1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Характерно «чисто» солидное строение, дольчатость, обусловленная наличием фиброваскулярных перегородок:
- Описаны также случаи, когда дисгерминома имела выраженный кистозный компонент с папиллярными выростами в полость кист и перегородками различной толщины и напоминала эпителиальную опухоль яичника
• Локализация:
о Обычно односторонняя:
- В 6,5-10% случаев имеет место двусторонняя локализация
• Размер:
о Опухоль обычно имеет большие размеры:
- Диаметр в среднем составляет 15 см
• Морфология:
о Крупная дольчатая опухоль мягкотканной плотности
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в корональной плоскости у девушки 17 лет в левом яичнике выявляется дольчатое объемное образование, изоинтенсивное сигналу от мышц.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в корональной плоскости у той же пациентки в левом яичнике видно объемное образование, имеющее преимущественно солидное строение и несколько превосходящее по интенсивности сигнала скелетные мышцы. Небольшие участки, дающие сигнал высокой интенсивности, являются очагами некроза.
2. КТ при дисгерминоме яичника:
• Солидная опухоль дольчатого строения, относительно равномерно накапливающая контрастное вещество
• Могут присутствовать фиброваскулярные перегородки, накапливающие контрастное вещество
• В кистозно-измененных участках могут быть очаги кровоизлияния и некроза
• Возможны очаги обызвествления, создающие крапчатый рисунок
3. МРТ при дисгерминоме яичника:
• Т1-ВИ:
о Объемное образование преимущественно солидного строения, характеризующееся относительно равномерным усилением сигнала при введении контрастного вещества
о Перегородки на Т1 -ВИ трудно различить
о Очаги кровоизлияний дают сигнал высокой интенсивности
• Т2-ВИ:
о Изоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный сигнал относительно скелетных мышц
о Перегородки обычно дают сигнал, гипоинтенсивный или изоинтенсивный относительно скелетных мышц:
- При отеке опухоли сигнал может быть гиперинтенсивным
о Очаги некроза дают сигнал высокой интенсивности
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Мягкотканные компоненты опухоли дают относительно равномерное усиление сигнала
о Фиброваскулярные перегородки между дольками опухоли интенсивно накапливают контрастное вещество
4. УЗИ при дисгерминоме яичника:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Солидное объемное образование дольчатого строения, имеющее неоднородную эхогенность, гладкие, четко очерченные дольчатые контуры
о Очаги некроза и кистозные компоненты анэхогенны
• ЦДК:
о В фиброваскулярных перегородках опухоли может регистрироваться довольно интенсивный кровоток
5. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы исследования:
о Для диагностики опухоли придатков можно выполнить УЗИ, КТ или МРТ
о МРТ превосходит по информативности УЗИ и КТ, так как изображения, получаемые при помощи данного метода, имеют более высокое контрастное разрешение
• Оптимизация протокола исследования:
о Для визуализации фиброваскулярных перегородок в дисгерминоме необходимо выполнить КТ или МРТ с контрастным усилением либо ЦДК или ЭДК
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки в левом яичнике визуализируется объемное образование, дающее несколько более интенсивный сигнал по сравнению со скелетными мышцами. Небольшие участки сигнала высокой интенсивности обусловлены некрозом.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки в левом яичнике видно дольчатое объемное образование, дающее гомогенное усиление сигнала после введения контрастного вещества, содержащего гадолиний.
1. Эпителиальные (серозные и муцинозные) опухоли яичника:
• Обычно имеют более сложное строение и содержат многокамерный кистозный компонент
• Представляют собой в основном кистозные опухоли, содержащие солидные компоненты
2. Тератома:
• Опухоль, имеющая сложное строение и содержащая кистозный и солидный компоненты
• Содержит жир и отложения солей кальция
3. Опухоли стромы полового тяжа:
• В типичных случаях это солидные опухоли яичника
• Часто проявляются гормональными эффектами
4. Метастатические опухоли яичника:
• В большинстве случаев опухоли имеют солидное или солидно-кистозное строение
• Клинические проявления часто бывают обусловлены первичной опухолью
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 23 лет в левом яичнике выявляется солидное объемное образование, равномерно накапливающее контрастное вещество.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки виден увеличенный парааортальный лимфатический узел, расположенный слева от аорты. Злокачественные гер-миногенные опухоли яичников стади-руют аналогично эпителиальным опухолям. Наличие увеличенного регионарного лимфатического узла у этой пациентки дает основание оценить стадию опухолевого процесса как IIIC.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Сопутствующие заболевания:
о Дисгерминомы чаще встречаются при дисгенезии гонад у больных с чистой формой дисгенезии и кариотипом 46,XY
• Дисгерминома яичника - аналог семиномы яичка
• Дисгерминома в чистой форме гормонов не секретирует:
о В 5% случаев дисгерминомы содержат синцитиотрофобласт, который вырабатывает β-ХГЧ
о В чистой форме дисгермином α-фетопротеин не образуется
• Часто отмечается неспецифическое повышение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы
2. Стадирование, градация и классификация дисгерминомы яичника:
• Стадирование основывается на системе TNM и классификации FIGO, разработанной для рака яичника
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Характеризуется солидным строением и хорошо выраженной капсулой
• Крупная опухоль, средний диаметр составляет 15 см
• На разрезе имеет мясистый вид, дольчатое строение, тестоватую консистенцию
• Могут обнаруживаться участки коагуляционного некроза и кровоизлияний, которые приводят к образованию в опухоли кистозных полостей
4. Микроскопические изменения:
• Характерны микроскопические изменения, идентичные изменениям, выявляемым в семиномах:
о Состоит из популяции одинаковых клеток округлой формы, которые напоминают примордиальные зародышевые клетки, имеют отчетливое гнездное расположение, отделены друг от друга прослойками фиброзной ткани и инфильтрированы Т-лимфоцитами
• Клетки имеют светлую или эозинофильную цитоплазму и расположенное в центре большое округлое или уплощенное ядро, содержащее одно или несколько крупных ядрышек:
о Часто отмечаются многочисленные фигуры митоза
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Боль в животе или в области таза
о Пальпируемая опухоль в животе
о Выраженное увеличение живота, обусловленное увеличенным в объеме яичником, а также появлением асцита
• Другие симптомы:
о Запор
о Тошнота и рвота
о Мочевые симптомы
• Клинический профиль:
о Наиболее часто манифестирует болью в животе и/или появлением в нем пальпируемой опухоли
о В 15-20% случаев диагностируется в период беременности или в послеродовом периоде
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о В большинстве случаев (75%) опухоль диагностируют у подростков и в юном возрасте:
- Но может возникнуть в любом возрасте от 7 мес. до 70 лет
• В 10% случаев дисгерминому диагностируют в препу-бертатном периоде
• Эпидемиология:
о Стандартизированная по возрасту заболеваемость составляет 0,109 случая на 100 000 женщин в год
о Наиболее частая ЗГОЯ:
- Составляет 32,8-37,5% всех ЗГОЯ
- 1-2% всех первичных злокачественных опухолей яичника
3. Естественное течение и прогноз:
• 5-летняя выживаемость 95%, если опухоль диагностирована в ранней стадии, и 65% - если в поздней
4. Лечение дисгерминомы яичника:
• Лечение в стадии IA:
о Односторонняя сальпинговариэктомия с сохранением фертильной функции и дальнейшим наблюдением в динамике
о Частота рецидивов составляет 15-25%, но почти во всех этих случаях химиотерапия оказывается эффективной
• Лечение в стадии II и III:
о Хирургическое удаление с последующим проведением химиотерапии:
- Рекомендуется гистерэктомия и двусторонняя сальпинговариэктомия
- Циторедуктивная операция с иссечением по возможности большей массы опухоли с удалением метастазов в брюшине и лимфатических узлах:
Резекцию мочевого пузыря и прямой кишки не выполняют, так как опухоль отличается высокой чувствительностью к химиопрепаратам
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При выявлении опухоли в малом тазу, асцита и плеврального выпота у пациентки молодого возраста в дифференциальный диагноз следует включить дисгерминому
• При дисгерминоме метастазы в лимфатических узлах выявляются чаще, чем метастазы в брюшине (вероятность которых выше при злокачественных эпителиальных опухолях яичника)
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Крупная солидная опухоль яичника с фиброваскулярными перегородками, выявленная у пациентки молодого возраста при исследовании лучевыми методами, должна вызвать подозрение на дисгерминому
ж) Список использованной литературы:
1. Ajao М et al: Ovarian dysgerminoma: a case report and literature review. Mil Med. 178(8):e954-5, 2013
2. Guerriero S et al: Imaging of gynecological disease (6): clinical and ultrasound characteristics of ovarian dysgerminoma. Ultrasound Obstet Gynecol. 37(5):596-602, 2011
3. Shanbhogue AK et al: Clinical syndromes associated with ovarian neoplasms: a comprehensive review. Radiographics. 30(4):903-19, 2010
4. Aldhafery BF: Ovarian dysgerminoma in two sisters. J Family Community Med. 15(3): 127—31, 2008
5. De Backer A et al: Ovarian germ cell tumors in children: a clinical study of 66 patients. Pediatr Blood Cancer. 46(4):459-64, 2006
6. Imaoka I et al: Developing an MR imaging strategy for diagnosis of ovarian masses. Radiographics. 26(5): 1431-48, 2006
7. Boran N et al: Pregnancy outcomes and menstrual function after fertility sparing surgery for pure ovarian dysgerminomas. Arch Gynecol Obstet. 271(2): 104-8, 2005
8. Gucer F et al: Ovarian dysgerminoma associated with Pseudo-Meigs’ syndrome and functioning ovarian stroma: a case report. Gynecol Oncol. 97(2):681—4, 2005
9. Lu KH et al: Update on the management of ovarian germ cell tumors. J Reprod Med. 50(6):417-25, 2005
10. Guven S et al: Management of ovarian dysgerminoma during a pregnancy complicated by preeclampsia; a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 25(6):759-60, 2004
11. Ueno T et al: Spectrum of germ cell tumors: from head to toe. Radiographics. 24(2):387-404, 2004
12. Togashi К. Related Articles et al: Ovarian cancer: the clinical role of US, CT, and MRI. Eur Radiol. 13 Suppl 4:L87-104, 2003
13. Jung SE et al: CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics. 22(6): 1305-25, 2002
14. Akyuz C et al: Malignant ovarian tumors in children: 22 years of experience at a single institution. J Pediatr Hematol Oncol. 22(5):422-7, 2000
15. Ayhan A et al: Pure dysgerminoma of the ovary: a review of 45 well staged cases. Eur J Gynaecol Oncol. 21 (1):98—101, 2000
16. Tanaka YO et al: Ovarian dysgerminoma: MR and CT appearance. J Comput Assist Tomogr. 18(3):443—8, 1994
