б) Лучевая диагностика:
• В качестве скринингового исследования при подозрении на опухоль тазовых органов у ребенка выполняют УЗИ
• МРТ показана в том случае, когда необходимо оценить границы распространения опухоли
• Участки кровоизлияний по-разному сказываются на интенсивности сигнала в зависимости от их давности
• Т1-ВИ FS с контрастированием: неоднородное усиление сигнала
• При ЦДК в опухоли выявляют сосуды
• Для выявления метастазов в легкие выполняют КТ
• МРТ особенно информативна в диагностике местного рецидива
(Слева) При КТ в аксиальной плоскости с контрастным усилением у пациентки 16 лет, обратившейся по поводу анемии и почечной недостаточности, выявляется большая опухоль неоднородной структуры, расположенная в малом тазу и поражающая шейку матки и влагалище. При гистологическом исследовании операционного материала опухоль оказалась рабдомиосаркомой.
(Справа) При УЗИ таза в продольной плоскости у той же пациентки выявляется крупная эхогенная опухоль, распространяющаяся на эндоцервикс и влагалище.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у девочки 14 лет с жалобами на опухоль, выступающую из влагалища, и вагинальное кровотечение визуализируется эллипсоидное мягкотканное образование, пролабирующее через вход во влагалище в пространство между половыми губами. При гистологическом исследовании удаленной опухоли диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки выявляется гиперинтенсивная опухоль на ножке (которая после иссечения оказалась эмбриональной рабдомиосаркомой), пролабирующая из влагалища в пространство между половыми губами.
г) Патологоанатомические особенности:
• Эмбриональный тип составляет 60% всех рабдомиосарком: примитивные клетки, напоминающие по форме головастиков, биполярные или веретеновидные клетки (веретеноклеточный вариант опухоли)
д) Клинические особенности:
• Опухоль, пролабирующая через вход во влагалище и поражающая также область вульвы и промежность
• Бимодальное распределение: первый пик заболеваемости приходится в среднем на возраст 7 лет, второй - на возраст 15 лет
• В случае раннего выявления опухоли прогноз относительно благоприятный
• Часто наблюдаются местные рецидивы
• После хирургического иссечения опухоли проводят курс неоадъювантной химиотерапии
