а) Определения:
• Злокачественная опухоль яичника с трофобластической дифференцировкой
• Выделяют две формы хориокарциномы:
о Негестационная хориокарцинома:
- Относится к герминогенным опухолям яичника
- Опухоль может иметь компоненты других злокачественных зародышевых клеток
о Гестационная хориокарцинома:
- Представляет собой метастазы первичной хориокарциномы матки
- В редких случаях развивается из яичниковой эктопической беременности
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о В типичных случаях опухоль имеет одностороннюю локализацию и представляет собой гиперваскуляризированное образование придатков с центральной зоной кровоизлияния и некроза
• Локализация:
о Обычно односторонняя
• Размер:
о Обычно крупная опухоль
• Морфология:
о Солидное образование с участками некроза и кровоизлияний
2. КТ при хориокарциноме яичника:
• Нативная КТ:
о Крупное объемное образование в тазу, имеющее сложное строение
о Центральная часть образования имеет низкую рентгеновскую плотность и может представлять собой зону некроза
о Очаги кровоизлияния могут иметь высокую рентгеновскую плотность
• КТ с контрастным усилением:
о По периферии солидного компонента опухоли отмечается интенсивное накопление контрастного вещества
о В артериальной фазе контрастного усиления на периферии опухоли видны неравномерно расширенные артерии
о Возможно утолщение брюшины и/или образование на ней опухолевых имплантатов
о Иногда выявляют асцит
о На момент установления диагноза могут быть отдаленные метастазы в легких, печени, головном мозге
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости в левых придатках матки выявляется объемное образование, дающее неоднородный по интенсивности сигнал. В периферическом солидном компоненте имеются участки, дающие сигнал высокой интенсивности, которые представляют собой очаги некроза и кровоизлияний. Виден также неизмененный правый яичник.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки визуализируется солидная опухоль придатков, дающая сигнал смешанной интенсивности.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки в левых придатках выявляется отчетливое объемное образование, дающее сигнал низкой интенсивности. При патологоанатомическом исследовании диагностирована «чистая» негестационная хориокарцинома яичника.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки в нижней доле правого легкого виден некротизированный метастаз. По периферии метастаза визуализируется контрастный ободок. При патологоанатомическом исследовании диагностирована «чистая» негестационная хориокарцинома яичника.
3. МРТ при хориокарциноме яичника:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование малого таза, дающее преимущественно сигнал низкой интенсивности
о Участки сигнала высокой интенсивности указывают на возможное кровоизлияние
• Т2-ВИ:
о Солидное образование в малом тазу, дающее неоднородный по интенсивности сигнал:
- Сигнал низкой интенсивности от солидного компонента
- Сигнал высокой интенсивности от кистозных полостей в периферическом солидном компоненте
- Центральная зона некроза и кровоизлияний, дающая сигнал высокой интенсивности
о К моменту обращения пациентки возможно прорастание опухоли в соседние органы (например, в матку) и боковую стенку таза
о На момент установления диагноза возможны метастазы в печени
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Интенсивное накопление гадолиния по периферии солидного компонента
о Утолщение брюшины и/или опухолевые имплантаты на ней лучше видны на отсроченных изображениях (через 5-10 мин после введения контрастного вещества)
4. УЗИ при хориокарциноме яичника:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Объемное образование придатков преимущественно солидного строения
о Анэхогенный кистозный участок соответствует некрозу и кровоизлияниям
о При негестационной хориокарциноме яичника следует исключить маточную и эктопическую беременность
• ЦДК:
о В солидном компоненте регистрируется интенсивный кровоток
• ЭДК:
о В солидном компоненте регистрируется интенсивный низкорезистентный кровоток
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Инструментальное исследование лучше начинать с УЗИ, которое позволяет исключить маточную и эктопическую беременность
о КТ с контрастным усилением и МРТ целесообразны для уточнения размеров опухоли и других ее особенностей
о Для выявления отдаленных метастазов в легких, печени, головном мозге более подходящей является КТ
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FS в аксиальной плоскости в тазу видно крупное объемное образование с очагами сигнала высокой интенсивности.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1 -ВИ FS у той же пациентки объемное образование в тазу содержит контрастные перегородки, которые отделяют мелкие кистозные полости, напоминающие пчелиные соты.
1. Гестационная хориокарцинома яичника:
• Имеются признаки маточной или эктопической трофобластической болезни, текалютеиновая киста или КЖТ
• Маточная или эктопическая беременность в анамнезе незадолго до обращения
• Очень высокий уровень β-ХГЧ в сыворотке крови
• Дифференциальная диагностика очень сложна; негестационную хориокарциному можно с уверенностью диагностировать только в препубертатном периоде
2. Эктопическая беременность:
• Объемное образование в придатках при пустой матке и высокий уровень Р-ХГЧ обычно указывают на эктопическую беременность, а не на негестационную хориокарциному:
о Если объемное образование придатков явно отграничено от яичника, то у пациентки, вероятнее всего, имеет место трубная эктопическая беременность
3. Другие злокачественные герминогенные опухоли яичника:
• Дисгерминома:
о В типичных случаях представляет собой крупное солидное образование с многочисленными фиброваскулярными перегородками
о Может содержать очаги обызвествления
• ОЖМ:
о Повышенный уровень α-фетопротеина в сыворотке крови о Характерно наличие в опухоли развитой сети сосудов и интенсивное накопление контрастного вещества по периферии опухоли
4. Склерозирующая стромальная опухоль:
• Нормальный уровень β-ХГЧ в сыворотке крови
• Характерная картина при МРТ, проявляющаяся сигналом низкой интенсивности от узелков и высокой интенсивности от стромы, а также периферическим ободком сигнала низкой интенсивности на Т2-ВИ
• Типичная картина при динамической МРТ с контрастным усилением:
о Раннее необычно интенсивное накопление контрастного вещества по периферии, распространяющееся к центру
о Длительное сохранение усиления сигнала от центральной части опухоли
5. Тубоовариальный абсцесс:
• Нормальный уровень β-ХГЧ
• Сохранившиеся овариальные фолликулы на периферии яичника в отечной строме
6. Массивный отек яичника:
• Нормальный уровень β-ХГЧ
• Повышение уровня маркеров воспаления, лихорадка, выделения из влагалища
• Кистозное расширение маточной трубы с ободком усиления
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Ассоциированные заболевания:
о Маточная или эктопическая беременность в случае гестационной хориокарциномы
о Элементы других ЗГОЯ при негестационной хориокар-циноме
о Муцинозная цистаденома
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Большая солидная опухоль яичника, имеющая одностороннюю локализацию, белесый цвет и очаги некроза и кровоизлияний
3. Микроскопические изменения:
• Сетевидное распределение клеток синцитиотрофобласта, очаги кровоизлияний с расположенными вокруг одноядерными клетками преимущественно цитотрофобласта
• Первичную хориокарциному яичника следует дифференцировать с метастатической гестационной хориокарциномой:
о Беременность на момент выявления хориокарциномы или незадолго до этого почти всегда указывает на гестационную природу опухоли
о Наличие компонентов других зародышевых клеток указывает на первичную опухоль яичника
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Симптомы, связанные с наличием объемного образования в малом тазу
о Аменорея
о Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие у девочек в препубертатном периоде
о Кровотечение, обусловленное метастазами
• Другие симптомы:
о Повышенный уровень β-ХГЧ
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Негестационная хориокарцинома наблюдается у девочек в препубертатном периоде и у женщин в постменопаузе
о Гестационная хориокарцинома наблюдается у женщин в репродуктивном периоде
• Эпидемиология:
о Встречается редко
о На долю негестационной хориокарциномы приходится 2,1-3,4% всех ЗГОЯ
3. Естественное течение и прогноз:
• Опухоль высокой степени злокачественности, характеризующаяся склонностью к прорастанию в органы и ткани малого таза и распространению в брюшной полости
• Опухоль метастазирует по лимфатическим и кровеносным сосудам
• Прогноз при негестационной хориокарциноме менее благоприятный, чем при гестационной опухоли
• Метастазы в головном мозге наблюдаются у 10-20% пациенток и являются ведущей причиной смерти; почти у всех пациенток с поражением центральной нервной системы имеются метастазы в легких
4. Лечение:
• Гистерэктомия в сочетании с двусторонней овариэктомией
• Адъювантная химиотерапия
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При выявлении гиперваскулярной опухоли яичника в отсутствие маточной или эктопической беременности дифференциальная диагностика должна проводиться с первичной негестационной хориокарциномой:
о Необходимо определить уровень β-ХГЧ
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Сосудистая опухоль придатков, содержащая множественные кистозные полости в солидном компоненте и очаги некроза и кровоизлияний в центральной части
ж) Список использованной литературы:
1. Shaaban AM et al: Ovarian malignant germ cell tumors: cellular classification and clinical and imaging features. Radiographics. 34(3):777-801,2014
2. Lalwani N et al: Rare, miscellaneous primary ovarian neoplasms: spectrum of cross-sectional imaging. Curr Probl Diagn Radiol. 41(2):73-80, 2012
3. Peterson CM et al: Teratomas: a multimodality review. Curr Probl Diagn Radiol. 41(6):210-9, 2012
4. Shanbhogue AK et al: Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics. 30(4):903-19, 2010
5. Allen SD et al: Radiology of gestational trophoblastic neoplasia. Clin Radiol. 61(4):301-13, 2006
6. Koshy M et al: Malignant ovarian mixed germ cell tumour: a rare combination. Biomed Imaging Interv J. 1(2):e10, 2005
7. Bazot M et al: Imaging of pure primary ovarian choriocarcinoma. AJR Am J Roentgenol. 182(6): 1603—4, 2004
8. Ozaki Y et al: Choriocarcinoma of the ovary associated with mucinous cystadenoma. Radiat Med. 19(1):55-9, 2001
9. Simsek T et al: Primary pure choriocarcinoma of the ovary in reproductive ages: a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 19(3):284-6, 1998
10. Sashi R et al: Infantile choriocarcinoma: a case report with MRI, angiography and bone scintigraphy. Pediatr Radiol. 26(12):869-70, 1996
11. Brammer HM 3rd et al: From the archives of the AF1P. Malignant germ cell tumors of the ovary: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 10(4):715—24, 1990
12. Grover V et al: Primary pure choriocarcinoma of the ovary. Gynecol Obstet Invest. 30(1):61—3, 1990
13. Axe SR et al: Choriocarcinoma of the ovary. Obstet Gynecol. 66(1):111—4, 1985
14. Jacobs AJ et al: Pure choriocarcinoma of the ovary. Obstet Gynecol Surv. 37(10):603-9, 1982
