1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Опухоли преимущественно солидного строения, содержащие обширные участки некроза и кровоизлияний
• Локализация:
о Обычно имеют одностороннюю локализацию
• Размер:
о Обычно крупные и достигают в размере в среднем 17 см
• Морфология:
о Крупные солидные опухоли, содержащие обширные участки некроза и кровоизлияний
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 24 лет с пальпируемой опухолью в животе и повышенным уровнем α-фетопротеина в сыворотке крови выявляется объемное образование преимущественно солидного строения, занимающее полость малого таза.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки в малом тазу видно большое солидное образование, имеющее участки жировой плотности. При патологоанатомическом исследовании выявлена смешанная герминогенная опухоль, включающая в себя дисгерминому, незрелую тератому и элементы желточного мешка.
2. КТ при смешанной герминогенной опухоли, эмбриональном раке, полиэмбриоме яичника:
• Крупное солидное образование в малом тазу, имеющее сложное строение и накапливающее контрастное вещество
• Участки низкой рентгеновской плотности соответствуют некрозу
• Участки высокой или низкой рентгеновской плотности могут быть также обусловлены кровоизлияниями
• В тех случаях, когда в смешанной ЗГОЯ имеются элементы незрелой тератомы, при визуализации можно выявить жировую ткань и очаги обызвествления
3. МРТ при смешанной герминогенной опухоли, эмбриональном раке, полиэмбриоме яичника:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование, дающее сигнал низкой или промежуточной интенсивности, в котором могут быть участки сигнала высокой интенсивности, обусловленные кровоизлияниями
• Т2-ВИ:
о Крупное объемное образование, дающее преимущественно сигнал высокой интенсивности, обусловленный обширными участками некроза
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Солидный компонент опухоли интенсивно накапливает контрастное вещество
о Утолщение брюшины и опухолевые имплантаты на ней лучше визуализируются на отсроченных изображениях, полученных при контрастном усилении гадолинием
4. УЗИ при смешанной герминогенной опухоли, эмбриональном раке, полиэмбриоме яичника:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Преимущественно солидное объемное образование с неоднородной эхоструктурой
о Анэхогенные кистозные полости соответствуют участкам некроза и кровоизлияний
о Возможны асцит и опухолевые имплантаты на брюшине
• ЦДК:
о В солидном компоненте регистрируется довольно интенсивный кровоток
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Инструментальное исследование желательно начинать с УЗИ
о КТ и МРТ лучше характеризуют особенности опухоли и дают представление о ее местном распространении
о КТ более предпочтительна для выявления гематогенных метастазов:
- Например, в легких, печени
• Оптимизация протокола исследования:
о Обязательно выполнение ТАУЗИ, так как при ТВУЗИ эти опухоли, обычно очень крупные, можно пропустить
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у девушки 17 лет с опухолью в животе выявляется большое солидное объемное образование, имеющее неоднородную структуру, без жира и очагов обызвествления. В большом сальнике видны узлы, представляющие собой метастазы в брюшине.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональ-ной плоскости у той же пациентки визуализируется солидное объемное образование, выполняющее полость малого таза и выступающее в брюшную полость. Имеются также узлы в сальнике В и асцитическая жидкость вокруг печени. При патологоанатомическом исследовании диагностирована смешанная герминогенная опухоль, состоящая из дисгерминомы, эмбрионального рака и элементов желточного мешка.
1. Дисгерминома:
• Чаще имеет вид солидного объемного образования с дольчатым строением
• Дольки опухоли отделены перегородками, накапливающими контрастное вещество
• Дифференцировать ее на основании одних только лучевых методов исследования очень трудно
2. Перекрут яичника:
• В типичных случаях проявляется острой болью внизу живота
• Перекрученный яичник имеет меньшие размеры
• Множество мелких периферических фолликулов, смещенных из-за отека стромы яичника
• Перекрученная сосудистая ножка
3. Опухоли стромы полового тяжа:
• Гранулезоклеточная опухоль и опухоли из клеток Сертоли и Лейдига могут иметь вид объемных образований преимущественно солидного строения и наблюдаться у женщин юного возраста, однако они проявляются отчетливыми гормональными эффектами
4. Солидные опухоли яичника:
• Фиброма и фибротекома обычно встречаются у женщин старшего возраста
• В типичных случаях на Т2-ВИ дают сигнал низкой интенсивности
5. Эпителиальные опухоли яичника:
• Имеют преимущественно кистозное строение и диагностируются у женщин среднего и более старшего возраста
• На момент установления диагноза обычно имеется карциноматоз брюшины и асцит
• Гематогенные метастазы наблюдаются редко
г) Патологоанатомические особенности:
1. Стадирование, градация и классификация смешанной герминогенной опухоли, эмбрионального рака, полиэмбриомы яичника:
• Стадирование основывается на системе TNM и классификации FIGO для яичников
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Гладкая поверхность
• Состоит из компонентов как плотной, так и мягкой консистенции, имеет пестрый вид, обусловленный наличием участков кровоизлияний и некроза
• Кистозные полости, содержащие слизеподобное вещество
• Общий вид опухоли смешанного строения зависит от типа компонентов и их соотношения
• Полиэмбриома может иметь на разрезе микрокистозный вид
• В опухолях смешанного строения, содержащих элементы тератомы, при макроскопическом исследовании выявляются жир и очаги обызвествления
3. Микроскопические изменения:
• Герминогенные опухоли смешанного строения:
о Состоят из клеток более чем одного зародышевого элемента (в основном дисгерминома, тератома и ОЖМ):
- Могут присутствовать и другие элементы (например, хориокарцинома, полиэмбриома и эмбриональный рак)
• Эмбриональный рак:
о Может встретиться в «чистом» виде или как компонент опухоли смешанного строения:
- Наиболее частыми компонентами, ассоциированными с эмбриональным раком, в герминогенной опухоли смешанного строения являются ОЖМ и дисгерминома
о В типичных случаях состоит из солидных пластов и гнездных скоплений крупных примитивных клеток, образующих псевдогландулярные, иногда папиллярные структуры
о Ядра клеток крупные, «переполненные», плеоморфные, содержат везикулы и гипертрофированные ядрышки
• Полиэмбриома:
о Небольшие тельца, напоминающие эмбрионы, с центральным «зародышевым диском», который состоит из эпителия эмбрионального рака и двух полостей:
- Дорсальная полость напоминает амниотическую, вентральная - желточный мешок
о Эмбриоидные тельца расположены в отечной миксоидной строме, богатой кровеносными сосудами
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у девочки 4 лет с пальпируемой опухолью в животе и повышенным уровнем а-фетопротеина выявляется большая солидная опухоль неоднородной структуры, локализующаяся в малом тазу и правой половине брюшной полости. Видны участки кистозных изменений.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же девочки в малом тазу и брюшной полости видна большая опухоль с рассеянными очагами обызвествления. При патологоанатомическом исследовании диагностирована смешанная герминогенная опухоль, состоящая из незрелой тератомы и элементов желточного мешка.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Пальпируемая опухоль в животе или малом тазу
о В 2/3 случаев имеются гормональные проявления:
- Ложное преждевременное половое созревание
- Маточные кровотечения
• Другие симптомы:
о Если в опухоли имеются элементы хориокарциномы, уровень β-ХГЧ в сыворотке крови может быть повышен
о Если в опухоли имеются элементы желточного мешка, может быть повышен уровень α-фетопротеина в сыворотке крови
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о В большинстве случаев опухоль проявляется во 2—3-м десятилетии жизни
о Средний возраст - 15 лет
• Эпидемиология:
о Смешанная герминогенная опухоль:
- 1,7-5,3% всех ЗГОЯ
о Эмбриональный рак:
- 4,1-4,7% всех ЗГОЯ
- Эмбриональный рак яичника в чистом виде встречается чрезвычайно редко:
Обычно он бывает компонентом смешанной герминогенной опухоли
о Полиэмбриома: встречается крайне редко:
- В англоязычной медицинской литературе описано несколько случаев этой опухоли, и во всех наблюдениях она была компонентом смешанной ЗГОЯ:
По данным литературы, незрелая тератома и ОЖМ наиболее часто ассоциируются с полиэмбриомой в смешанных ЗГОЯ
3. Естественное течение и прогноз:
• Отличаются высокой степенью злокачественности и местным агрессивным ростом
• Смешанные ЗГОЯ, в которых имеются высокозлокачественные элементы, такие как ОЖМ и незрелая тератома, отличаются более агрессивным поведением
• Распространение по всей брюшной полости
• Метастазируют в легкие, печень и забрюшинные лимфатические узлы
1. Важно знать:
• При выявлении у девочки или молодой женщины крупной, преимущественно солидной опухоли яичника следует исключить злокачественную герминогенную опухоль яичника
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Опухоль преимущественно солидного строения с обширными очагами некроза и кровоизлияний
ж) Список использованной литературы:
1. Shaaban AM et al: Ovarian malignant germ cell tumors: cellular classification and clinical and imaging features. Radiographics. 34(3):777—801,2014
2. Peterson CM et al: Teratomas: a multimodality review. Curr Probl Diagn Radiol. 41(6):210-9, 2012
3. Moniaga NC et al: Malignant mixed ovarian germ cell tumor with embryonal component. J Pediatr Adolesc Gynecol. 24(l):el-3,2011
4. Cicin 1 et al: Malignant ovarian germ cell tumors: a singleinstitution experience. Am J Clin Oncol. 32(2): 191-6, 2009
5. De Backer A et al: Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66 patients. Pediatr Blood Cancer. 46(4):459-64, 2006
6. Baker PM et al: Immunohistochemistry as a tool in the differential diagnosis of ovarian tumors: an update. Int J Gynecol Pathol. 24(1):39-55, 2005
7. Ulbright TM: Germ cell tumors of the gonads: a selective review emphasizing problems in differential diagnosis, newly appreciated, and controversial issues. Mod Pathol. 18 Suppl 2:S61-79, 2005
8. Ulbright TM: Gonadal teratomas: a review and speculation. Adv Anat Pathol. 11(1): 10-23, 2004
9. Nishida T et al: Ovarian mixed germ cell tumor comprising polyem-bryoma and choriocarcinoma. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 78(l):95-7, 1998
10. Borghi A et al: [An ovarian mass in childhood: a case report] Pediatr MedChir. 15(4):413-5, 1993
11. Brammer HM 3rd et al: From the archives of the AFIP. Malignant germ cell tumors of the ovary: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 10(4):715—24, 1990
12. Kawai M et al: Alpha-fetoprotein in malignant germ cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol. 39(2): 160-6, 1990
13. Ueda G et al: Embryonal carcinoma of the ovary: a six-year survival. Int J Gynaecol Obstet. 31(3):287-92, 1990
