а) Терминология:
• Наиболее распространенная саркома вульвы, исходящая из гладкомышечной ткани
б) Лучевая диагностика:
• Опухоль вульвы, имеющая неоднородную структуру и распространяющаяся на большую и малую половые губы; часто выявляется некроз центральной части опухоли
• Возможны паховая лимфаденопатия или гематогенные метастазы
• Изо- или гиперинтенсивное образование, центральная часть которого дает сигнал высокой интенсивности, обусловленный некрозом
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости у пациентки 66 лет с жалобами на пальпируемую опухоль вульвы выявляется крупное, относительно изоинтенсивное образование, замещающее половые губы, с центральной гиперинтенсивной частью, соответствующей некрозу, что свидетельствует в пользу лейомио-саркомы вульвы.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в корональной плоскости у той же пациентки с лейомиосаркомой вульвы определяется крупная опухоль с центрально расположенным участком некроза, исходящая из вульвы, замещающая половые губы и распространяющаяся на промежность.
(Слева) При МРТ на Т1 -ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием визуализируется интенсивное усиление сигнала от лейомиосаркомы вульвы с центральным участком некроза.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же пациентки с лейомиосаркомой вульвы видно, что опухоль распространяется на левую половину промежности и вверх, достигая задней стенки влагалища.
в) Патологоанатомические особенности:
• Чувствительна к эстрогенам, поэтому в период беременности растет более быстрыми темпами
• Гладкомышечная опухоль, о злокачественной природе которой можно говорить при наличии трех критериев и более:
о >5 см; >5 фигур митоза на 10 п.з.; края опухоли, характерные для инфильтрирующего роста; умеренная или значительная клеточная атипия
• Положительная реакция на гладкомышечный актин, виментин и, возможно, десмин при иммуногистохимическом окрашивании препаратов
г) Клинические особенности:
• Опухоль плотной консистенции, локализующаяся в области вульвы
• Возможны также локальная боль, изъязвление и кровотечение
• Заболевают женщины в пери- и постменопаузе
• Составляет 1-3% злокачественных опухолей вульвы
• Характеризуется медленным ростом, может метастазировать гематогенным путем, также дает метастазы в паховые лимфатические узлы
• Лечение заключается в широком иссечении опухоли или выполнении радикальной вульвэктомии в сочетании с двусторонним иссечением (или без такового) паховых лимфатических узлов
• Адъювантная лучевая терапия показана при наличии опухоли высокой степени злокачественности или при рецидиве опухоли низкой степени злокачественности
• Химиотерапия показана при метастазах
