а) Определения:
• Монодермальная тератома с аргентаффинной дифференцировкой клеток
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Солидный узелок в стенке зрелой кистозной тератомы или солидная опухоль, накапливающие контрастное вещество
• Локализация:
о Односторонняя
• Размер:
о Варьирует от микроскопических до 20 см в диаметре
• Морфология:
о Описано много морфологических типов:
- Солидный узелок в стенке зрелой кистозной тератомы (60-80%)
- Солидная опухоль яичника
- Многокамерное кистозное образование с солидным компонентом
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости в малом тазу визуализируется объемное образование, на задней стенке содержащее компонент жировой плотности, и солидный узелок, накапливающий контрастное вещество.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки в правом яичнике видно объемное образование, содержимое которого дает сигнал преимущественно высокой интенсивности (больший компонент), а мягкотканный компонент, находящийся в его заднем отделе, характеризуется сигналом, изоинтенсивным скелетным мышцам.
2. КТ при карциноиде яичника:
• Солидный узелок в стенке зрелой кистозной тератомы, сигнал от которого усиливается:
о Если ассоциирован со зрелой кистозной тератомой, содержит жир
• Солидное образование, характеризующееся усилением сигнала, или многокамерное кистозное образование с солидным компонентом:
о Некроз наблюдается редко
о Могут обнаруживаться очаги обызвествления
3. МРТ при карциноиде яичника:
• Т1-ВИ:
о Если ассоциирован со зрелой кистозной тератомой, имеет вид гипоинтенсивного мягкотканного узелка в стенке гиперинтенсивного объемного образования, содержащего жир
о Солидное образование, дающее сигнал низкой интенсивности:
- Муцинозный тип карциноида дает сигнал промежуточной интенсивности
• T1-BИ FS:
о Если имеется жировой компонент, сигнал от него подавляется
• Т2-ВИ:
о Если ассоциирован со зрелой кистозной тератомой, имеет вид мягкотканного узелка с сигналом промежуточной интенсивности в стенке гиперинтенсивного объемного образования, содержащего жир
о Солидное образование, дающее сигнал промежуточной интенсивности:
- Сигнал от муцинозного карциноида может характеризоваться более высокой интенсивностью, чем от других солидных опухолей яичника из-за наличия гиперинтенсивного муцина
- Дифференцировать карциноид от других солидных злокачественных опухолей яичника трудно
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Интенсивность накопления контрастного вещества в солидном образовании или солидном компоненте варьирует
4. УЗИ при карциноиде яичника:
• Исследование в режиме серой шкалы
о Солидный узелок в стенке кистозного образования, содержащего жир
о Солидное образование, в котором могут иметься участки некроза
• ЦДК:
о В солидном образовании или солидном компоненте регистрируется кровоток
5. Радионуклидное исследование:
• Сканирование с октреотидом:
о Метод основывается на связывании октреотида (синтетический аналог соматостатина), присоединенного к диэтилентриаминпентаацетату, меченному 111In, с соматостатиновыми рецепторами
о Поглощение этого РФП карциноидной опухолью яичника повышено
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативный метод визуализации:
о МРТ
• Оптимизация протокола исследования:
о Важно выполнить исследование в режиме FS и с введением контрастного вещества на основе гадолиния
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки объемное образование в малом тазу дает сигнал преимущественно очень высокой интенсивности, соответствующий жировой ткани. На задней стенке объемного образования имеется узелок, характеризующийся сигналом низкой интенсивности.
(Справа) При МРТс контрастным усилением на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости у той же пациентки отмечается исчезновение сигнала от большего компонента, что подтверждает его жировую природу. При введении контрастного вещества отмечается умеренное усиление сигнала от солидного компонента.
1. Злокачественная трансформация зрелой кистозной тератомы:
• Наличие солидного участка, накапливающего контрастное вещество, являющегося карциноидным компонентом зрелой кистозной тератомы, указывает на возможность злокачественной трансформации
• При злокачественной трансформации карциноид прорастает через стенку тератомы в окружающие анатомические образования
• В тех случаях, когда карциноид не выходит за пределы тератомы, распознать злокачественную трансформацию трудно
3. Метастатическая карциноидная опухоль:
• Обычно представляет собой солидные образования, поражающие оба яичника
• Возможны также экстраовариальные метастазы
4. Гранулезоклеточная опухоль:
• Обычно имеет солидное строение
• Распознать ее методами лучевой диагностики трудно, поэтому необходимо иммуногистохимическое исследование
5. Крукенберговский метастаз:
• Имеются клинические проявления первичной опухоли, которая локализуется в ЖКТ
• Обычно представляет собой объемное образование, поражающее оба яичника
6. Злокачественные эпителиальные опухоли яичника:
• Опухоли яичника смешанного кистозно-солидного строения, приводящие к появлению опухолевых имплантатов на брюшине и скоплению асцитической жидкости
(Слева) При ТАУЗИ в продольной плоскости с использованием ЦДК визуализируется солидное, умеренно васкуляризированное объемное образование.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки в тазу видно крупное объемное образование, имеющее неоднородную структуру и содержащее крупные очаги некроза. При патологоанатомическом исследовании диагноз карциноида яичника подтвердился.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Ассоциированные заболевания:
о У 15% пациенток в контралатеральном яичнике выявляют зрелую кистозную тератому или муцинозную опухоль
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• В 60-80% случаев карциноид бывает компонентом зрелой кистозной тератомы
• Имеет вид плотного желтовато-коричневого узелка в стенке зрелой кистозной тератомы или муцинозной опухоли
• Может содержать кистозные полости
3. Микроскопические изменения:
• Карциноиды в зависимости от микроскопической картины делят на пять типов:
о Инсулярный карциноид (островки опухолевых клеток) (50% случаев):
- Характеризуется картиной, типичной для карциноидов средней кишки:
Мелкие ацинусы и солидные гнездные скопления одинаковых полигональных клеток с обильной цитоплазмой и расположенным в центре округлым или овальным гиперхромным ядром
В цитоплазме могут содержаться красные, коричневые или оранжевые аргентаффинные гранулы
Соединительная ткань, окружающая гнездные скопления клеток, обычно плотная и гиалинизированная, что объясняется фиброгенным эффектом серотонина, вырабатываемого опухолью
• Хотя карциноиды относят к злокачественным опухолям, они растут медленно и только иногда дают метастазы:
о Трабекулярный карциноид (33% случаев):
- Состоит из длинных извитых трабекул; клетки образуют один или два слоя, окруженные плотной фиброзной тканью стромы
о Струмальный карциноид (16%):
- Состоит из тиреоидных фолликулов, содержащих коллоид, который вместе с тяжами опухолевых клеток погружен в плотную фиброзную строму подобно трабекулярному карциноиду
о Муцинозный карциноид (1%):
- Состоит из мелких желез или ацинусов с узким просветом, выстланным одинаковыми по форме клетками цилиндрического или кубического эпителия:
Эти клетки содержат маленькое круглое или овальное ядро или представляют собой бокаловидные клетки, растянутые муцином
- Муцинозный карциноид дифференцируют с крукенберговским метастазом (диагностике помогает иммуногистохимическое исследование гистологических препаратов)
- Этот тип карциноидов имеет несколько более агрессивное течение по сравнению с другими:
Как и в случае муцинозного карциноида червеобразного отростка, на момент первичного обследования могут быть метастазы
о Карциноид смешанного типа
• Карциноиды при иммуногистохимическом исследовании демонстрируют положительную реакцию на нейроэндокринные маркеры, такие как синаптофизин, нейронспеци-фическая енолаза, белок CD56, хромогранин
• Надежных гистологических критериев, по которым можно было бы предсказать злокачественное течение карциноидов, нет; тем не менее было отмечено, что злокачественные карциноиды характеризуются следующими признаками:
о Повышенная митотическая активность (>3 фигур митоза на п.з.), гипертрофированные ядрышки, некроз, уменьшение количества ацинусов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Пальпируемая опухоль в тазу
о Может оказаться также случайной находкой
• Другие симптомы:
о У небольшой части пациенток карциноид вызывает картину, характерную для избыточной продукции эстрогенов или андрогенов (патологическое маточное кровотечение или вирилизация)
о Карциноидный синдром:
- Примерно в 1/3 случаев карциноиды вызывают типичный карциноидный синдром, несмотря на отсутствие метастазов:
Это отличает их от карциноидов кишечника, которые вызывают карциноидный синдром только при мета-стазировании в печень
Венозная кровь, оттекающая от карциноидных опухолей яичника, попадает в системное русло в обход печени, и поэтому серотонин не инактивируется
о Имеются также сообщения о карциноидной болезни сердца
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Большинство случаев приходится на женщин в постменопаузе
• Эпидемиология:
о Первичная карциноидная опухоль яичника встречается редко:
- <0,1 % всех опухолей яичника
- <5% тератом яичника
- ~0,5% всех карциноидных опухолей
3. Естественное течение и прогноз:
• Хотя карциноиды яичника могут проявлять признаки злокачественного роста, обычно они имеют доброкачественное клиническое течение
4. Лечение:
• Тотальная абдоминальная гистерэктомия в сочетании с двусторонней овариэктомией и оментэктомией
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• В большинстве случаев карциноиды представляют собой солидный компонент в зрелой кистозной тератоме
ж) Список использованной литературы:
1. Petousis S et al: Mature ovarian teratoma with carcinoid tumor in a 28-year-old patient. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:108582, 2013
2. Mordi IR et al: A rare case of ovarian carcinoid causing heart failure. Scott Med J. 56(3): 181, 2011
3. Takeuchi M et al: Primary carcinoid tumor of the ovary: MR imaging characteristics with pathologic correlation. Magn Reson Med Sci. 10(3):205-9, 2011
4. Alotaibi MO et al: Imaging of ovarian teratomas in children: a 9-year review. Can Assoc Radiol J. 61(1):23—8, 2010
5. Choudhary S et al: Imaging of ovarian teratomas: appearances and complications. J Med Imaging Radiat Oncol. 53(5):480-8, 2009
6. Guney N et al: Primary carcinoid tumor arising in a mature cystic teratoma of the ovary: a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 30(2):223-5, 2009
7. Gungor T et al: Primary adenocarcinoid tumor of the ovary arising in mature cystic teratoma. A case report. Eur J Gynaecol Oncol. 30(1 ):110-2, 2009
8. Diaz-Montes TP et al: Primary insular carcinoid of the ovary. Gynecol Oncol. 101(1): 175-8, 2006
9. Netea-Maier RT et al: Virilization due to ovarian androgen hypersecretion in a patient with ectopic adrenocorticotrophic hormone secretion caused by a carcinoid tumour: case report. Hum Reprod. 21(10):2601—5, 2006
10. Kopf В et al: Locally advanced ovarian carcinoid. J Exp Clin Cancer Res. 24(2):313—6, 2005
11. Athavale RD et al: Primary carcinoid tumours of the ovary. J Obstet Gynaecol. 24(1):99-101, 2004
12. Outwater EK et al: Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 21(2):475-90, 2001
13. Soga .1 et al: Carcinoids of the ovary: an analysis of 329 reported cases. J Exp Clin Cancer Res. 19(3):271—80, 2000