера)
В ситуации повторяющихся эпизодов тазовой боли полезно сделать МРТ малого таза, чтобы попытаться визуализировать рудименты матки в их латерально смещенном положении, что не всегда удается сделать. В любом случае, если в анамнезе имеются постоянные циклические тазовые боли, в качестве первого этапа может быть предложено либо подавление менструации, либо диагностическая лапароскопия с хирургическим удалением маточных рудиментов лапароскопическим доступом.
Остатки могут располагаться у входа в малый таз, или над входом в таз, или в некоторых случаях над ним. Во время удаления рудиментов необходимо обеспечить визуализацию мочеточников.
2. Аномалии II класса. К аномалиям II класса относится однорогая матка, которая встречается с частотой 1 на 5400 молодых женщин. До 90% подобных случаев характеризуется рудиментарным рогом матки, а 25% из них — функционирующим несообщающимся рогом матки. Эта аномалия является частично обструктивной, так как в анамнезе отмечаются нормальные менструации, но с течением времени эпизоды тазовой боли постепенно усиливаются.
В некоторых случаях УЗИ не позволяет отличить обструктивный маточный рудимент от геморрагической кисты или фибромиомы матки, поэтому для подтверждения диагноза необходимо провести МРТ малого таза.
У пациенток, готовых к операции, удаление может быть выполнено лапароскопически. Если перед удалением необходимо провести дифференциальную диагностику между несообщающимся и сообщающимся функциональным рогом, выполняется хромотубация. Во время резекции несообщающегося рога матки следует выделить и перевязать остатки маточных сосудов.
3. Аномалии III класса. Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем. Эта аномалия называется обструктивной гемивагиной с ипсилатеральной агенезией почки (синдром OHVIRA). Пациентки обращаются с нормальным менархе и прогрессивно ухудшающейся тазовой болью. У небольшого числа женщин с такой патологией имеется микроперфорация гемивагинальной перегородки.
В этой ситуации нередко диагноз ставится с опозданием, поскольку с обеих сторон менструальный поток выходит, а тазовая боль может не быть основным симптомом. Вместо этого у пациенток наблюдаются хронические выделения из влагалища или затяжные менструации.
В редких случаях пациентки с микроперфорацией перегородки подвержены риску ВЗОМТ. Для девочек-подростков с тазовой болью идеальным является УЗИ с последующим МРТ-подтверждением тазовой аномалии. Определение расстояния между обструкцией и промежностью не менее важно, чем определение толщины перегородки.
Это состояние часто связано с ипсилатеральной агенезией почки. Оценка анатомии мочевой системы очень важна, поскольку среди пациенток с диагнозом «единственная почка» 9% имеют эктопический мочеточник, из которых у 89% он дренируется в гемивагинальное пространство. В этой ситуации гинекологическое хирургическое вмешательство должно планироваться совместно с урологом. Выполняют хирургическую коррекцию порока развития влагалища для создания достаточного оттока менструальной крови (рис. 7).
Рисунок 7. Резекция обструктивной продольной влагалищной перегородки при синдроме OHVIRA
Возможные осложнения включают травму кишечника и мочевого пузыря, поэтому важно понимать анатомию и расстояние от промежности до обструктивной гемивагины.
Катетер Фолея должен быть помещен в уретру, чтобы идентифицировать эту структуру и убедиться в том, что она находится далеко от области диссекции. Затем, чтобы обнажить область обструкции, во влагалище помещается гинекологическое зеркало или ранорасширитель Дивера. С помощью швов-держалок дистальные края перегородки очерчиваются на 12, 3, 6 и 9 ч условного циферблата. При наружной тракции в дистальном направлении в обструктивное пространство можно ввести биопсийную иглу 16-го или 18-го размера, чтобы подтвердить наличие гематокольпоса и убедиться, что пространство найдено правильно.
Используя иглу в качестве проводника, скальпелем рассекают перегородку, а затем продлевают разрез латерально. Край перегородки захватывается зажимом Allis, а пространство, заполненное гематокольпосом, декомпрессируется с помощью отсасывающего устройства. Отверстие расширяется тупым путем с помощью зажима Kelly. Во избежание слипания стенок вскрытого влагалища в послеоперационном периоде необходимо провести максимальное иссечение замкнутой стенки влагалища, граничащей с функционирующим влагалищем.
Рассечение и иссечение стенки влагалища во избежание кровотечения производят игольным монополярным коагулятором. После удаления избыточной ткани перегородки для анастомозирования нормального влагалища с целью создания влагалища в форме буквы Y накладываются прерывистые швы для сближения гемивагины с нормальным влагалищем по окружности. Важно избегать наложения этих швов, поскольку это может привести к образованию стриктуры влагалища. Также важно убедиться, что было удалено достаточное количество перегородки для предотвращения образования стриктуры, которая приводит к восходящей инфекции.
В конце процедуры обе шейки матки должны визуализироваться вагинально (см. рис. 7).
Если микроперфорация в перегородке не позволяет гематокольпос для создания эффекта выбухания, то определить края перегородки сложно, как и расстояние до мочевого пузыря и прямой кишки. Для уточнения расположения микроперфорации целесообразно провести вагиноскопию (рис. 8). После определения места микроперфорации отверстие может быть канализировано с помощью расширителя или баллонного катетера. Он очень полезен для тракции, так как при растяжении баллона край полости разграничивается. Баллон также позволяет определить начальную точку для резекции перегородки.
Рисунок 8. Микроперфорация, визуализируемая во время вагиноскопии
В редких случаях микроперфорация не видна во влагалище, но может возникнуть на уровне шейки матки.
Это может привести к запоздалой диагностике и потребовать проведения гистероскопии для диагностики цервикального канала. Для картирования пространства синий или другой стерильный краситель вводится вагинально, чтобы выявить небольшую микроперфорацию. Аналогичным образом после идентификации пространства делаются разрезы для расширения отверстия с последующей последовательной резекцией избыточной ткани перегородки, как описано выше. В конце процедуры по окружности накладываются прерывистые швы.
б) Хирургическое лечение по поводу необструктивных аномалий. Необструктивные состояния проявляются в подростковом возрасте в виде задержки полового созревания без каких-либо симптомов обструкции, или у взрослых женщин как случайная находка во время хирургического вмешательства, или в ходе обследования по поводу бесплодия. Нарушения менструального цикла могут быть незначительными или проявляться в виде первичной аменореи, повторяющихся невынашиваний беременности, диспареунии или других аномалий репродуктивной функции.
1. Аномалии I класса. У одной из 5000 женщин встречается синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера или аплазия матки с кариотипом 46ХХ и внешне женским фенотипом. У большинства пациенток наблюдается первичная аменорея. Во время постановки диагноза важно обсудить возможные будущие пожелания. Это обсуждение должно быть сосредоточено на вопросах фертильности, психологических вопросах и удлинении влагалища с его расширением. Расширение влагалища проводится успешно более чем в 90% случаев. Впервые эту процедуру описал Frank в 1930-х гг. Она рекомендуется в качестве первичной терапии.
Критического срока, до которого необходимо провести расширение, не существует, так как это зависит от степени зрелости пациентки и ее готовности. Расширение следует проводить последовательно, понемногу растягивая влагалищную ямку. В 1980-х гг. эта методика была дополнена методом Инграма, в котором в качестве дополнительной меры используется гравитация с помощью велосипедного сиденья, закрепленного на вагинальном расширителе. Основной принцип работы такого расширителя сходен с принципами расширения тканей, используемыми в пластической хирургии, только с обратным и прерывистым расширением.
Расширение или растягивание влагалища может происходить в течение нескольких месяцев, а может занять несколько лет. Процедуру расширения рекомендовано выполнять в течение 30 мин каждый день. Во время проведения дилатации пациентки могут слушать музыку, принимать теплую ванну или душ, чтобы улучшить податливость тканей влагалищной ямки, а также использовать средства местного воздействия, такие как желе с лидокаином или крем с эстрогеном. Кроме того, сексуальная активность может со временем привести к удлинению влагалища.
Если процедура расширения влагалища не помогает, следующим вариантом лечения является хирургическое создание неовагины. Существует несколько методик, таких как техника McIndoe и ее вариации, а также кольпопоэз по Williams. Использование той или иной техники индивидуально для каждой пациентки. Независимо от этого, основным хирургическим принципом операции является создание неовагинального пространства между мочевым пузырем и прямой кишкой для размещения трансплантата (полнослойного или расщепленного кожного лоскута, кишечного, лабиальных лоскутов, лоскута из слизистой оболочки щеки или брюшины) (рис. 9, 10).
В неовагинопластике по Давыдову используется брюшина (рис. 11). Одно из изменений в методике Давыдова по сравнению с другими методами трансплантации заключается в закрытии верхушки влагалища поверх влагалищной формы после рассечения неовагинального пространства, поскольку неовагинальное пространство из промежности сообщается с брюшной полостью до момента закрытия верхушки. Перед рассечением этого пространства в уретру следует установить катетер Фолея, чтобы определить эту структуру и убедиться, что она находится далеко от поля рассечения.
Рисунок 9. Процедура McIndoe: а — на вершине влагалищной ямки выполняется поперечный разрез; б — обычно канал может быть иссечен с каждой стороны от срединного шва. Затем срединный шов разделяется. Осторожное рассечение предотвращает травмирование мочевого пузыря и прямой кишки; в — пространство между уретрой и мочевым пузырем спереди и прямой кишкой сзади рассекается до достижения нижней поверхности брюшины. Иссечение медиального края пуборектальной мышцы позволяет расширить влагалище латерально. Модификация техники Mclndoe по методу Counseller-Flo: D — из блока пенорезины вырезается форма; E — на форму надевается презерватив; F — форма сжимается и помещается во влагалище; G — воздух позволяет расширить вспененную резину, которая прилегает к неовагинальному пространству. Презерватив закрывается, а форма удаляется. Второй презерватив надевается на форму (H) и надежно завязывается (I); J — затем трансплантат пришивается к форме прерывистыми швами размера 5-0, не вызывающими аллергической реакции; K — нижние поверхности сшитых краев трансплантата выводятся наружу. Влагалищная форма готова к введению в неовагину
Рисунок 10. Вагинопластика по Williams. Ткани вульвы и промежности сшиваются вместе для создания промежностного мешочка: A-C — для закрытия внутренних и внешних краев кожи и тканей между ними можно использовать повсеместно шовный материал 3-0 из полигликолевой кислоты; D — вход в мешочек не должен закрывать наружное отверстие уретры
Рисунок 11. Левый остаток рога матки у пациентки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (A). Диссекция везикоректального пространства завершается с размещением влагалищной формы снизу. Это позволяет осуществить апикальное закрытие брюшной тканью (B). Закрытие по методу Давыдова верхушки влагалища с остаточными рогами матки, вытянутыми медиально для формирования апикальной поддержки (C)
В случае процедуры Vecchietti шарик (олива), размещенный в промежности, обеспечивает постепенное расширение небольшого участка влагалищной ямки между мочевым пузырем и прямой кишкой. Неовагинальное пространство создается путем постепенного вытяжения в течение 4-7 дней. Важно установить, хватит ли расстояния между уретрой и прямой кишкой для размещения шарика. Потенциальные осложнения всех процедур с неовагиной включают травму кишечника и мочевого пузыря, поэтому важно иметь четкое представление об анатомии и оценке пространства между мочевым пузырем и прямой кишкой, а также о том, сможет ли оно вместить неовагину.
Пересадка матки — это новейший вариант хирургического вмешательства, доступный женщинам с этой аномалией. Следует подчеркнуть, что эта процедура все еще является экспериментальной из-за значительных рисков осложнений у донора и реципиента. Тем не менее для женщин, живущих в странах, где суррогатное материнство запрещено, это может быть единственным вариантом, если они соответствуют строгим критериям участия в исследовании.
2. Аномалии II класса. У небольшого процента пациенток с однорогой маткой обнаруживается нефункционирующий рог матки или сообщающийся функциональный рог. В обеих ситуациях болевые ощущения, как правило, не являются основной жалобой. Нефункционирующий рог может быть выявлен случайно во время визуализации или в ходе другой операции на брюшной полости. Поскольку у таких пациенток нет боли, рудиментарный рог можно оставить на месте, избегая инвазивного вмешательства.
При наличии сообщающегося функционирующего рога матки риск внематочной беременности составляет 1:76 000, поэтому рекомендовано его удаление. Обычно это можно сделать лапароскопически с последующим ушиванием предыдущей области соединения, чтобы закрыть дефект после удаления рога.
3. Аномалии III класса. В этой категории наблюдается удвоение матки и влагалища без нарушения менструального оттока, поэтому типичная клиническая картина может характеризоваться как отсутствием симптомов, так и трудностями с введением тампонов или диспареунией из-за наличия необструктивной продольной влагалищной перегородки.
Несмотря на попытки, предпринимаемые много десятилетий назад, унифицирующие процедуры, такие как соединение двух маток по Штрассману (рис. 12), не улучшили акушерские исходы. Вследствие сопутствующих осложнений эта практика была прекращена.
Рисунок 12. Метод унификации по Штрассману: а — если обнаружена ректовезикальная связка, ее следует удалить; б — разрез делается на медиальной стороне каждого тела матки и проводится достаточно глубоко, чтобы войти в полость матки, края миометрия выворачиваются на противоположную сторону; в, г — миометрий соединяется с помощью прерывистых вертикальных швов в виде восьмерки, выполненных шовным материалом размера 3-0 из полигликолевой кислоты, следует избегать наложения швов слишком близко к интерстициальной части маточных труб; д — в качестве последнего слоя используется непрерывный субсерозный шов из полигликолевой кислоты размером 5-0. Кровоостанавливающие жгуты удаляются, а дефекты широкой связки закрываются
Для облегчения введения тампонов или лечения диспареунии продольная влагалищная перегородка может быть удалена. Для этого используются зажим и иссечение скальпелем, ножницами, электроножом или каутеризация. При удалении всей влагалищной перегородки правое и левое влагалище могут быть объединены. Для обеспечения тяги вниз и облегчения доступа при сшивании верхушечных участков на одну из шеек матки можно наложить пулевые щипцы.
Одним из вариантов является наложение прерывистых швов, начинающихся проксимально от вершины влагалища и сшивающих правую и левую слизистые гемивагины у вершины, на передней стенке влагалища и задней стенке влагалища. Эти швы накладываются на расстоянии примерно 1 см друг от друга.
Другой вариант — начинать с передней или задней стенки влагалища дистально, используя прерывистые швы, но оставляя при этом хвостик шва для установки гемостата, что позволяет осуществлять тракцию для лучшей визуализации более проксимального участка, подлежащего сшиванию. Важно избегать наложения этих швов, так как это может привести к образованию стриктуры влагалища. Кроме того, необходимо четко понимать длину продольной перегородки и ее расположение относительно кишечника и мочевого пузыря, чтобы избежать травмы этих областей (вставка 3).
4. Аномалии IV класса. Аномалии IV класса включают удвоение тела матки. Процедуры унификации, подобные тем, которые ранее рекомендовались для лечения удвоенной матки при двурогой матке, акушерские исходы не улучшили (см. рис. 12). Данные свидетельствуют о том, что женщины с таким типом аномалии могут иметь повышенный риск развития несостоятельной шейки матки. Несмотря на то что на момент постановки диагноза нет необходимости накладывать серкляж, важно проконсультировать пациенток об их аномалии, так как их лечащий врач, возможно, захочет обсудить риски и преимущества наложения серкляжа во время беременности.
5. Аномалии V класса. Внутриматочная перегородка — одна из причин, по которой женщины могут обратиться к специалистам по бесплодию, в частности, из-за регулярных невынашиваний беременности. Маточные перегородки могут быть полными, включая даже шейку матки, или неполными, включающими фундальную и среднюю части матки. Стандартное лечение такой патологии заключается в рассечении или иссечении маточной перегородки гистероскопически с помощью эндоскопических ножниц или петли резектоскопа. Удаление перегородки приводит к улучшению исходов беременности, и эта процедура хорошо переносится большинством женщин.
Оптимальным решением является удаление перегородки в шейке и матке, чтобы облегчить доступ к ней в будущем и улучшить исход беременности. Большинство женщин не испытывают боли или других симптомов, поэтому время проведения этой процедуры подбирается индивидуально для каждой пациентки. Потенциальные осложнения этой процедуры включают гиперволемию, связанную с использованием жидкости во время гистероскопии, а также повреждение шейки матки или перфорацию матки, которая может произойти, если точное расположение и длина внутриматочной перегородки недостаточно хорошо изучены.
Практика применения внутриматочного баллонного стентирования после процедуры уменьшения спаечного процесса широко варьирует. В одном рандомизированном исследовании оценивалось использование баллонного стентирования после гистероскопической резекции и не было выявлено различий в результатах исследования матки через 3 мес и различий в репродуктивных исходах. Совсем недавно было проведено пилотное исследование по оценке удаления перегородки с помощью лазерной резекции. Эта методика показала аналогичные многообещающие результаты с возможностью уменьшения количества послеоперационных внутриматочных спаек.
В редких случаях маточная перегородка может характеризоваться удвоенной шейкой матки. В этой ситуации для надлежащего удаления маточной перегородки необходимо гистероскопически наметить пространство. Для резекции может потребоваться установка баллонного катетера Фолея в одну шейку матки для облегчения идентификации перегородки гистероскопически в наиболее дистальном месте, чтобы не повредить другую шейку матки во время гистероскопической резекции (рис. 13; вставка 4).
Рисунок 13. Гистероскопическая резекция перегородки матки с нормальной и с удвоенной шейкой: а — катетер Фолея устанавливается в одну полость матки с полной перегородкой (матка класса Va по данным Американского общества фертильности), резектоскоп вводится в противоположную полость, и перегородка надрезается до появления катетера Фолея, перегородку можно легко рассекать резектоскопом, пока не будут видны оба устья маточных труб; б — перегородчатая матка с одной шейкой. Перегородка может быть надрезана с помощью петли резектоскопа
6. Аномалии VI класса. Седловидная матка — это матка с небольшой расщелиной в дне, не распространяющейся более чем на 1 см вглубь миометрия. Это вариант нормы, который не приводит к неблагоприятным акушерским исходам и не требует хирургического вмешательства.
в) Лечение других аномалий мочевыводящих путей или мочеполовой системы. Поперечная вагинальная перегородка встречается с частотой 1 на 72 000 женщин. Это происходит из-за неправильного развития мочеполового синуса при его слиянии с мюллеровыми протоками, а не из-за их аномального развития. В этой ситуации поперечная перегородка может находиться в нижнем, среднем или верхнем сегменте влагалища (рис. 14). Перегородки, расположенные в верхней и средней части влагалища, встречаются наиболее часто и являются наиболее сложными для исправления. Перегородка может быть тонкой или толстой.
Рисунок 14. Изображение поперечной влагалищной перегородки в сагиттальной и фронтальной плоскостях
Резекция данной аномалии проводится по тем же принципам, которые обсуждались ранее в данной статье на сайте, посвященном влагалищной перегородке. Швы-держалки накладываются во всех четырех квадрантах. Когда швы натянуты, в более проксимальное пространство влагалища можно ввести биопсийную иглу 18-го размера. После определения расположения пространства и дренирования гематокольпоса с помощью скальпеля выполняется поперечный разрез поверх иглы. Это пространство расширяется латерально с помощью зажима и дренируется для визуализации перегородки и проксимальной слизистой оболочки влагалища. Затем края перегородки захватываются и резецируются.
Тонкая перегородка может быть в первую очередь резецирована с использованием традиционных методов или с помощью элетроножа. После полного перемещения верхняя часть влагалища соединяется с нижней частью с помощью прерывистых швов, накладываемых по окружности. Непрерывные швы не используются, так как это может привести к образованию стриктуры влагалища. При толстой влагалищной перегородке важно понимать ее толщину, так как при толщине перегородки >1 см лучше всего использовать технику Z-, Y- или перекрестной пластики. Эти методы позволяют сохранить слизистую ткань перегородки, переместить ее для удлинения и расширения влагалища. В этом случае также важно наложить швы-держалки.
Сохраняя пространство расширенным, создаются 3-4 дистальных лоскута и поднимаются по Y-, Z- или перекрестному принципу так, чтобы толщина перегородки была разделена пополам. Затем отдельно лоскуты создаются на проксимальной и дистальной стороне. Лоскуты поворачиваются внутрь, как показано в этом перекрестном подходе, что удлиняет влагалище, а при их смыкании влагалище расширяется. Независимо от используемой техники, резекция толстой влагалищной перегородки все равно сопряжена с риском послеоперационного стеноза.
У небольшого процента женщин с поперечной перегородкой может наблюдаться микроперфорация. Поскольку явной выпуклости для отображения краев перегородки нет, необходимо провести вагиноскопию для оценки влагалищного пространства, осмотра микроперфорации в верхней части влагалища и оценки толщины перегородки. В этой ситуации может быть полезно установить баллонный катетер Фолея через микроперфорацию (рис. 15). Катетер обеспечит тракцию перегородки.
Рисунок 15. Установка катетера Фолея через микроперфорацию для тракции во время хирургического иссечения влагалищной перегородки
Это облегчает картирование краев перегородки, чтобы полностью резецировать ткань, если она тонкая, и создать лоскуты, если она более плотная, о чем писалось выше. Возможные осложнения включают травму кишечника и мочевого пузыря, поэтому важно иметь четкое представление о положении перегородки во влагалище, а также о ее толщине.
г) Другие сопутствующие заболевания. Аномалии развития мюллеровых протоков и мочевыделительной системы могут сопровождаться и другими анатомическими аномалиями. При планировании хирургического вмешательства важно знать об этих особенностях. Приблизительно 30-40% мюллеровых аномалий связаны с урологическими нарушениями. Такие аномалии особенно часто встречаются у женщин с синдромом OHVIRA, поскольку у таких женщин патология мочеполовой системы наблюдается в 75-80% случаев. В 9% случаев при подобных состояниях присутствует эктопический мочеточник. Прежде чем приступить к удалению обструктивной маточной перегородки, крайне важно иметь полное представление об анатомии.
При наличии эктопического мочеточника иссечение гемивагинальной перегородки может привести к восходящей инфекции в зачаток почки, расположенной на той же стороне. В подобных случаях также важно привлечь уролога, чтобы успеть удалить перегородку вместе с эктопической почкой/мочеточником. МРТ при таких аномалиях может помочь выявить сопутствующие урологические аномалии и остается «золотым стандартом» визуализации.
Среди пациенток с обструктивными аномалиями репродуктивного тракта эндометриоз может встречаться в 25-38% случаев. Хотя после устранения аномалий оттока симптомы у пациенток стихают, сохранение и развитие хронической боли может свидетельствовать о прогрессирующем эндометриозе. Даже у некоторых пациенток, которым, возможно, была проведена диагностическая лапароскопия во время первичного восстановления оттока менструальной крови, позже может появиться хроническая тазовая боль. Такая хроническая боль должна побудить врача задуматься о возможном распространении эндометриоза.
Неопущенные яичники также могут быть связаны с аномалиями развития мюллеровых протоков. Такая патология характерна для 17% женщин с подтвержденными аномалиями мюллеровых протоков по сравнению с 3% женщин с нормальной анатомией матки. Размер яичников не отличается между группами. При этом важно оценить расположение придатков либо во время визуальной диагностики, либо во время диагностической лапароскопии, так как пациентки с яичниками, расположенными выше верхнего края входа в таз, могут испытывать боль, связанную с овуляцией или образованием кисты во внетазовой области.
Несмотря на то что расположение яичников признается неправильным, их кровоснабжение и функционирование остается в пределах нормы, в связи с этим не существует рекомендаций по перемещению этих яичников в тазовую область. Пациенток о данном анатомическом отклонении важно уведомить в том случае, если для зачатия потребуется и будет использована технология in vitro.
д) Резюме. Аномалии развития мюллеровых протоков и мочеполовой системы необходимо распознать. Обструктивный тип аномалии проявляется раньше, обычно в подростковом возрасте. Необструктивный тип подобных аномалий может быть диагностирован позже в подростковом возрасте или случайно во время обследования по поводу бесплодия. Лечение этих патологий предполагает знание аномалий и сопутствующих заболеваний, которые могут присутствовать. Для достижения наилучших результатов важно обладать глубоким пониманием анатомии до начала хирургического вмешательства, а знание потенциальных рисков осложнений во время и после хирургического лечения способствует достижению наилучших результатов.
Ключевые моменты:
- Пациентки с аномалиями репродуктивного тракта, скорее всего, сначала обратятся к гинекологу. Важно знать, что отсутствие менструаций и боли у молодых пациенток могут быть вызваны аномалиями оттока менструальной крови.
- Обструктивные аномалии обычно проявляются в период полового созревания.
- Необструктивные аномалии могут проявиться в период полового созревания, случайно или во время обследования по поводу бесплодия.
- Сроки хирургического вмешательства при определенных аномалиях зависят от возраста пациентки и ее предпочтений.
- При операциях по поводу этих аномалий осложнения возможны, но их можно свести к минимуму при тщательном планировании и детальном знании анатомии.
