1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Солидная опухоль, исходящая из влагалища и растягивающая его просвет
о Встречается почти исключительно у девочек в возрасте до 3 лет
• Локализация:
о Большинство влагалищных ОЖМ ограничено влагалищем:
- Описано несколько случаев распространения опухоли на шейку матки
• Морфология:
о Массивная влагалищная ОЖМ может вызвать обструкцию влагалища и привести к растяжению полости матки (гидрометра) из-за скапливания в ней секрета маточных и цервикальных желез
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у девочки 17 мес., поступившей по поводу вагинального кровотечения, выявляется опухоль, заполняющая влагалище и дающая гиперинтенсивный, несколько неоднородный сигнал.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же девочки визуализируется дольчатая опухоль, выполняющая влагалище и дающая гиперинтенсивный сигнал (относительно мышц таза) со слабовыраженной неоднородностью. Признаков прорастания в мочевой пузырь или прямую кишку нет.
2. КТ при влагалищной опухоли желточного мешка:
• Опухоль неравномерно поглощает рентгеновское излучение и имеет неровные границы
• Неравномерно накапливает контрастное вещество
3. МРТ при влагалищной опухоли желточного мешка:
• Т1-ВИ:
о Гомогенный изоинтенсивный сигнал относительно мышц
• Т2-ВИ:
о Неоднородный гиперинтенсивный сигнал относительно мышц
о Могут выявляться участки некроза, особенно часто возникающие в больших опухолях
• ДВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал (при факторе взвешенности b = 800 с/мм2)
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Опухоль характеризуется неравномерным усилением сигнала при введении контрастного вещества
4. УЗИ при влагалищной опухоли желточного мешка:
• При подозрении на опухоль влагалища для ее визуализации следует выполнить промежностное или транслабиальное УЗИ:
о В таких случаях никогда не следует выполнять исследование трансвагинальным доступом
• Мягкотканное образование в тазу, имеющее однородную эхоструктуру:
о Локализуется ниже уровня матки и ее шейки и позади мочевого пузыря
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о УЗИ - метод выбора при проведении скрининга пациенток с подозрительными симптомами:
- Опухоль может примыкать спереди к мочевому пузырю, сзади - к прямой кишке, нарушая целостность жировой прослойки, отделяющей ее от этих органов
- Разграничить опухоль от матки и ее шейки зачастую бывает трудно, и опухоль может прорастать в матку и маточные трубы
о Для исключения метастазов в легкие выполняют КТ грудной клетки
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же девочки визуализируется гомогенная дольчатая опухоль, выполняющая влагалище. Опухоль изоинтенсивна мышцам таза.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же девочки определяются два увеличенных лимфатических узла в правой половине таза, дающие сигнал такой же интенсивности, как и сигнал от опухоли влагалища и мышц таза.
в) Дифференциальная диагностика при влагалищной опухоли желточного мешка:
1. Эмбриональная рабдомиосаркома:
• Встречается чаще, чем ОЖМ, и имеет аналогичную клиническую картину
• Возрастные границы больных более широкие и колеблются от 0,1 до 12,5 года:
о Средний возраст 3,7 года
• Для ботриоидного подтипа эмбриональной рабдомиосаркомы характерны гроздевидные опухолевые скопления
• Гомогенная мягкотканная опухоль, в которой могут быть очаги обызвествления:
о Для ОЖМ характерно относительно неравномерное контрастное усиление и более выраженная неровность границ
2. Светлоклеточный рак влагалища:
• Обычно встречается у подростков, случаи заболевания детей младше 6 лет не описаны
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Полагают, что источником развития ОЖМ являются зародышевые клетки, миграция которых в раннем эмбриональном периоде оказалась нарушенной
• Ассоциированные отклонения:
о Повышение уровня α-фетопротеина:
- Уровень α-фетопротеина коррелирует с объемом опухоли
о Уровень α-фетопротеина следует использовать в качестве показателя для мониторинга эффективности терапии и для диагностики рецидива ОЖМ
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Опухоль влагалища в виде полипа или на широком основании, мягкой консистенции, желто-коричневого или белого цвета
• 1-5 см в диаметре
3. Микроскопические изменения:
• Опухоль содержит клеточные структуры, которые напоминают таковые в первичном желточном мешке (желточные элементы)
• Термин «ОЖМ» получил большее распространение, чем первоначальное название «опухоль эндодермального синуса», и является более подходящим для описания различных типов микроскопических изменений, обнаруживаемых в этой опухоли
о Гистологически выделяют микрокистозный, ретикулярный, папиллярный и солидный типы:
- Эти типы аналогичны таковым при ОЖМ яичника, которая встречается значительно чаще
• Характерно наличие телец Шиллера-Дюваля:
о Состоят из изолированных папиллярных отростков с расположенным в центре сосудом, покрытых муфтой из эмбриональных эпителиальных клеток о Наличие телец Шиллера-Дюваля считается диагностическим признаком ОЖМ:
- В некоторых случаях эти тельца могут быть выражены слабо, иметь атипичные черты или вовсе отсутствовать
- Отсутствие телец Шиллера-Дюваля не исключает диагноза ОЖМ, если имеются другие типичные для этой опухоли признаки
• Часто выявляют внеклеточно расположенные гиалиновые капельки:
о ШИК-положительные диастазорезистентные гиалиновые глыбки, положительная реакция цитоплазмы на α-фетопротеин и отрицательная реакция при иммуногистохимическом исследовании на LEU-M1 антиген:
- Гиалиновые глыбки при светлоклеточном раке ШИК-положительны, диастазочувствительны (гликоген), иммунонегативны по α-фетопротеину и иммунопозитивны по LEU-M1 антигену
• Положительная реакция при исследовании на α-фетопротеин, α1-антитрипсин, цитокератин и плацентарную щелочную фосфатазу
• Отрицательная реакция при исследовании на β-ХГЧ
• Из-за морфологического сходства со светлыми клетками ОЖМ часто принимают за светлоклеточный рак
(Слева) При МРТ на Т1 -ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же девочки определяется равномерное усиление сигнала от опухоли влагалища.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же девочки отмечается равномерное усиление сигнала от паховых лимфатических узлов справа. ОЖМ, поражающие влагалище, отличаются агрессивным ростом, прорастают в соседние анатомические образования таза, дают лимфогенные и отдаленные метастазы.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Кровотечения из половых путей, появление выделений из влагалища
о Полиповидная легкоранимая опухоль, выступающая из влагалища:
- Описано много случаев, когда ОЖМ принимали за ботриоидную саркому
о Опухоль оказывает масс-эффект, сдавливая мочевой пузырь, мочеточники или уретру:
- Может вызвать обструкцию выходного отдела мочевого пузыря и/или привести к развитию гидроуретера и гидронефроза
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Встречается в основном у младенцев:
- Почти исключительно у детей в возрасте до 3 лет
- Средний возраст на момент клинического проявления опухоли - 10 мес.
о Описаны редкие случаи ОЖМ у взрослых:
- Эпидемиология
о Встречается очень редко:
- В англоязычной литературе описано около 100 случаев влагалищной ОЖМ
о Влагалищная ОЖМ составляет 7% ОЖМ всех локализаций
3. Естественное течение и прогноз:
• Герминогенная опухоль высокой степени злокачественности:
о Характеризуется местным агрессивным ростом и может давать гематогенные и лимфогенные метастазы
о Без лечения больные умирают через 2 4 мес. после установления диагноза
• Опухоль чрезвычайно чувствительна к химиопрепаратам
• Выживаемость при современных методах лечения герминогенных опухолей половых органов очень высокая:
о 4-летняя безрецидивная выживаемость:
- 76,2± 13,1%
о Общая 4-летняя выживаемость:
- 91,7±8,4%
4. Лечение влагалищной опухоли желточного мешка:
• Химиотерапия цисплатином, этопозидом и блеомицином (схема РЕВ) обычно позволяет добиться полной ремиссии, что дает возможность прибегать к хирургическому вмешательству только в крайних случаях
• Резекция пораженной части влагалища с последующей химиотерапией:
о Более предпочтительна, чем локальное иссечение опухоли, после которого часто наблюдаются рецидивы
• Радикальная операция нецелесообразна:
о Она оправданна только при местно-распространенном росте опухоли и инфильтрации ею окружающих анатомических образований, шейки и тела матки
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Изменения, выявляемые при лучевых исследованиях, неспецифичны, окончательный диагноз устанавливают на основании результатов биопсии и повышенного уровня α-фетопротеина:
о У девочек с опухолью влагалища очень важно определить уровень α-фетопротеина
ж) Список использованной литературы:
1. Goyal S et al: Endodermal sinus tumor of vagina posing a diagnostic challenge and managed by chemotherapy and novel posterior sagittal surgical approach: lessons learned. J Obstet Gynaecol Res. 40(2):632-6, 2014
2. Sudour-Bonnange H et al: Germ cell tumors in atypical locations: experience of the TGM 95 SFCE trial. J Pediatr Hematol Oncol. 36(8):646—8, 2014
3. Chauhan S et al: Endodermal sinus tumor of vagina in infants. Rare Tumors. 5(2):83—4, 2013
4. Liu QY et al: Clinical manifestations and MRI features of vaginal endodermal sinus tumors in four children. Pediatr Radiol. 43(8):983-90, 2013
5. Arafah M et al: A case of yolk sac tumor of the vagina in an infant. Arch Gynecol Obstet. 285(5): 1403 -5, 2012
6. Dhanasekharan A et al: Endodermal sinus tumor of the vagina in a child. J Obstet Gynaecol India. 62(Suppl 1 ):81—2, 2012
7. Mardi К et al: Primary yolk sac tumor of cervix and vagina in an adult female: a rare case report. Indian J Cancer. 48(4):515-6, 2011
8. Wani NA et al: Vaginal yolk sac tumor causing infantile hydrometra: use of multidetector-row computed tomography. J Pediatr Adolesc Gynecol. 23(3):el 15-8, 2010
9. Watanabe N et al: Vaginal yolk sac (endodermal sinus) tumors in infancy presenting persistent vaginal bleeding. J Obstet Gynaecol Res. 36(1):213—6, 2010
10. Gangopadhyay М et al: Endodermal sinus tumor of the vagina in children: a report of two cases. Indian J Pathol Microbiol. 52(3):403-4, 2009
11. Mahzouni P et al: Yolk sac tumor of the vagina. Saudi Med J. 28(7): 1125-6, 2007
12. Deshmukh C et al: Yolk sac tumor of vagina. Indian J Pediatr. 72(4):367, 2005
13. Kumar V et al: Vaginal endodermal sinus tumor. Indian J Pediatr. 72(9):797-8, 2005
14. Chatterjee U et al: Endodermal sinus tumor of vagina. J Indian Assoc Pediatr Surg. 8:235-8, 2003
15. Grygotis LA et al: Endodermal sinus tumor of the vagina. AJR Am J Roentgenol. 169(6):1632, 1997
16. Imai A et al: Endodermal sinus tumor of the vagina in an infant: magnetic resonance imaging evaluation. Gynecol Oncol. 48(3):402-5,1993
