Лучевые признаки агрессивной ангиомиксомы вульвы и влагалища
а) Терминология:
• Редкая мезенхимальная опухоль, чаще всего локализующаяся в области вульвы, влагалища, промежности или таза
• Опухоль называют «агрессивной» за частую склонность к инфильтрирующему росту и рецидивированию
• Диагностировать опухоль и определить ее границы часто удается только во время хирургического удаления
• Метастазы исключительно редки, прогноз в целом благоприятный
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости, центрированном на области вульвы, определяется относительно гиперинтенсивная дольчатая опухоль вульвы, растягивающая левую мышцу, поднимающую задний проход, и ее лобково-прямокишечную порцию. Исследование операционного материала выявило агрессивную ангиомиксому.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в корональной плоскости с контрастированием агрессивная ангиомиксома имеет вытянутую форму и характеризуется усилением сигнала при введении контрастного вещества. Она прорастает мышцу, поднимающую задний проход, и распространяется на вульву, оттесняя при этом прямую кишку вправо.
(Слева) При МРТ таза на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием определяется солидная опухоль правой боковой стенки таза, которая характеризуется значительным усилением сигнала и распространяется на влагалище и правую половину промежности, затрагивая также лобково-прямокишечную порцию мышцы, поднимающей задний проход. Исследование удаленной опухоли показало, что она является агрессивной ангиомиксомой.
(Справа) На субтракционном Т1-ВИ, полученном после введения контрастного вещества, в аксиальной плоскости на более низком уровне видно, что у той же пациентки агрессивная ангиомиксома прорастает мышцу, поднимающую задний проход, распространяясь на правую половину вульвы и правый свод влагалища.
б) Лучевая диагностика:
• Большая мягкотканная опухоль, характеризующаяся необычным ростом через мышцу, поднимающую задний проход, и распространением вокруг анатомических структур промежности
• Характеризуется склонностью замещать местные анатомические структуры (влагалище, уретру, мочевой пузырь и прямую кишку), а не инфильтрировать их
• На Т1-ВИ изо- или гипоинтенсивна относительно мышц, на Т2-ВИ гиперинтенсивна, что объясняется неплотным миксоидным матриксом и высоким содержанием воды в опухоли
• На фоне гиперинтенсивного сигнала от опухоли видны относительно гомогенные «завитые» низкоинтенсивные пучки
• Интенсивное неравномерное контрастное усиление
в) Патологоанатомические особенности:
• Мезенхимальные звездчатые и веретеновидные клетки, заключенные в коллаген и гиалуроновую кислоту стромы с обильным неплотным матриксом
г) Клинические особенности:
• Отек половых губ и клиническая картина, напоминающая бартолинит
• Хирургическое иссечение - метод выбора
• В связи с высоким риском рецидива важно тщательно планировать хирургическое вмешательство (многопрофильный подход)
