Саркома вульвы встречается редко, а лейомиосаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, эпителиоидная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль являются наиболее часто встречаемыми гист. типами.
Из них лейомиосаркома — наиболее распространенная опухоль. Опухоли обычно развиваются в виде изолированных новообразований на больших половых губах, кли торе или их бартолиновой железы (рис. ниже). В отличие от плоскоклеточного рака, возраст пациенток разнообразен и варьирует в зависимости от гист. типа опухоли.
Эпителиоидная саркома вульвы
На исход лечения саркомы вульвы влияют размер опухоли, степень митотической активности и уровень инфильтрации. Другими словами, при опухоли диаметром >5 см, с инфильтрированными опухолью краями резекции, с обширным некрозом и более чем пятью митозами на 10 в п.з. имеет тенденцию к рецидивированию после хирургической резекции (Magne, 2011).
Наиболее частым путем распространения опухоли является гематогенное метастазирование. Радикальная частичная или полная вульвэктомия или экзентерация таза рекомендуется, если возможно проведение радикального хирургического удаления опухоли.
Удаление пахово-бедренных ЛУ выполняется, если ЛУ увеличены в размерах или имеется какая-либо симптоматика. Адъювантное облучение, XT или и то, и другое могут применяться в зависимости от факторов риска рецидива. Возможно применение неоадъювантной XT и/или лучевой терапии для лечения нерезектабельных сарком вульвы.
