КТ, МРТ, УЗИ при агрессивной ангиомиксоме вульвы и влагалища
а) Определения:
• Редкая мезенхимальная опухоль, которая чаще всего локализуется в области вульвы, влагалища, промежности и таза:
о Очень редко исходит непосредственно из какого-либо тазового органа или промежности:
- Слово «агрессивный» в названии этой опухоли подчеркивает ее склонность к частым рецидивам:
Часто ошибочно диагностируют более распространенные заболевания, такие как киста бартолиновой железы, липома или грыжа
о Вплоть до момента хирургического лечения пациентки обычно имеют ошибочный диагноз и неустановленные истинные границы опухоли:
- Метастазирует исключительно редко, и прогноз в целом благоприятный
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Большая мягкотканная опухоль, характеризующаяся необычным ростом через мышцу, поднимающую задний проход, и распространением вокруг анатомических структур промежности
• Локализация:
о Таз, промежность, вульва:
- Может распространяться в забрюшинное пространство, в паховую и ягодичную области и область бедра
• Размер:
о Большая, медленно растущая опухоль:
- Может достигать значительных размеров, распространяться на мышцу, поднимающую задний проход, и прорастать ее
• Морфология:
о Студнеобразная опухоль с четкими границами и слабовыраженной капсулой
о Склонна замещать (а не инфильтрировать) местные анатомические образования, такие как влагалище, уретра, мочевой пузырь и прямая кишка:
- Может инфильтрировать (очень редко) местные анатомические образования
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости определяется гиперинтенсивная дольчатая опухоль таза, прорастающая мышцу, поднимающую задний проход. Опухоль имеет также массивный вульварный компонент. Исследование опухоли после ее хирургического удаления показало, что это агрессивная ангиомиксома.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FS в аксиальной плоскости у пациентки с агрессивной ангиомиксомой в левой половине промежности визуализируется гиперинтенсивная солидная опухоль, располагающаяся на мышце, поднимающей задний проход.
2. КТ при агрессивной ангиомиксоме влагалища и вульвы:
• Нативная КТ:
о Опухоль с четкими границами; характерна сохранность жировых прослоек
о Коэффициент ослабления меньше, чем у мышц
о Замещает (а не инфильтрирует) местные анатомические образования
• КТ с контрастным усилением:
о Неравномерное усиление сигнала и увеличение рентгеновской плотности опухоли
о Характерная «завитая» внутренняя структура опухоли
3. МРТ при агрессивной ангиомиксоме влагалища и вульвы:
• Т1-ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивна относительно мышц
о Имеет относительно гомогенную структуру
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивна относительно мышц, что связано с обильным миксоидным матриксом и высоким содержанием воды в опухоли
о На фоне гиперинтенсивного сигнала от опухоли видны относительно гомогенные «завитые» низкоинтенсивные пучки
• Импульсная последовательность STIR:
о Сигнал высокой интенсивности относительно мышц
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Интенсивное неравномерное усиление сигнала
о «Завитые» пучки в опухоли, связанные с имеющимися в ней тяжами фиброваскулярной ткани, сигнал от которых усиливается при введении контрастного вещества:
- Такой вид опухоли может быть обусловлен наличием в ней пучков фиброзно-мышечной стромы, растянувшихся при прохождении через диафрагму таза
4. УЗИ при агрессивной ангиомиксоме влагалища и вульвы:
• Гипоэхогенное опухолевое образование
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ - для определения размеров и границ распространения как первичной опухоли, так и ее рецидива
• Оптимизация протокола исследования:
о Мультипланарные МРТ таза с динамическим контрастным усилением:
- Для планирования хирургического вмешательства и полноты иссечения опухоли важно получить изображение многочисленных срезов в трех взаимно перпендикулярных плоскостях
(Слева) При МРТ на ДВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки с агрессивной ангиомиксомой отмечается выраженная диффузия в опухоли, располагающейся в левой половине вульвы.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в корональной плоскости с контрастированием у пациентки с жалобами на боль в тазу определяется большая опухоль с инфильтрирующим ростом, характеризующаяся усилением сигнала при введении контрастного вещества. Опухоль прорастает мышцу, поднимающую задний проход, и переходит на вульву. Отмечается смещение мочевого пузыря опухолью. Исследование ткани хирургически удаленной опухоли показало, что она является агрессивной ангиомиксомой.
в) Дифференциальная диагностика агрессивной ангиомиксомы влагалища и вульвы:
1. Бартолинит:
• Отличить агрессивную ангиомиксому от бартолинита трудно, так как она, как и бартолинит, обычно вызывает отек половых губ и другие схожие симптомы
• Толстостенное кистозное образование с ободком усиления и инфильтративными изменениями в окружающей жировой клетчатке, напоминающими воспалительный процесс
2. Гемангиоперицитома:
• Большая дольчатая опухоль, богатая кровеносными сосудами, характеризующаяся экспансивным ростом и часто вызывающая кровотечение
• Содержит хорошо выраженную сеть извилистых сосудов
• Крапчатый рисунок в случае образования очагов обызвествления лучше всего виден на КТ
3. Рак вульвы:
• Мягкотканная опухоль, которая инфильтрирует (а не смещает) соседние анатомические образования
• На Т2-ВИ дает сигнал от промежуточной до высокой интенсивности (но не слишком интенсивный)
• Характерный «завитой» рисунок при КТ с контрастным усилением или при МРТ отсутствует
• При первичном обращении к врачу могут быть увеличены паховые лимфатические узлы
4. Ангиомиофибробластома вульвы:
• Имеет относительно небольшой размер (обычно <5 см)
• В отличие от агрессивной ангиомиксомы, обычно исходит из поверхностных слоев вульвы
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Студнеобразная опухоль эластичной консистенции, имеющая дольчатое строение и четкие границы:
о Может иметь серовато-голубой цвет
• Обычно в процесс вовлекаются глубокие ткани таза
• Опухоль склонна окружать анатомические структуры тазового дна, не прорастая в мышечную оболочку влагалища или прямой кишки
3. Микроскопические изменения:
• Мезенхимальные звездчатые и веретеновидные опухолевые клетки, заключенные в коллаген и гиалуроновую кислоту стромы, с обильным неплотным матриксом:
о При гистологическом исследовании опухоль характеризуется гипоцеллюлярностью и густой сетью сосудов и состоит из миксоидной стромы, содержащей звездчатые и веретеновидные клетки без явных признаков клеточной атипии:
- Для опухолевых клеток характерна положительная реакция при иммуногистохимических методах окраски препаратов на эстрогеновые и прогестероновые рецепторы, что свидетельствует о роли гормонов в развитии этой опухоли
• Опухолевые клетки ультраструктурой напоминают фибробласты
• Кровоизлияния и кисты не характерны
• Клеточная атипия и фигуры митоза отсутствуют
• При иммуногистохимическом исследовании положительно окрашивается на виментин и не окрашивается на десмин или миозин
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FS в сагиттальной плоскости у той же пациентки с агрессивной ангиомиксомой опухоль гиперинтенсивна, имеет вытянутую форму и прорастает сквозь мышцу, поднимающую задний проход, в область вульвы (классический признак агрессивной ангиомиксомы).
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FS в корональной плоскости с контрастированием определяется дольчатая опухоль правой боковой стенки таза, характеризующаяся усилением сигнала при введении контрастного вещества. Опухоль оттесняет прямую кишку и распространяется на правую половину промежности. После хирургической операции диагноз агрессивной ангиомиксомы подтвердился.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Припухлость половых губ и признаки, напоминающие бартолинит
• Другие симптомы:
о Нарушение функции мочеполового аппарата и кишечника, связанное с компрессией опухолью (наблюдается редко)
о Опухоль не вызывает болевого синдрома
• При исследовании методами визуализации, выполняемом в связи с клиническим подозрением на опухоль, часто ошибочно диагностируют липому, кисту бартолиновой железы или грыжу
• Дооперационная гистологическая диагностика затруднительна:
о Биопсия малоинформативна, так как в материале часто выявляют лишь миксоидную ткань
о Обычно диагностировать агрессивную ангиомиксому удается только после исследования операционного материала
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Чаще всего встречается на 2-5-м десятилетии жизни
• Пол:
о В 90% случаев заболевшие - женщины, в 10% - мужчины
• Этническая принадлежность:
о Обычно заболевают лица европеоидной расы
3. Естественное течение и прогноз:
• Опухоль характеризуется медленным ростом, оттесняет соседние анатомические структуры, не прорастая в них
• Не дает отдаленных метастазов
• Высока частота местных рецидивов (36-72% случаев):
о Причиной обычно оказывается недостаточно иссеченная из-за неточной клинической диагностики опухоль
4. Лечение агрессивной ангиомиксомы влагалища и вульвы:
• Хирургическое иссечение является методом выбора:
о В связи с высоким риском рецидивов очень важно правильное планирование операции (необходим мультидисциплинарный подход)
о В тех случаях, когда из-за неправильно установленного диагноза не было обеспечено достаточно радикальное иссечение опухоли, следует выполнить повторную операцию
• Хорошие результаты получены при лечении опухоли аналогами гонадолиберина
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При выявлении у юной пациентки крупной опухоли вульвы, «сидящей» на диафрагме таза, следует исключить агрессивную ангиомиксому
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Опухоль больших размеров, без выраженных признаков злокачественного роста, которая на МРТ дает сигнал, характерный для миксоидных образований, и при внутривенном введении контрастного вещества имеет типичный «завитой» рисунок
ж) Список использованной литературы:
1. Amin A et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva. J Obstet Gynaecol. 33(3):325-6, 2013
2. Bakhtiar UJ et al: Aggressive angiomyxoma of vulva. J Coll Physicians Surg Pak. 23(7):507—8, 2013
3. Elkattah R et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva: a precis for primary care providers. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:183725, 2013
4. Huang CC et al: Aggressive angiomyxoma: a small palpable vulvar lesion with a huge mass in the pelvis. J Low Genit Tract Dis. 17(1):75—8, 2013
5. Ichinokawa Y et al: Case of aggressive angiomyxoma of the vulva. J Dermatol. 39(11):934-5, 2012
6. Dahiya К et al: Aggressive angiomyxoma of vulva and vagina: a series of three cases and review of literature. Arch Gynecol Obstet. 283(5): 1145-8, 2011
7. Lee CW et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva treated by using a gonadotropin-releasing hormone agonist: a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 32(6):686-8, 2011
8. Obst М et al: [Aggressive angiomyxoma of the vulva presenting as a huge pedunculated tumor.J Ginekol Pol. 82(1):68-70, 2011
9. Gore GA et al: Aggressive angiomyxoma of female vulva. Indian J Cancer. 47(3):352-4, 2010
10. Kato H et al: Magnetic resonance imaging findings of fibroepithelial polyp of the vulva: radiological-pathological correlation. Jpn J Radiol. 28(8):609—12, 2010
11. Nalini G et al: Fine needle aspiration cytology in a case of recurrent aggressive angiomyxoma of vulva. Cytopathology. 21(3):207-8, 2010
12. Sun NX et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva: case report and Literature review. J Int Med Res. 38(4): 1547-52, 2010
13. Nava Flores EL et al: [Aggressive angiomyxoma of the vulva. Case report and literature review.] Ginecol Obstet Mex. 77(10):487-90, 2009
14. Sereda D et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva: a case report and review of the literature. J Low Genit Tract Dis. 13(l):46-50, 2009
15. Varras M et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva: our experience of a rare case with review of the literature. Eur J Gynaecol Oncol. 27(2): 188-92, 2006
16. Abu JI et al: Aggressive angiomyxoma of the perineum. Int J Gynecol Cancer. 15(6): 1097-100, 2005
17. Alobaid A et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva or perineum: report of three patients. J Obstet Gynaecol Can. 27(11): 1023-6, 2005
18. Dragoumis К et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva extending into the pelvis: report of two cases. J Obstet Gynaecol Res. 31 (4):310—3, 2005
19. Gungor T et al: Aggressive angiomyxoma of the vulva and vagina. A common problem: misdiagnosis. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 112(1): 114-6, 2004
20. Jeyadevan NN et al: Imaging features of aggressive angiomyxoma. Clin Radiol. 58(2): 157-62, 2003
