а) Терминология • Редкая форма нейроэндокринного рака, исходящего из клеток Меркеля в базальном слое эпидермиса и характеризующегося агрессивным течением
б) Лучевая диагностика:
• Опухоль из клеток Меркеля нередко развивается на коже не защищенных от солнечного света участков тела, например головы, шеи, конечностей, а также на коже ягодиц
• При локализации в области вульвы чаще всего поражает большие половые губы
• Методом выбора при оценке местного распространения опухоли является МРТ
• Для выявления метастазов опухоли выполняют ПЭТ с введением 18F-ФДГ, совмещенную с КТ
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости визуализируется мягкотканная опухоль с четкими границами, расположенная в центре вульвы, дающая сигнал промежуточной интенсивности. Исследование операционного материала показало, что выявленное образование представляет собой опухоль из клеток Меркеля.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки определяется опухоль в области вульвы, дающая сигнал промежуточной интенсивности.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в корональной плоскости с контрастированием визуализируется опухоль вульвы, имеющая неоднородную структуру, характеризующаяся усилением сигнала, и аденопатия наружных подвздошных лимфатических узлов слева. Диагностирована опухоль из клеток Меркеля вульвы с метастазами.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением выявляются метастазы в мыс крестца и в правую подвздошную кость с признаками склероза, а также метастазы в лимфатические узлы, расположенные вдоль левой общей подвздошной артерии и вены.
в) Патологоанатомические особенности:
• Возможно, основным этиологическим фактором развития опухоли из клеток Меркеля является ультрафиолетовое излучение, тем не менее доказана также роль полиомавируса клеток Меркеля
• При иммуногистохимическом исследовании положительно окрашивается на цитокератины 7 и 20, эпителиальный мембранный антиген, нейрофиламенты, нейронспецифи-ческую енолазу и хромогранин А
г) Клинические особенности:
• Безболезненная опухоль вульвы на широком основании, вызывающая раздражение кожи вульвы и выделения
• Часто наблюдается у лиц пожилого возраста, принадлежащих к европеоидной расе и имеющих светлую кожу; средний возраст больных: 69—75 лет
• Хирургическое лечение: радикальная вульвэктомия и лимфаденэктомия
• Химиотерапия: проводят при диссеминированной форме заболевания
• Адъювантная лучевая терапия целесообразна при метастазах в тазовых лимфатических узлах и при рецидиве опухоли
• Летальность приближается к 100%
• Склонна к местным рецидивам и метастазированию в лимфатические узлы, легкие, печень и кости
