2. Определения:
• Опухоль, исходящая из хромаффинных клеток симпатоадреналовой системы и секретирующая катехоламины
• Экстраадреналовая нейроэндокринная опухоль, исходящая из клеток-предшественниц нервного гребня
• Редкая опухоль полового тракта:
о Может локализоваться в яичнике, шейке матки и влагалище
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Гиперваскулярная опухоль влагалища, имеющая дольчатое строение:
- Существует возможность визуализации крупных ветвей маточных артерий, кровоснабжающих опухоль
• Локализация:
о Влагалище
• Размер:
о 1-5 см
• Морфология:
о Четкие границы
о Дольчатое строение
2. КТ при параганглиоме влагалища:
• КТ с контрастным усилением:
о Гиперваскулярная опухоль влагалища, имеющая дольчатое строение
(Слева) На КТ в аксиальной плоскости, полученной в артериальной фазе контрастирования, отмечается накопление контрастного вещества в параганглиоме влагалища.
(Справа) При КТ в аксиальной плоскости у той же пациентки в артериальной фазе контрастирования выявляется гиперваскулярное полиповидное образование, исходящее из правой стенки культи влагалища.
3. МРТ при параганглиоме влагалища:
• Т1-ВИ:
о Дольчатая опухоль, дающая изоинтенсивный сигнал:
- Могут определяться участки гиперинтенсивного сигнала, обусловленные очагами кровоизлияния
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал:
- Может быть гетерогенным и давать пестрый рисунок
о Можно визуализировать крупные ветви маточных артерий, питающие опухоль
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Интенсивное гомогенное усиление сигнала
- Персистирующее отсроченное усиление
- Позволяет визуализировать крупные ветви маточных артерий, питающие опухоль
• МРА:
о Питающие опухоль сосуды, отходящие от ветвей маточных артерий
о Традиционная ангиография:
- Позволяет визуализировать питающие опухоль сосуды, которые отходят от ветвей маточной артерии и могут быть эмболизированы
4. УЗИ при параганглиоме влагалища:
• Солидное эхогенное объемное образование с внутренней сетью кровеносных сосудов
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ
• Оптимизация протокола исследования:
о При исследовании малого таза следует использовать фазированную катушку; оптимальная толщина среза 4-5 см
о Для визуализации регионарных лимфатических узлов желательно получить Т1-ВИ в аксиальной плоскости, выбрав относительно большое поле обзора
о Желательно получить Т2-ВИ в аксиальной, сагиттальной и корональной плоскости при маленьком поле обзора
о Желательно также выполнить динамическое исследование в режиме Т1 FS с контрастированием при маленьком поле обзора
6. Радионуклидное исследование при параганглиоме влагалища:
• Сцинтиграфия с пентетреотидом индия (111In):
о Высокая чувствительность (достигающая 94%) в выявлении параганглиомы, особенно в тех случаях, когда образование больше 1,5 см
• Сцинтиграфия с 123I-MIBG:
о Чувствительность в диагностике феохромоцитомы (параганглиомы) колеблется в пределах 77-95%, специфичность- 95-100%
7. ПЭТ/КТ при параганглиоме влагалища:
• ПЭТ с 18F-дигидроксифенилаланином:
о Превосходит по информативности сцинтиграфию с 123I-MIBG; чувствительность в диагностике экстраадреналовых параганглиом достигает 98%, специфичность -100%:
- ПЭТ - более чувствительный метод диагностики параганглиом, секретирующих норадреналин, и наследственных параганглиом по сравнению со сцинтиграфией с 123I--MIBG
(Слева) При КТ в корональной плоскости, полученной путем реконструкции, визуализируется несколько артериальных ветвей, питающих параганглиому влагалища.
(Справа) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием на уровне таза у пациентки 19 лет с жалобами на боли во влагалище выявляется дольчатое объемное образование, исходящее из левой стенки влагалищной культи и накапливающее контрастное вещество. Патологоанатомическое исследование операционного препарата показало, что объемное образование является параганглиомой.
1. Рак влагалища:
• Мягкотканная опухоль с инфильтрирующим ростом, которую трудно диагностировать только с помощью методов визуализации:
о Характеризуется инвазивным ростом и распространяется на матку, боковую стенку таза, промежность
о В типичных случаях имеет несосудистую природу
2. Лейомиома влагалища:
• Гиперинтенсивное объемное образование на Т2-ВИ, характеризующееся усилением сигнала при контрастировании:
о В типичных случаях на Т2-ВИ и при исследовании с контрастным усилением выявляется «завитое» расположение мышечных пучков
• Может пролабировать через вход во влагалище
• Отличить опухоль от параганглиомы помогают мышечный мостик, связывающий лейомиому с миометрием, и наличие в ней сосудов
3. Гемангиома влагалища:
• Опухоль, богатая сосудистыми лакунами и накапливающая контрастное вещество
• Наличие питающих сосудов, которые можно селективно эмболизировать
• Возможны типичные «выпадения» сигнала
• Дифференциальная диагностика с помощью одних только методов визуализации затруднительна
4. Рабдомиосаркома влагалища:
• Опухоль, напоминающая кисть винограда
• Может пролабировать через вход во влагалище
• Как и параганглиома, на Т2-ВИ дает гиперинтенсивный сигнал
• Обычно имеет большие размеры и отличается инвазивным ростом
• К моменту установления диагноза могут быть метастазы
5. Лимфома влагалища:
• Опухоль влагалища, отличающаяся диффузным инфильтрирующим ростом
• Гиперваскуляризация не характерна
6. Метастазы во влагалище:
• Больные с уже диагностированной первичной опухолью
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости с контрастированием у той же пациентки с параганглиомой влагалища можно установить сосудистую природу этой опухоли.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FS в сагиттальной плоскости у той же пациентки с параганглиомой влагалища полиповидное образование дает сигнал относительно высокой интенсивности.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Стадирование, градация и классификация:
• Опухоли можно разделить на две группы: исходящие из парасимпатических и из симпатических ганглиев
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Опухоль состоит из полигональных клеток с эозинофильной цитоплазмой, которые напоминают нормальные клетки мозгового вещества надпочечников
• Имеет органоидный тип строения, клетки образуют скопления, разделенные тонкими септами:
о Скопления клеток могут быть округлыми («гнезда», или «клубки»), трабекулярными или иметь неправильную форму:
- В типичных случаях имеет альвеолярный тип строения и состоит из «клубков», образуемых клетками
• Солидное нодулярное образование желтоватого или коричневого цвета, состоящее из крупных зернистых эозинофильных клеток, образующих тяжи и «гнезда», как при альвеолярном типе:
о Соединительная ткань, в которой расположены «гнезда» клеток, пронизана густой, как в эндокринных железах, сетью капилляров, анастомозирующих между собой:
- Такая сеть сосудов обусловливает гиперваскуляризацию параганглиом
• Нейросекреторные гранулы в клетках параганглиомы обусловливают положительную реакцию при окраске синаптофизином и хромогранином
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Параганглиомы могут быть изолированными:
- Либо являться проявлением другой патологии:
Нейрофиброматоза I и II типов
Болезни Гиппеля-Линдау
Множественной эндокринной неоплазии типа 2А
Триады Карни, включающей лейомиосаркому желудка, хондроматозную гамартому желудка и экстраадреналовую параганглиому
• Другие симптомы:
о Постклимактерическое кровотечение
о Опухоль влагалища
о Обильные кровотечения из половых путей
о Пароксизмальная головная боль о Учащенное сердцебиение
о Боль в груди
о Повышение уровня ванилилминдальной кислоты в моче
о Описаны случаи беременности у женщин с этой опухолью
• Пульсирующая опухоль влагалища при клиническом обследовании
• В результате манипуляций с опухолью во время выполнения биопсии или при иссечении возможен вторичный выброс катехоламинов:
о Часто перед операцией назначают блокаторы α-адренорецепторов
2. Естественное течение и прогноз:
• Отличить доброкачественную параганглиому от злокачественной с помощью гистологического исследования трудно:
о О злокачественной природе параганглиомы судят по локальной инвазии в соседние ткани и по метастазам в нехромаффинные ткани
о Обычно необходимо наблюдение в отдаленном периоде с помощью методов визуализации
3. Лечение:
• Хирургическое удаление:
о При манипуляциях с опухолью во время операции или при биопсии возможен выброс катехоламинов
о Перед операцией назначают блокаторы α-адренорецепторов для профилактики опасных для жизни интраоперационных осложнений, связанных с массивным выбросом катехоламинов
• Эмболизация опухоли перед операцией:
о Может потребоваться при высокой вероятности массивного кровотечения во время операции
д) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов
• Дольчатая опухоль, характеризующаяся усилением сигнала на Т2-ВИ
е) Список использованной литературы:
1. Rana HQ et al: Genetic testing in the clinical care of patients with pheochromocytoma and paraganglioma. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 21(3): 166-76, 2014
2. Shuch В et al: The genetic basis of pheochromocytoma and paraganglioma: implications for management. Urology. 83(6): 1225—32,2014
3. Tsirlin A et al: Pheochromocytoma: a review. Maturitas. 77(3):229-38, 2014
4. van Berkel A et al: Diagnosis of endocrine disease: Biochemical diagnosis of phaeochromocytoma and paraganglioma. Eur J Endocrinol. 170(3):R109-19, 2014
5. Aktolun C et al: Diagnostic and therapeutic use of MIBG in pheochromocytoma and paraganglioma. Q J Nucl Med Mol Imaging. 57(2): 109—11,2013
6. Dahia PL: Novel hereditary forms of pheochromocytomas and paragangliomas. Front Horm Res. 41:79-91, 2013
7. Fussey JM et al: Vaginoplasty: a modern approach: a report of 2 cases. J Reprod Med. 58(9-10):441-4, 2013
8. Ilha MR et al: Extra-adrenal retroperitoneal paraganglioma in a dog. J Vet Diagn Invest. 25(6):803-6, 2013
9. Kapoor G et al: Phaeochromocytoma in pregnancy: safe vaginal delivery, is it possible? J Indian Med Assoc. 111 (4):266-7, 2013
10. Kumar U M et al: An Extra-adrenal Pheochromocytoma Presenting as Malignant Hypertension-A Report of two cases. J Clin Diagn Res. 7(6): 1177-9, 2013
11. Papathomas TG et al: Paragangliomas: update on differential diagnostic considerations, composite tumors, and recent genetic developments. Semin Diagn Pathol. 30(3):207-23, 2013
12. Rufini V et al: Comparison of metaiodobenzylguanidine scintigraphy with positron emission tomography in the diagnostic work-up of pheochromocytoma and paraganglioma: a systematic review. Q J Nucl Med Mol Imaging. 57(2): 122-33, 2013
13. Asfaw TS et al: Utility of preoperative examination and magnetic resonance imaging for diagnosis of anterior vaginal wall masses. Int Urogynecol J. 23(8): 1055—61, 2012
14. Akl MN et al: Vaginal paraganglioma presenting as a pelvic mass. Surgery. 147(1): 169-71,2010
15. Shen JG et al: Vaginal paraganglioma presenting as a gynecologic mass: case report. Eur J Gynaecol Oncol. 29(2): 184—5, 2008
16. Brustmann FI: Paraganglioma of the vagina: report of a case. Pathol Res Pract. 203(3): 189-92, 2007
17. Elsayes KM et al: Vaginal masses: magnetic resonance imaging features with pathologic correlation. Acta Radiol. 48(8):921-33, 2007
18. Hassan A et al: Paraganglioma of the vagina: report of a case, including immunohistochemical and ultrastructural findings. Int J Gynecol Pathol. 22(4):404—6, 2003
19. Lyman DJ: Paroxysmal hypertension, pheochromocytoma, and pregnancy. J Am Board Fam Pract. 15(2): 153—8, 2002
