2. Определения:
• Редкая форма нейроэндокринного рака, исходящего из клеток Меркеля в базальном слое эпидермиса и характеризующегося агрессивным течением
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Мягкотканная опухоль кожи вульвы, имеющая относительно гомогенную структуру
• Локализация:
о Опухоль из клеток Меркеля обычно развивается на коже не защищенных от солнечного света участков тела, например головы, шеи, конечностей, а также на коже ягодиц
о При локализации в области вульвы наиболее часто поражает большие половые губы
• Размер:
о Варьирует, может достигать 10 см
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости визуализируется мягкотканная опухоль с четкими границами, расположенная в центре вульвы, дающая сигнал промежуточной интенсивности. Исследование операционного материала показало, что выявленное образование представляет собой опухоль из клеток Меркеля.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки определяется опухоль в области вульвы, дающая сигнал промежуточной интенсивности.
2. КТ при опухоли вульвы из клеток Меркеля:
• КТ с контрастным усилением:
о Опухоль кожи, накапливающая контрастное вещество
3. МРТ при опухоли вульвы из клеток Меркеля:
• Т1-ВИ:
о Сигнал низкой интенсивности
• Т2-ВИ:
о Интенсивность сигнала от опухоли слегка превышает таковую от мышц
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Характерно умеренно выраженное усиление сигнала
4. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ — метод выбора при оценке местного распространения опухоли
о Для выявления метастазов опухоли выполняют ПЭТ с введением 18F-ФДГ, совмещенную с КТ
в) Дифференциальная диагностика опухоли вульвы из клеток Меркеля:
1. Рак вульвы:
• Имеет вид солидной опухоли и часто ассоциируется с аденопатией паховых и тазовых лимфатических узлов
2. Меланома вульвы:
• На Т1-ВИ может давать сигнал высокой интенсивности
3. Киста бартолиновой железы:
• Киста в области вульвы
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в корональной плоскости с контрастированием визуализируется опухоль вульвы, имеющая неоднородную структуру, характеризующаяся усилением сигнала, и аденопатия наружных подвздошных лимфатических узлов слева. Диагностирована опухоль из клеток Меркеля вульвы с метастазами.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением выявляются метастазы в мыс крестца и в правую подвздошную кость с признаками склероза, а также метастазы в лимфатические узлы, расположенные вдоль левой общей подвздошной артерии и вены.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Белесовато-серая опухоль эластичной консистенции, поражающая кожу и подкожную жировую клетчатку
• Типичными признаками являются участки кровоизлияний, поверхностные изъязвления на коже и размытые инфильтрированные границы
2. Микроскопические изменения:
• Мелкие круглые или кубические, напоминающие овсяные зерна клетки с гиперхромными ядрами и небольшим количеством цитоплазмы
• Кластеры опухолевых клеток образуют трубочки или розетки с отчетливым трабекулярным строением
• При иммуногистохимическом исследовании отмечается положительное окрашивание на цитокератины 7 и 20, эпителиальный мембранный антиген и хромогранин А
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Безболезненная опухоль вульвы на широком основании, вызывающая раздражение кожи вульвы и выделения
о Опухоль переходит на бартолинову железу или исходит из нее и может симулировать абсцесс или кисту бартолиновой железы
• Другие симптомы:
о Недомогание, повышенная утомляемость и другие системные проявления, наблюдаемые в далеко зашедших случаях
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Пожилые люди в возрасте 69-75 лет
• Этническая принадлежность:
о Лица, принадлежащие к европеоидной расе и имеющие светлую кожу
• Эпидемиология:
о Возможно, основным фактором в этиологии опухоли является ультрафиолетовое излучение, но доказана также роль полиомавируса клеток Меркеля
3. Естественное течение и прогноз:
• Летальность достигает 100%
• Опухоль из клеток Меркеля, локализующаяся в области вульвы, отличается более агрессивным «поведением» и более тяжелым клиническим течением, чем аналогичные опухоли иной локализации
• Нередки случаи местных рецидивов и метастазирования в лимфатические узлы, легкие, печень и кости
4. Лечение опухоли вульвы из клеток Меркеля:
• Хирургическое: радикальная вульвэктомия и лимфаденэктомия
• Химиотерапия: проводится при диссеминированной форме заболевания
• Адъювантная лучевая терапия целесообразна при метастазах в тазовых лимфатических узлах и при рецидиве опухоли
е) Список использованной литературы:
1. Jonska-Gmyrek J et al: [Merkel cell carcinoma of the vulva - case report and the literature review. J Ginekol Pol. 84(5):385—9, 2013
2. Iavazzo C et al: Vulvar merkel carcinoma: a case report. Case Rep Med. 2011:546972, 2011
3. Albores-Saavedra J et al: Merkel cell carcinoma demographics, morphology, and survival based on 3870 cases: a population based study. J Cutan Pathol. 37(1):20-7, 2010
4. Sheikh ZA et al: Neuroendocrine tumor of vulva: a case report and review of Literature. J Cancer Res Ther. 6(3):365-6, 2010
5. Mohit M et al: Merkel cell carcinoma of the vulva. Saudi Med J. 30(5):717—8, 2009
6. Zucchi S: Merkel cell carcinoma: case report and literature review, from a remote region of France. Rural Remote Health. 9(1): 1072, 2009
7. Khoury-Collado F et al: Merkel cell carcinoma of the Bartholin’s gland. Gynecol Oncol. 97(3):928-31, 2005
