Экстрамаммарная болезнь Педжета представляет собой гетерогенную группу интраэпителиальных неоплазий и при выявлении в области вульвы проявляется экзематоидным, красным, мокнущим участком (рис. ниже). Часто локализуется в больших половых губах, промежности или клиторе.
А — рак Педжета вульвы, вовлекающий билатерально половые губы, промежность, перианальную часть и наличие солидного перианального новообразования; В — микрофотография рака Педжета вульвы. Под микроскопом это заболевание характеризуется наличием относительно крупных атипичных клеток с выступающими ядрышками и обильной нежной цитоплазмой (стрелка). Эти клетки располагаются поодиночке или скоплениями. Опухоль чаще всего ограничена эпителием и в этих случаях классифицируется как аденокарцинома in situ
Это заболевание обычно развивается у пожилых белых женщин и составляет ~2% всех опухолей вульвы. Болезнь Педжета вульвы может сочетаться с инвазивной болезнью Педжета или аденокарциномой вульвы в 10-20% случаев (Hoskins, 2000).
Более того, 20% пациенток с экстрамаммарной болезнью Педжета вульвы могут иметь такой же морфологический вариант опухоли др. локализации (Pang, 2010; Wilkinson, 2002). Необходимо проводить скрининг и динамическое наблюдение для профилактики возникновения опухолей в др. органах, которые включают оценку МЖ, ЖКТ и МПС. Болезнь Педжета МЖ подробно описана в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше).
Гист. классификация, предложенная Уилкинсоном и Брауном (2002), включает: 1) первичный рак Педжета вульвы; 2) рак Педжета как распространение переходно-клеточного рака мочевого пузыря или мочеиспускательного канала и 3) рак Педжета как распространение ассоциированного смежного первичного рака, такого как рак вульвы, ануса или прямой кишки. Гист. разделение этих вариантов болезни Педжета является важным, т.к. установление конкретного диагноза существенно влияет на выбор тактики лечения.
Из них первичный рак Педжета вульвы проявляется медленным ростом. Пораженные участки хорошо излечиваются путем широкого локального иссечения их с запасом в 1-2-см. В отличие от резекций, проводимых по поводу VIN III, при раке Педжета края резекции часто положительные, а рецидив заболевания развивается независимо от статуса хирургического края (Black, 2007).
Нужно длительное наблюдение, т.к. часто возникает необходимость проведения повторных хирургических вмешательств. Пациентки, у которых диагностирован положительный край резекции после хирургического вмешательства по поводу первичной опухоли, могут наблюдаться консервативно.
При подозрении на инвазию оправдано проведение хирургического вмешательства в объеме радикальной частичной вульвэктомии с расширения глубокого края резекции до мембраны промежности, сопровождающегося ипсилатеральной или двусторонней пахово-бедренной лимфаденэктомией.
