Цель лечения большинства людей с врожденной агенезией влагалища — создание функционального влагалища. Как обсуждалось в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше), пассивное серийное расширение влагалища с течением времени успешно в >90% случаев и является предпочтительным (Амер, коллегия акушеров и гинекологов — American College of Obstetricians and Gynecologists, 2018a).
Тем не менее после соответствующей консультации пациентам, у которых серийная дилатация неэффективна или предпочитающим хирургическое вмешательство, м.б. предложено несколько хирургических и нехирургических подходов.
Среди прочих вариантов при процедуре Веккьетти (Vecchietti procedure) для постепенного удлинения влагалища в течение нескольких дней применяется давление снизу вверх на вагинальную ямку (Vecchietti, 1965).
При этой процедуре на вагинальную ямку в преддверии влагалища помещают «оливу» в форме бусины. Две нити, продетые через бусину, пересекают остаток влагалища и входят в БП. Затем каждая нить проходит по ипсилатеральному экстраперитонеальному туннелю к передней брюшной стенке. Прикрепленные здесь к вытяжной пластине, нити последовательно затягивают, чтобы усилить давление со стороны «оливы» на ямку. Это создает неовагинальное пространство и удлиняет его.
При процедуре МакИндо (MakIndo procedure) неовагинальное пространство создают путем диссекции тканей между уретрой/мочевым пузырем и прямой кишкой (McIndoe, 1938). Затем стенки сформированного пространства покрывают кожным трансплантатом. При др. вариантах используют трансплантаты слизистой оболочки щеки, брюшины, кожно-мышечные лоскуты, амниотическую оболочку, рассасывающийся адгезионный барьер и аутологичную ткань влагалища (Creatsas, 2010; Davydov, 1974; Li, 2014; Motoyama, 2003; Sabatucci, 2019; Vatsa, 2017).
При процедуре Ширса (Shears procedure) трансплантат не используется (Kuhn, 2013; Shears, 1960).
Стриктура или укорочение влагалища м.б. серьезным осложнением. Т.о., соблюдение послеоперационного режима расширения влагалища является обязательным. По этой причине операция м.б. отложена до тех пор, пока пациентка не достигнет уровня зрелости, необходимого для соблюдения режима.
а) Предоперационная подготовка:
1. Обследование пациента. Агенезия влагалища м.б. изолированной аномалией, но часто сочетается с другими ВПР женских половых органов. В связи с этим до операции обычно оценивают анатомию и аномалии с помощью УЗИ или чаще с помощью МРТ.
2. Получение согласия. Перед операцией пациенток информируют об общей частоте успеха данной операции. При использовании процедуры Веккьетти показатели функционального успеха в систематических обзорах составляют от 83 до 96% (Callen, 2014; McQuillan, 2014). Лапароскопическая техника, по-видимому, дает эквивалентный результат, но имеет преимущества минимально инвазивная хирургия (Borruto, 1999). Частота серьезных осложнений составляет 1-2%, и они включают повреждение или инфекцию мочевого пузыря или прямой кишки (Вгискег, 2008; Callen, 2014).
Менее распространенными проблемами являются гематома, свищ, грануляционная ткань, диспареуния и необходимость последующего расширения влагалища. Позднее опущение тазовых органов развивается нечасто (Huebner, 2018).
Процедура МакИндо обеспечивает формирование функционального влагалища, допускающего «удовлетворительный» половой акт у 90-97% пациентов (Callens, 2014; Panici, 2011). В более крупных сериях случаев частота осложнений составляет ~10-20%; к их числу относятся стриктура влагалища, диспареуния, пролапс тазовых органов, несостоятельность трансплантата, посткоитальное кровотечение, свищи, затрагивающие мочевой пузырь или прямую кишку, а также повторное хирургическое вмешательство в этих случаях (Alessandrescu, 1996; Cali, 1968; Klingele, 2003).
Осложнения также могут развиться в месте взятия кожного трансплантата.
3. Подготовка пациента. Обычно проводится профилактика АБ, аналогичная таковой при гистерэктомии, и планируется профилактика венозной тромбоэмболии. Подготовка кишки обеспечивает декомпрессию прямой кишки, что дает больше возможностей для формирования неовагины тупым методом. Кроме того, во время операции периодически проводят пальцевое ректальное обследование, чтобы направить диссекцию и избежать разрыва прямой кишки. Пустой свод прямой кишки помогает минимизировать загрязнение раны.
б) Ход операции:
1. Инструменты. Для процедуры Веккьетти в качестве оливки можно использовать 2 варианта. Один из них — акриловая бусина диаметром 2 см. Другой — сегментированный «манекен» в форме расширителя размером 2,5x10 см. Сегментация, напоминающая сороконожку, придает этому устройству гибкость по длине. Еще один необходимый инструмент — тонкая тракционная пластина размером 16x6 см, которая в конечном итоге будет лежать на нижней части живота и удерживать тракционные нити.
Чтобы провести тракционные нити через остаток влагалища, некоторые хирурги используют специальную лигатурную иглу Веккьетти.
Также подходят иглы Endo Close или лапароскопическое устройство с шовным материалом Картера-Томасона (Carter-Thomason Suture Passer). Наконец, необходимо оборудование для цистоскопии, которое поможет направить интраоперационный проход иглы и исключить перфорацию мочевого пузыря.
При процедуре МакИндо кожные трансплантаты для неовагины собирают с донорского участка с помощью электродерматома. Это устройство позволяет получить трансплантаты различного размера и толщины.
После взятия трансплантата и создания неовагинального пространства стент прикладывает трансплантат к стенкам влагалища и удерживает его на месте. Мягкие стенты, напр. раздуваемые резиновые стенты или презервативы, наполненные поролоном или др. мягким сжимаемым материалом, являются предпочтительными (Adamson, 2004; Barutcu, 1998). Из влагалищного трансплантата выделяется обильный экссудат, а плохое дренирование может привести к мацерации, отторжению и отслоению трансплантата. Соответственно, к мягким стентам прикрепляют отсос для дренирования пространства неовагины (Yu, 2004).
2. Этапы операции — процедура Веккьетти:
- Этап 1. Анестезия и положение пациента. Используется общая анестезия. Пациента помещают в стандартное литотомическое положение в поддерживающих подставках для ног и проводят очистку промежности и живота.
- Этап 2. Абдоминальный доступ. Первоначально осуществляется лапароскопический доступ через пупок, как описано в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше). После осмотра таза в каждый нижний квадрант БП на участке, предназначенном для выхода каждой тракционной нити, помещают лапароскопический порт диаметром 5 мм.
- Этап 3. Создание туннеля. Сначала с двух сторон вдоль внутренней поверхности нижней части передней брюшной стенки создают экстра-перитонеальные туннели. В каждом туннеле за пределы живота будет проходить одна из двух тракционных нитей. С каждой стороны туннель простирается от места ввода троакара до точки, расположенной сбоку от остатка влагалища.
На первой стороне брюшину медиальнее порта фиксируют наружу лапароскопическим зажимом. Ее надрезают, чтобы создать в брюшине отверстие размером 1 см. Через это отверстие под брюшину вводят лапароскопический зажим с узким наконечником. Этот зажим продвигают под брюшиной к малому тазу, и, т.о., на его пути создается узкий экстраперитонеальный туннель. В малом тазу и возле остатка влагалища кончик зажима рассекает брюшину и снова входит в БП. Во время создания туннеля диссекцию осуществляют поверхностно, чтобы избежать разрыва нижних надчревных и наружных подвздошных сосудов.
- Этап 4. Проведение тракционной нити в туннель. Затем длинную медленно рассасывающуюся или нерассасывающуюся нить большого диаметра захватывают за пределами живота с помощью первоначально создавшего туннель зажима и вводят через лапароскопический порт. Оказавшись в БП, зажим следует своим предыдущим курсом через экстраперитонеальный туннель. В дистальном отверстии туннеля нить перехватывают др. зажимом, а первоначальный зажим вытягивают через туннель и выводят из порта. На этом этапе один конец нити находится в БП, а другой — вне БП. Этот процесс повторяют на противоположной стороне.
- Этап 5. Проведение иглы. Чтобы извлечь абдоминальный конец тракционной нити, хирург, оперирующий влагалище, сначала помещает иглу с нитью в вагинальную ямку и направляет ее вверх через потенциальное пространство между уретрой/мочевым пузырем и прямой кишкой. Одновременная цистоскопия и давление пальца, помещенного в прямую кишку, вниз помогают избежать повреждения органа (рис. 1). Одновременно лапароскопический хирург поднимает и оттягивает купол мочевого пузыря лапароскопически зажимами, чтобы предотвратить цистотомию. Игла проходит через остаток вагины и входит в БП.
Рисунок 1. Прохождение иглы через пространство неовагины
Здесь лапароскопическим зажимом в/брюшной конец тракционной нити доставляют к игле-носителю. Затем иглу удаляют и переносят с ней тракционную нить. На этом этапе один конец тракционной нити находится за пределами живота, а другой — у ямки вагины.
Затем этот процесс повторяют снова. При этом второй прокол ямки смещают немного вбок от первого, чтобы соответствовать диаметру оливы.
Этот только что описанный путь прохождения шва направляет тракционные нити от стерильной исходной точки к более богатой бактериями вагинальной ямке. Однако в др. случаях описывают обратный путь и восходящий подъем тракционных нитей через остаток вагины к брюшной стенке (Вгискег, 2008; Fedele, 2000).
- Этап 6. Закрепление тракционных нитей. В вагинальной ямке обе тракционные нити продевают через оливу и прикрепляют к ней несколькими узлами (рис. 2). Затем закрывают лапароскопический порт, как описано в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше). Наконец, экстраабдоминальные концы тракционных нитей продевают в тракционную пластину, которая теперь проходит через нижнюю часть живота. Эта пластина позволит постепенно затягивать тракционные нити в течение следующих 6-8 сут.
Рисунок 2. Тракционные нити проходят от оливы через экстраперитонеальные туннели до живота
3. Этапы операции — процедура Макиндо:
- Этап 1. Анестезия и положение пациентки. Используется общая анестезия. Изначально пациентка находится в положении на животе для взятия кожного трансплантата с ягодиц. В качестве альтернативы кожу можно получить с бедра или боковой поверхности таза. Желательно выбрать место с минимальным ростом волос и косметически незаметное. Для получения кожного трансплантата можно обратиться за помощью к пластическому хирургу.
- Этап 2. Кожный трансплантат. Сначала хирург отмечает контур раны на коже донорского участка, увеличивая его на 3-5%, допуская сморщивание кожи сразу после выкраивания лоскута. С помощью дерматома хирург удаляет одну полоску кожи, которая обычно имеет толщину 0,045 см, ширину от 8 до 9 см и длину от 18 до 20 см (рис. 3). В качестве альтернативы можно получить две полоски размером 5x10 см с каждой ягодицы.
Рисунок 3. Создание кожного трансплантата
После иссечения трансплантат помещают в емкость со стерильным изотоническим раствором натрия хлорида. Место взятия образца опрыскивают местным кровоостанавливающим средством и накладывают прозрачную окклюзионную повязку (Тегадерм).
- Этап 3. Разрез промежности. Затем пациента укладывают в стандартное литотомическое положение, очищают промежность и устанавливают катетер Фолея (Foley catheter). Нижний край каждой малой половой губы захватывают зажимами Эллиса (Allis clamp) и растягивают в стороны. Третий зажим Эллиса накладывают на кожу преддверия влагалища ниже уретры и поднимают вверх. Ямку в преддверии влагалища обычно выявляют ниже уретры, делают поперечный разрез ямки длиной 2-3 см. Затем зажимы Эллиса накладывают на верхний и нижний края этого разреза и разводят.
- Этап 4. Диссекция неовагины. Цель создания неовагины состоит в том, чтобы сформировать канал, ограниченный спереди соединительной тканью, поддерживающей уретру и мочевой пузырь, сзади тканью, поддерживающей прямую кишку, и латерально — пуборектальными мышцами. Первоначально создают два канала по обе стороны от срединного шва, который представляет собой скопление плотных соединительно-тканных пучков по средней линии, простирающихся между уретрой/мочевым пузырем сверху и прямой кишкой снизу (рис. 4).
Рисунок 4. Диссекция неовагины
Первоначально каналы формируют с помощью разводящих и осторожных толкающих движений ножницами с тупым концом. Затем пальцы вводят в образующиеся туннели и оказывают давление в направлении головного конца для увеличения глубины туннеля. Чтобы расширить каналы, пальцы разворачивают подушечками наружу и прикладывают давление в латеральном направлении. Следует избегать давления кзади, чтобы предотвратить попадание в прямую кишку. Каждый канал расширяют таким образом, чтобы добраться до прямокишечно-маточного углубления (дугласово пространство).
Во время диссекции следует обратить внимание на несколько моментов. Во-первых, при первичной диссекции в каудальном направлении хирург может столкнуться с большим сопротивлением, чем при диссекции в направлении головного конца. Во-вторых, м.б. трудно оставаться в правильной плоскости расслоения тканей. Соответственно, хирург может поместить палец в прямую кишку, чтобы определить ее местоположение и избежать перфорации. Точно так же трубка катетера Фолея может служить ориентиром спереди.
Для расширения пространства ретракторы можно разместить вдоль боковых стенок формируемых тоннелей и вытянуть наружу. В головной части туннель продолжают на 2 см в дугласово пространство. При этом оставляют слой соединительной ткани, прикрепленной к брюшине. К этой соединительной ткани кожный трансплантат будет прикрепляться более эффективно, чем к гладкой поверхности брюшины. При использовании этой техники также снижается частота последующего образования энтероцеле.
- Этап 5. Разрез срединного шва. После того как два туннеля сформированы, делают разрез срединного шва. Образовавшийся в итоге единственный канал имеет глубину ~10 см и ширину трех пальцев. Поскольку кровь может отделить кожный трансплантат от ложа канала, перед установкой матрицы необходим гемостаз.
- Этап 6. Подготовка матрицы. Теперь матрицу вагины можно покрыть собранной кожей. Трансплантат вынимают из солевой ванны. Один конец трансплантата помещают у основания одной стороны матрицы так, чтобы ороговевающая поверхность кожи была обращена к форме. Длинную ось трансплантата укладывают параллельно длинной оси матрицы. Затем трансплантат накладывают на верхнюю часть матрицы (рис. 5). Наконец, боковые края кожного трансплантата сближают с обеих сторон матрицы с помощью узловых швов кетгутом 3-0.
Рисунок 5. Создание матрицы
Очень важно адаптировать матрицу к размеру созданного неовагинального канала. Если ширина матрицы слишком велика, это может привести к некрозу под давлением или недостаточному дренированию. Более того, во время послеоперационного удаления слишком большая матрица, плотно прилегающая к неовагине, может вытянуть трансплантат. После получения соответствующего размера и изготовления матрицу вводят в сформированный канал (рис. 6).
Рисунок 6. Кожный трансплантат и матрица в канале неовагины
- Этап 7. Ушивание промежности. Затем края кожного трансплантата на дистальном конце матрицы подшивают к дистальному отверстию неовагины с помощью узловых швов медленно рассасывающейся нитью 4-0 или 5-0. На промежность накладывают эластичную компрессионную повязку.
в) Послеоперационный период. При выполнении процедуры Веккьетти тракционные нити затягивают ежедневно в течение 7-8 сут. Для этого предусмотрена подходящая аналгезия. Использование катетера Фолея после первых суток не требуется. Профилактика венозной тромбоэмболии обычно проводится до тех пор, пока пациентка полностью не начнет ходить.
Дома пациентка должна поддерживать и расширять неовагинальное пространство путем ежедневного применения в течение 8-10 ч постепенно увеличивающихся расширителей. Эту практику продолжают до тех пор, пока не возобновится регулярный вагинальный коитус. Для стимуляции эпителизации неовагины изначально используют вагинальный крем на основе эстрогена. Половую жизнь можно возобновить уже через 3 нед после процедуры и по мере переносимости.
При выполнении процедуры МакИндо мягкий стент оставляют в сформированном канале на 7-е сутки после операции. Чтобы свести к минимуму вытеснение матрицы и загрязнение раны, пациентке рекомендуют придерживаться диеты с низким содержанием грубых волокон и применять лоперамид для ограничения дефекации. После удаления матрицы в течение первых 6 нед постоянно носят пластиковый расширитель за исключением акта дефекации. В последующие 6 нед его устанавливают только на ночь.
По истечении этих первых 3 мес пациентке рекомендуют устанавливать расширитель на ночь или иметь половой акт не реже 2 р/нед.
