а) Определения:
• Саркома вульвы, исходящая из гладкомышечной ткани
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Опухоль вульвы, неравномерно накапливающая контрастное вещество, в толще которой всегда имеются участки некроза
• Локализация:
о Вульва (большие и малые половые губы)
• Размер:
о Варьирует и, по данным литературы, может достигать 10 см
• Морфология:
о Опухоль вульвы с участками некроза и изъязвлениями
2. КТ при лейомиосаркоме вульвы:
• Опухоль вульвы, неравномерно накапливающая контрастное вещество, которая метастазирует в паховые лимфатические узлы, а также гематогенным путем:
о Могут обнаруживаться пузырьки газа и очаги некроза
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости у пациентки 66 лет с жалобами на пальпируемую опухоль вульвы выявляется крупное, относительно изоинтенсивное образование, замещающее половые губы, с центральной гиперинтенсивной частью, соответствующей некрозу, что свидетельствует в пользу лейомио-саркомы вульвы.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в корональной плоскости у той же пациентки с лейомиосаркомой вульвы определяется крупная опухоль с центрально расположенным участком некроза, исходящая из вульвы, замещающая половые губы и распространяющаяся на промежность.
3. МРТ при лейомиосаркоме вульвы:
• Т1-ВИ:
о Опухоль вульвы, дающая сигнал от низкой до промежуточной интенсивности
• Т2-ВИ:
о Опухоль, дающая сигнал от изо- до гиперинтенсивного, в толще которой могут определяться участки гиперинтенсивного сигнала, соответствующие очагам некроза
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Неравномерное усиление сигнала; участки некроза дают сигнал низкой интенсивности
4. УЗИ при лейомиосаркоме вульвы:
• Позволяет выявить увеличенные паховые лимфатические узлы и выполнить прицельную биопсию лимфатического узла
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ - наиболее точный из методов при определении стадии роста опухоли; КТ с контрастированием и совмещенная ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ более эффективны в диагностике отдаленных метастазов
• Оптимизация протокола исследования:
о Желательно: получить Т1-ВИ в аксиальной плоскости; Т2-ВИ в аксиальной, корональной, сагиттальной плоскости; Т1-ВИ FS в аксиальной и корональной плоскости с контрастированием
1. Другие злокачественные опухоли вульвы:
• Плоскоклеточный рак и мезенхимальные опухоли, трудноотличимые от лейомиосаркомы
• Раковые опухоли характеризуются более активным инфильтрирующим ростом и формой, далекой от округлой
2. Доброкачественные заболевания вульвы:
• Абсцесс бартолиновой железы проявляется неравномерным усилением сигнала при введении контрастного вещества; киста бартолиновой железы не накапливает контрастное вещество и на Т2-ВИ характеризуется сигналом высокой интенсивности
(Слева) При МРТ на Т1 -ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием визуализируется интенсивное усиление сигнала от лейомиосаркомы вульвы с центральным участком некроза.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же пациентки с лейомиосаркомой вульвы видно, что опухоль распространяется на левую половину промежности и вверх, достигая задней стенки влагалища.
г) Патологоанатомичесике особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Опухоль чувствительна к эстрогенам, поэтому в период беременности растет особенно быстро
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Опухоль на момент установления диагноза обычно достигает размеров >5 см
3. Микроскопические изменения:
• Гладкомышечная опухоль, о злокачественной природе которой можно говорить при наличии трех критериев и более:
о >5 см; >5 фигур митоза на 10 п.з.; края опухоли, характерные для инфильтрирующего роста; умеренная или значительная клеточная атипия
• Положительная реакция на гладкомышечный актин, виментин и, возможно, десмин при иммуногистохимическом окрашивании препаратов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Опухоль плотной консистенции, локализующаяся в области вульвы, возможны также локальная боль, изъязвление, кровотечение
• Другие симптомы:
о Симптомы, связанные с гематогенными метастазами
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Чаще болеют женщины в пери- и постменопаузе
• Эпидемиология:
о Составляет 1-3% злокачественных опухолей вульвы
о Является наиболее частой из всех сарком вульвы
3. Естественное течение и прогноз:
• Характеризуется медленным ростом, может проявиться метастазами в паховые лимфатические узлы или отдаленные органы
• Для оценки прогноза важное значение имеет степень злокачественности
4. Лечение:
• Лечение состоит в широком иссечении опухоли или в выполнении радикальной вульвэктомии в сочетании с двусторонним иссечением паховых лимфатических узлов или без такового
• Адъювантная лучевая терапия показана при опухоли высокой степени злокачественности или при рецидиве опухоли низкой степени злокачественности
• Химиотерапия показана при метастазах
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Для стадирования опухоли выполняют МРТ; для исключения отдаленных метастазов следует выполнить КТ с контрастным усилением и совмещенную ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Опухоль в области вульвы, неравномерно накапливающая контрастное вещество
ж) Список использованной литературы:
1. Levy RA et al: Smooth muscle neoplasms of the vulva masquerading as Bartholin gland duct cysts. Proc (Bayl Univ Med Cent). 27(1):25-7, 2014
2. Salehin D et al: Leiomyosarcoma of the vulva. Eur J Gynaecol Oncol. 33(3):306-8, 2012
3. McKenzie M et al: A rare case of vulval leiomyosarcoma: management and an updated review of the literature. J Obstet Gynaecol. 31 (7):675—6, 2011
4. Fasih N et al: Leiomyomas beyond the uterus: unusual locations, rare manifestations. Radiographics. 28(7): 1931—48, 2008
