а) Определения:
• Злокачественная форма тератомы, содержащая незрелые эмбриональные ткани
• Относится к злокачественным герминогенным опухолям яичника (ЗГОЯ)
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Мелкие очаги жира и обызвествления, разбросанные по солидной опухоли неоднородной структуры у женщин юного возраста
• Локализация:
о Обычно односторонняя:
- Двусторонняя локализация наблюдается менее чем в 5% случаев
• Размер:
о В типичных случаях крупная опухоль, достигающая в размере 14-25 см
• Морфология:
о Объемное образование преимущественно солидного строения, содержащее жировые элементы, грубые очаги обызвествления неправильной формы и многочисленные кисты различных размеров
о Незрелые тератомы, не содержащие очагов обызвествления или жира, до операции диагностировать невозможно
2. Рентгенологическое исследование:
• На обзорных рентгенограммах могут быть видны очаги обызвествления
(Слева) При обзорной рентгенографии органов брюшной полости и таза в переднезадней проекции у 5-месячной девочки выявляются рассеянные очаги обызвествления неправильной формы.
(Справа) При нативной КТ в аксиальной плоскости у этой же девочки визуализируется преимущественно солидная опухоль таза, видны пласты обызвествленной ткани Н и кистозные изменения.
3. КТ при незрелой тератоме яичника:
• Солидный компонент на КТ имеет мягкотканную плотность
• Мелкие очаги жира, размер которых меньше, чем в зрелой кистозной тератоме, беспорядочно разбросаны в солидном компоненте
• В отличие от зрелой кистозной тератомы, в которой кистозный компонент содержит сальную жидкость, киста в незрелой тератоме имеет содержимое, по плотности приближающееся к серозной жидкости:
о Киста в незрелой тератоме может также иметь жировой компонент
• Очаги обызвествления в незрелой тератоме мелкие, имеют неправильную форму и разбросаны по всей опухоли:
о В этом заключается отличие от зрелой кистозной тератомы, в которой очаги обызвествления более крупные, напоминают зубы и локализуются в муральном узелке или в стенке кисты
4. МРТ при незрелой тератоме яичника:
• Солидная опухоль сложного строения, содержащая кистозные полости, мягкотканные компоненты, накапливающие контрастное вещество, и жир
• Солидный компонент на Т2-ВИ дает вариабельный по интенсивности сигнал
• Очаги жировой ткани можно выявить как в кистах, так и в солидном компоненте опухоли; они дают сигнал высокой интенсивности на Т1- и Т2-ВИ:
о Мелкие очаги жира на МРТ можно выявить при проведении исследования в режиме FS
• Содержимое кист в незрелой тератоме дает сигнал, который преимущественно соответствует по интенсивности сигналу от серозной жидкости
• Очаги обызвествления в незрелой тератоме идентифицировать на МРТ трудно
5. УЗИ при незрелой тератоме яичника:
• Картина неспецифична и напоминает таковую при других солидных опухолях яичника
• Опухоль неоднородной эхоструктуры с разбросанными по ней мелкими очагами обызвествления, отбрасывающими акустическую тень
• Мелкие скопления жира трудно визуализировать, в то время как относительно крупные жировые компоненты имеют вид очагов повышенной эхогенности
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о МРТ и КТ равноценны по своим диагностическим возможностям и позволяют получить характерную для незрелой тератомы картину
• Оптимизация протокола исследования:
о При выявлении опухоли яичника, которая на Т1-ВИ дает сигнал высокой интенсивности, следует выполнить исследование в режиме FS
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у девушки 15 лет с пальпируемой в животе опухолью в тазу выявляется объемное образование, неравномерно накапливающее контрастное вещество.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки в тазу видна опухоль, неравномерно накапливающая контрастное вещество. Полученное изображение в отсутствие жировой ткани и очагов обызвествления неспецифично. При патологоанатомическом исследовании диагностирована незрелая тератома высокой степени злокачественности.
1. Зрелая кистозная тератома:
• Незрелая тератома в типичных случаях имеет большие размеры по сравнению со зрелой кистозной тератомой
• Зрелая тератома представлена преимущественно кистозным компонентом с плотными очагами обызвествления, в то время как незрелая тератома состоит преимущественно из солидного компонента, в котором разбросаны мелкие очаги жирового вещества и обызвествления
2. Зрелая солидная тератома:
• Отличить ее с помощью лучевых методов исследования от незрелой тератомы невозможно
• Преимущественно солидная опухоль без идентифицируемых незрелых компонентов
• При выполнении биопсии для исключения незрелой тератомы материал следует брать по возможности из нескольких участков
3. Рак яичника:
• Наиболее частая злокачественная опухоль яичника, которая склонна к ранним перитонеальным метастазам; у большинства пациенток на момент диагностики имеет место карциноматоз брюшины (III стадия заболевания)
• Заболевают женщины более старшего возраста; пик заболеваемости приходится на постменопаузу
• Часто бывают поражены оба яичника, которые имеют неоднородную структуру, смешанное солидно-кистозное строение, неправильную форму и при исследовании методами визуализации не содержат жир
• В целом характеризуется неблагоприятным прогнозом, так как диагностируется в поздней стадии
4. Тубоовариальный абсцесс:
• Наблюдается у молодых женщин, живущих половой жизнью
• Заболевание обычно проявляется остро лихорадкой, болью в животе, в области таза, выделениями из влагалища
• Толстостенное кистозное образование в одном или обоих яичниках с воспалительной инфильтрацией соседних органов и осумкованным асцитом
• Отсутствие жира в абсцессе
(Слева) При ТАУЗИ в сагиттальной плоскости у пациентки 27 лет, выполненном через 8 мес. после операции по поводу незрелой тератомы и последующей химиотерапии, в правой доле печени выявляется объемное образование высокой эхогенности.
(Справа) При нативной КТ в аксиальной плоскости у той же пациентки в печени визуализируется объемное образование жировой плотности, которое имелось и на ранее полученных КТ. Отклонения в уровне а-фетопротеина и β-ХГЧ отсутствовали (уровень α-фетопротеина вначале был повышен). При биопсии объемного образования печени выявлены только элементы зрелой тератомы. Данный случай является примером синдрома растущей зрелой тератомы.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Ассоциированные заболевания:
о Дермоидную кисту при макроскопическом исследовании выявляют примерно в 26% случаев в незрелой кистозной тератоме или в 10% случаев в контралатеральном яичнике
2. Стадирование, градация и классификация незрелой тератомы яичника:
• Градация незрелых тератом основывается на содержании в них незрелого нейроэпителия, который является наиболее часто встречающейся тканью в этих опухолях
• Стадию опухолевого процесса определяют на основании системы TNM или классификации FIGO, разработанной для рака яичника
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Инкапсулированная опухоль преимущественно солидного строения, мягкой консистенции, мясистая на разрезе
• Может содержать мелкие кисты:
о Кистозные полости обычно заполнены серозной или муцинозной жидкостью либо содержат жировое вещество
• На разрезе узловатая, имеет цвет от коричневого до розового или серовато-белая и часто содержит очаги некроза и кровоизлияний
• Может содержать жир, волосы, сало
4. Микроскопические изменения:
• Обнаруживаются зрелые и незрелые элементы трех зародышевых листков в различных соотношениях:
о Диагноз ставят при выявлении незрелых элементов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Односторонняя пальпируемая опухоль в животе, обычно не вызывающая каких-либо симптомов
• Другие симптомы:
о В 10% случаев появляется острая боль в животе, обусловленная кровоизлиянием в тератому, разрывом ее или перекрутом яичника
о Увеличение объема живота, связанное с асцитом, перитонеальными опухолевыми имплантатами
о Кровотечение из половых путей
о Значительное повышение уровня α-фетопротеина на момент установления диагноза в большинстве случаев незрелой тератомы, содержащей элементы опухоли желточного мешка; иногда уровень α-фетопротеина бывает повышен и в отсутствие таких элементов
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Обычно проявляется во 2-м десятилетии жизни:
- Пик заболеваемости приходится на возраст 15-19 лет
о Случаи заболевания в постменопаузе встречаются редко
• Эпидемиология:
о Составляет <1% всех злокачественных опухолей яичника
о Вторая по частоте ЗГОЯ:
- Составляет 35,6-36,2% всех случаев
о Причина смерти 30% женщин моложе 20 лет, болеющих раком яичника
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса и степени злокачественности опухоли на момент обращения к врачу
• 10-летняя выживаемость в зависимости от степени злокачественности опухоли:
о 1 -я категория - 82%
о 2-я категория - 62%
о 3-я категория - 30%
• Синдром растущей зрелой тератомы:
о Продолжающийся рост зрелой ткани тератомы, которая остается после проведения химиотерапии, вызывающей гибель незрелой тератомы:
- Остатки опухоли могут быть на брюшине, в забрюшинном пространстве, печени, легких
о Нормализация ранее повышенного уровня α-фетопротеина и β-ХГЧ в сыворотке крови
о Чаще наблюдается у мужчин после лечения несеминомных герминогенных опухолей яичка
о Первичная опухоль бывает «чисто» незрелой тератомой или представляет собой смешанную герминогенную опухоль, содержащую элементы незрелой тератомы о Механизм превращения незрелой тератомы в зрелую не совсем понятен
- Высказаны следующие предположения:
Индукция соматического созревания злокачественных клеток под действием химиотерапии («химиотерапевтическая ретроконверсия»)
Избирательное разрушение незрелых элементов под действием химиопрепаратов и сохранение зрелых элементов
4. Лечение:
• Стадия I, 1-я категория (опухоль ограничена яичником): односторонняя сальпинговариэктомия
• Стадия I, 2-я и 3-я категории: необходимо стадирование опухоли, проведение адъювантной химиотерапии и наблюдение в динамике для своевременного выявления и лечения рецидива
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Для оценки первичной опухоли необходимо выполнить МРТ
• Выполнение КТ целесообразно для выявления метастазов в брюшине
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Обычно крупная односторонняя опухоль яичника неоднородной структуры, содержащая солидный компонент, накапливающий контрастное вещество, и разбросанные очаги обызвествления и жира
ж) Список использованной литературы:
1. Peterson CM et al: Teratomas: a multimodality review. Curr Probl Diagn Radiol. 41(6):210-9, 2012
2. Chabaud-Williamson M et al: Ovarian-sparing surgery for ovarian teratoma in children. Pediatr Blood Cancer. 57(3):429-34, 2011
3. Douay-Hauser N et al: Diagnosis and management of an immature teratoma during ovarian stimulation: a case report. J Med Case Rep. 5:540, 2011
4. Papadias К et al: Teratomas of the ovary: a clinico-pathological evaluation of 87 patients from one institution during a 10-year period. Eur J Gynaecol Oncol. 26(4):446-8, 2005
5. Terzic M et al: Immature ovarian teratoma in a young girl: very short course and lethal outcome. A case report. Int J Gynecol Cancer. 15(2):382-4, 2005
6. Yamaoka T et al: Immature teratoma of the ovary: correlation of MR imaging and pathologic findings. Eur Radiol. 13(2):313—9, 2003
7. Jung SE et al: CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics. 22(6): 1305-25, 2002
8. Outwater EK et al: Ovarian teratomas: tumor types and imaging characteristics. Radiographics. 21(2):475-90, 2001
9. O’Connor DM et al: The influence of grade on the outcome of stage I ovarian immature (malignant) teratomas and the reproducibility of grading. Int J Gynecol Pathol. 13(4):283—9, 1994
