а) Терминология:
• Разновидность меланомы кожи с такими же критериями стадирования и прогноза
б) Лучевая диагностика:
• Инфильтрирующая опухоль вульвы или влагалища, характеризующаяся сигналом высокой интенсивности как на Т1-, так и на Т2-ВИ
• Злокачественная опухоль, интенсивно поглощающая 18F-ФДГ; для стадирования по категориям N и М выполняют совмещенную ПЭТ/КТ
(Слева) При КТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением выявляется опухоль вульвы с четко очерченными границами. Меланома вульвы на КТ не имеет специфических проявлений. КТ помогает уточнить границы распространения опухоли и выявить аденопатию регионарных лимфатических узлов.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости определяется округлая опухоль в области вульвы, имеющая четкие границы и дающая сигнал более высокой интенсивности по сравнению с мышцами таза, что объясняется парамагнитным эффектом меланина. Сигнал высокой интенсивности на Т1-ВИ характерен для пигментных меланом.
(Слева) Совмещенная ПЭТ/КТ: вверху слева - изображение в сагиттальной плоскости; вверху справа - изображение в корональной плоскости; внизу - изображение в аксиальной плоскости. Отмечается повышенная метаболическая активность опухоли в области вульвы и во влагалище. В левой половине таза определяется увеличенный лимфатический узел, также характеризующийся гиперметаболической активностью.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости в правой половине влагалища визуализируется опухоль, характеризующаяся сигналом более высокой интенсивности, чем мышцы таза.
в) Дифференциальный диагноз:
• Меланома вульвы:
о Плоскоклеточный рак вульвы
о Атипичный меланоцитарный невус генитального типа
о Метастатическая опухоль вульвы
о Рак из клеток Меркеля
о Болезнь Педжета
• Меланома влагалища:
о Рак влагалища
о Метастатическая опухоль влагалища
о Саркома влагалища
г) Патологоанатомические особенности:
• Меланому вульвы стадируют в соответствии с рекомендациями AJCC по системе TNM для меланомы кожи
• Ни одна из предложенных методик стадирования меланомы влагалища не пригодна для оценки прогноза
д) Клинические особенности:
• Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, медиана заболеваемости — на возраст 66 лет
• Меланома вульвы и влагалища - редкое заболевание
• Прогноз неблагоприятный
• Лечение заключается в широком иссечении опухоли с биопсией сигнального лимфатического узла на стороне поражения
• 5-летняя выживаемость:
о При меланоме вульвы - 24-77%
о При меланоме влагалища - 5-25%
