КТ, МРТ, УЗИ при эмбриональной рабдомиосаркоме влагалища
а) Определения:
• Опухоль мочеполового тракта, часто встречающаяся у детей
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Локализация:
о Ботриоидная рабдомиосаркома:
о Вариант эмбриональной рабдомиосаркомы, при котором поражаются обычно влагалище и мочевой пузырь
о Объемное образование, состоящее из гладких гроздевидных опухолевых скоплений
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости с контрастированием у девочки 14 лет, обратившейся по поводу кровотечения из половых путей и выступающего из влагалища объемного образования, выявляется мягкотканная опухоль на ножке, которая исходит из влагалища и достигает входа в него, располагаясь в пространстве между половыми губами. Исследование операционного материала показало, что образование является эмбриональной рабдомиосаркомой.
(Справа) При КТ в сагиттальной плоскости с контрастным усилением у пациентки 16 лет с жалобами на кровотечение из половых путей выявляется крупная ботриоидная мягкотканная опухоль, растягивающая влагалище. При исследовании операционного материала диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома.
(Слева) При УЗИ малого таза в продольной плоскости у девочки 2 лет с эмбриональной рабдомиосаркомой выявляется крупное эхогенное образование, замещающее влагалище.
(Справа) При ЦДК в поперечной плоскости у той же девочки с эмбриональной рабдомиосаркомой влагалища в опухоли визуализируются сосуды.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FSE в аксиальной плоскости у девочки 2 лет, которую показали врачу из-за сгустков крови, остающихся на подгузнике, визуализируется крупная опухоль, растягивающая влагалище. При исследовании операционного материала диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же девочки отмечается интенсивное усиление сигнала от крупной эмбриональной рабдомиосаркомы влагалища.
2. КТ при эмбриональной рабдомиосаркоме влагалища:
• Крупное мягкотканное образование с неоднородной структурой
3. МРТ при эмбриональной рабдомиосаркоме влагалища:
• Т1-ВИ: участки кровоизлияний, дающие неоднородный по интенсивности сигнал в зависимости от стадии организации
• Т2-ВИ: крупная опухоль в малом тазу, дающая сигнал высокой интенсивности, с многочисленными тонкими низкоинтенсивными септами; при ботриоидном подтипе опухоль имеет гроздевидную форму
• Т1-ВИ FS с контрастированием: дает неоднородное усиление сигнала
4. УЗИ при эмбриональной рабдомиосаркоме влагалища:
• Эхогенное образование с выраженными очагами, представляющими собой участки некроза и кровоизлияний
• При ЦДК в опухоли визуализируются сосуды
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Оптимизация протокола исследования:
о Для скринингового обследования детей с подозрением на опухоль органов малого таза выполняют УЗИ
о МРТ показана при необходимости оценки границ местного распространения опухоли или при подозрении на наличие рецидива опухоли
о КТ/МРТ выполняют для выявления метастазов в паховые и забрюшинные лимфатические узлы и в кости
1. Рабдомиосаркома мочевого пузыря:
• Инфильтрирующая опухоль влагалища, прорастающая в мочевой пузырь; часто трудно бывает установить, исходит ли опухоль из влагалища или она первично поражает мочевой пузырь
2. Опухоль желточного мешка:
• При большом размере отличить эту опухоль от рабдомиосаркомы с помощью только методов визуализации невозможно
• Повышен уровень α-фетопротеина
3. Гидрометрокольпос:
• На Т1-ВИ дает сигнал высокой интенсивности, на Т2-ВИ -сигнал низкой интенсивности; ассоциирован с аномалиями развития влагалища и матки (удвоением матки)
(Слева) При МРТ таза на Т2-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием определяется гроздевидное скопление опухолевой ткани эмбриональной рабдомиосаркомы, которая дает яркий сигнал.
(Справа) При МРТ таза на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости на более низком уровне вновь выявляются гроздевидные скопления опухолевой ткани ботриоидного подтипа эмбриональной рабдомиосаркомы с кистозными полостями, разделенными перегородками, что является классическим признаком этой опухоли.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у девочки 2 лет с ботриоидным подтипом эмбриональной рабдомиосаркомы определяются типичные гроздевидные скопления опухолевой ткани.
(Справа) При субтракционной МРТ на Т1-ВИ в корональной плоскости с контрастированием отмечается выраженное усиление сигнала от эмбриональной рабдомиосаркомы. Опухоль выступает в промежность через вход во влагалище.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости с контрастированием у той же девочки 2 лет отмечается полное замещение матки и влагалища гроздевидной тканью эмбриональной рабдомиосаркомы.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости с контрастированием у той же девочки с ботриоидной эмбриональной рабдомиосаркомой визуализируется диффузное поражение матки и влагалища гроздевидными скоплениями опухолевой ткани.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о На долю эмбрионального типа приходится 60% рабдомиосарком: примитивные клетки, напоминающие по форме головастиков, биполярные или веретеновидные клетки (веретеноклеточный вариант опухоли)
• Генетика:
о Нейрофиброматоз в сочетании с другими аномалиями развития, синдром Ли-Фромени (аутосомно-доминантный тип наследования), синдром Костелло (аутосомно-рецессивный тип наследования, дряблая кожа, папилломы и соматомегалия)
• Ассоциированные заболевания:
о Метастазы в легкие, печень, кости и лимфатические узлы
2. Стадирование, градация и классификация эмбриональной рабдомиосаркомы влагалища:
• Стадия I: опухоль локализована и ее удается полностью иссечь
• Стадия II: после иссечения остается резидуальная опухоль
• Стадия III: макроскопически видимая резидуальная опухоль
• Стадия IV: отдаленные метастазы (14%)
3. Микроскопические изменения:
• Клетки напоминают фетальные мышечные на стадии созревания и включают весь спектр от клеток, характерных для первичной мезенхимальной опухоли, до высокодифференцированных клеток
• Ботриоидный подтип эмбриональной рабдомиосаркомы: отечная полиповидная опухоль, покрытая интактной слизистой оболочкой
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Опухоль, пролабирующая через вход во влагалище и поражающая также область вульвы и промежность
о Вагинальное кровотечение
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Бимодальное распределение: первый пик заболеваемости приходится в среднем на возраст 7 лет, второй - на возраст 15 лет
3. Естественное течение и прогноз:
• В случае раннего выявления опухоли прогноз относительно благоприятный
• Часто наблюдаются местные рецидивы
4. Лечение:
• После хирургического иссечения опухоли проводят курс неоадъювантной химиотерапии
е) Особенности диагностики. Важно знать:
• У младенцев и детей младшего возраста с опухолью большого размера в малом тазу следует исключить эмбриональную рабдомиосаркому
ж) Список использованной литературы:
1. Kirsch СН et al: Outcome of female pediatric patients diagnosed with genital tract rhabdomyosarcoma based on analysis of cases registered in SEER database between 1973 and 2006. Am J Clin Oncol. 37(1):47—50, 2014
2. Hemida R et al: Embryonal rhabdomyosarcoma of the female genital tract: 5 years’ experience. J Exp Ther Oncol. 10(2): 135—7, 2012
3. Mandong BM et al: Childhood rhabdomyosarcoma: a review of 35 cases and literature. Niger J Med. 20(4):466-9, 2011
4. Kobi M et al: Sarcoma botryoides: MRI findings in two patients. J Magn Reson Imaging. 29(3):708-12, 2009
5. Parikh JH et al: MR imaging features of vaginal malignancies. Radiographics. 28(1):49—63; quiz 322, 2008
