3. Определения:
• Опухоль из злокачественных эпителиальных (карцинома) и злокачественных мезенхимальных (саркома) элементов
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Крупная солидная или смешанная солидно-кистозная опухоль придатков, которая прорастает в соседние органы, вызывает асцит и образует перитонеальные опухолевые имплантаты
• Локализация:
о Обычно односторонняя
• Размер:
о Обычно на момент выявления достигает больших размеров (>10 см)
• Морфология:
о Крупная многоузловая или многокамерная кистозная опухоль с хорошо развитой капсулой
о Возможны перитонеальные опухолевые имплантаты ± асцит
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у пациентки 62 лет с пальпируемой опухолью в придатках выявляется мультинодулярное солидное образование неоднородной структуры. Между отдельными узелками видны гипоинтенсивные перегородки.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости у той же пациентки визуализируется мультинодулярное солидное образование неоднородной структуры, в котором узелки отделены друг от друга гипоинтенсивными перегородками.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 23 лет с пальпируемой в малом тазу опухолью в левом яичнике визуализируется объемное образование, умеренно накапливающее контрастное вещество, и умеренный асцит.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в сагиттальной плоскости у той же пациентки видно крупное объемное образование в малом тазу, которое оттесняет мочевой пузырь и матку кпереди. Объемное образование имеет преимущественно солидное строение и содержит участки низкой рентгеновской плотности, по-видимому, представляющие собой очаги некроза.
2. КТ при карциносаркоме (смешанной мюллерова опухоли) яичника:
• Многоузловая или поликистозная опухоль, солидные компоненты которой интенсивно накапливают контрастное вещество
3. МРТ при карциносаркоме (смешанной мюллерова опухоли) яичника:
• Т1-ВИ:
о Крупная опухоль, дающая сигнал низкой или промежуточной интенсивности
о Участки, дающие сигнал промежуточной интенсивности, представляют собой белковую жидкость, содержащуюся в кистозном компоненте
о Участки, дающие сигнал высокой интенсивности, указывают на кровоизлияние в опухоль
• Т2-ВИ:
о Большое объемное образование придатков, имеющее сложное строение и дающее гетерогенный сигнал
• Т1-ВИ FS с контрастированием:
о Солидные компоненты, стенки и перегородки кистозного компонента опухоли интенсивно накапливают контрастное вещество
4. УЗИ при карциносаркоме (смешанной мюллерова опухоли) яичника:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Крупное сложное солидно-кистозное или поликистозное образование придатков
о Гипоэхогенные или неоднородные по эхогенности солидные компоненты
• Импульсно-волновая допплерография:
о В солидных компонентах регистрируется низкорезистентный кровоток
• ЦДК:
о Повышенная васкуляризация солидных компонентов и утолщенных перегородок
5. Радионуклидное исследование:
• ПЭТ/КТ:
о Повышенная метаболическая активность солидных компонентов
о Выполнение этого исследования целесообразно, когда необходимо уточнить степень распространения опухолевого процесса, особенно если в дальнейшем предполагается выполнение хирургического вмешательства
о Диагностические возможности при небольших перитонеальных опухолевых имплантатах ограниченны, так как физиологическое поглощение РФП кишечником маскирует мелкие опухолевые очаги
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о КТ с контрастным усилением
• Оптимизация протокола исследования:
о Лучевые исследования необходимо выполнять с контрастным усилением
о Для того чтобы выяснить, прорастает ли опухоль в соседние органы, а также для дифференцирования опухолевых имплантатов в капсуле печени от интрапаренхиматозных метастазов весьма желательно получить мультипланарные реконструированные изображения
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки в правом яичнике выявляется объемное образование, дающее относительно гомогенный сигнал промежуточной интенсивности в сравнении с сигналом от мышц таза.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки в правом яичнике видно мультинодулярное образование, интенсивно накапливающее контрастное вещество. Между отдельными узелками имеются перегородки, также накапливающие контрастное вещество.
1. Другие злокачественные эпителиальные опухоли яичника:
• КСЯ имеет большие размеры и более агрессивное течение по сравнению с другими эпителиальными опухолями яичника; тем не менее результаты исследования методами визуализации неспецифичны
2. Крукенберговский метастаз:
• Первичная опухоль локализуется в ЖКТ
• Преимущественно солидное образование; значительное скопление асцитической жидкости наблюдается редко
3. Метастатические опухоли яичника:
• Большинство метастатических опухолей яичника являются солидными
• Клиническая картина часто обусловлена первичной опухолью
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Большинство КСЯ являются моноклональными опухолями, что позволяет предположить их метапластическую природу
2. Стадирование, градация и классификация карциносаркомы (смешанной мюллерова опухоли) яичника:
• Стадирование КСЯ, как и других форм рака яичника, основывается на системе TNM или классификации FIGO
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Крупная многоузловая или поликистозная опухоль с хорошо развитой капсулой
• Обычно имеются очаги кровоизлияний и некроза
4. Микроскопические изменения:
• Состоит из высокозлокачественных эпителиальных (карцинома) и мезенхимальных (саркома) элементов
• Один из компонентов - карциноматозный или саркоматозный - может превалировать
• Эпителиальный элемент наиболее часто представлен серозным раком:
о Имеются сообщения и о других формах рака
о В препаратах часто обнаруживаются гигантские эпителиальные клетки причудливой формы
• В злокачественном стромальном компоненте обычно имеются округлые или веретеновидные клетки с частыми фигурами митоза, гиперхромией и другими признаками атипии ядра
• В гомологичной КСЯ малигнизированы стромальные элементы, в норме присущие яичнику, в то время как в гетерологичной КСЯ содержится саркоматозно-измененная ткань, не характерная для здорового яичника, например хрящевая, костная или поперечнополосатая мышечная
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы: о Боль внизу живота
о Вздутие живота
• Другие симптомы:
о Симптомы, обусловленные прорастанием опухоли в соседние органы и метастазами
2. Демографические особенности:
• Возраст больных старше, чем при серозном раке яичника:
о Пациентки с КСЯ обычно старше больных серозным раком яичника
о Возраст 65 лет и старше имеют 60% больных смешанной мюллеровой опухолью и только 45% больных серозным раком яичника
• Эпидемиология:
о Составляет 1—4% всех злокачественных опухолей яичника
3. Естественное течение и прогноз:
• Отличается агрессивным клиническим течением и в целом неблагоприятным прогнозом:
о Стадия на момент установления диагноза:
- Стадия I - 11,0%
- Стадия II - 10,6%
- Стадия III - 39,0%
- Стадия IV - 22,6%
- Стадия не установлена - 15,8%
о Выживаемость больных с КСЯ, диагностированной как в ранней, так и в поздней стадии, ниже, чем при серозном раке:
- 5-летняя выживаемость в зависимости от стадии опухоли:
Стадия I - 65,2%
Стадия II - 34,6%
Стадия III - 18,2%
Стадия IV - 11,2%
• Чем старше возраст пациенток на момент установления диагноза и чем меньше объем опухолевой ткани, удаленной во время циторедуктивной операции, тем хуже прогноз
4. Лечение:
• Такое же, как при других формах рака яичника и при поздней стадии опухолевого процесса - заключается в циторедуктивной операции с последующей адъювантной химиотерапией
• Несмотря на частое применение препаратов платины и производных таксанов при проведении химиотерапии, оптимальная схема химиотерапии КСЯ не разработана:
о В схему лечения КСЯ можно включить ифосфамид:
- Основанием для применения этого препарата является его эффективность при карциносаркоме матки
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Крупная опухоль придатков, отличающаяся агрессивным «поведением», на момент диагностики которой имеются признаки прорастания в соседние органы, асцита и перитонеальных опухолевых имплантатов
ж) Список использованной литературы:
1. Brustmann Н: Ovarian carcinosarcoma associated with bilateral tubal intraepithelial carcinoma: a case report. Int J Gynecol Pathol. 32(4):384-9, 2013
2. George EM et al: Carcinosarcoma of the ovary: natural history, patterns of treatment, and outcome. Gynecol Oncol. 131(1):42-5, 2013
3. Terada T: Ovarian malignant Mullerian mixed tumor (heterologous) whose epithelial component is composed predominantly of signet ring cell carcinoma. Arch Gynecol Obstet. 283(6): 1403-6, 2011
4. Chiu SY et al: Primary malignant mixed mullerian tumor of the ovary. Taiwan J Obstet Gynecol. 49(l):87-90, 2010
5. Ling Y et al: [Magnetic resonance imaging of ovarian carcinosarcoma: correlation to the clinicopathological findings.] Nan Fang Yi Ke Da Xue Xue Bao. 30(7): 1648-50, 2010
6. Su N et al: [Ultrasonographic characteristics of ovarian carcinosarcoma.] Zhongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao. 32(1): 113-5,2010
7. Yoon JH et al: Magnetic resonance imaging findings in extrauterine malignant mixed Mullerian tumors: report of two cases. J Magn Reson Imaging. 32(5): 1238—41, 2010
8. Cantrell LA et al: Carcinosarcoma of the ovary a review. Obstt Gynecol Surv. 64(10):673-80; quiz 697, 2009
9. Hussein MR et al: Primary peritoneal malignant mixed mesodermal (Mullerian) tumor. Tumori. 95(4):525-31, 2009
10. Navarini R et al: Malignant mixed mil llerian tumors of the ovary. Curr Opin Obstet Gynecol. 18(1):20—3, 2006
11. Rutledge TL et al: Carcinosarcoma of the ovary - a case series. Gynecol Oncol. 100(l):128-32, 2006
12. Bamholtz-Sloan JS et al: Survival of women diagnosed with malignant, mixed mullerian tumors of the ovary (OMMMT). Gynecol Oncol. 93(2):506-12, 2004
13. Brown E et al: Carcinosarcoma of the ovary: 19 years of prospective data from a single center. Cancer. 100(10):2148-53, 2004
14. Harris MA et al: Carcinosarcoma of the ovary. Br .1 Cancer. 88(5):654-7, 2003
15. Duska LR et al: Paclitaxel and platinum chemotherapy for malignant mixed mullerian tumors of the ovary. Gynecol Oncol. 85(3):459-63, 2002
16. Cho SB et al: Malignant mixed mullerian tumor of the ovary: imaging findings. Eur Radiol. 11 (7): 1147-50, 2001
17. Melilli GA et al: Malignant mixed mullerian tumor of the ovary: report of four cases. Eur J Gynaecol Oncol. 22(l):67-9, 2001
18. Wei LH et al: Carcinosarcoma of ovary associated with previous radiotherapy. Int J Gynecol Cancer. ll(l):81-4, 2001
19. Ariyoshi К et al: Prognostic factors in ovarian carcinosarcoma: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 23 cases. Histopathology. 37(5):427-36, 2000
20. Sit AS et al: Chemotherapy for malignant mixed Mullerian tumors of the ovary. Gynecol Oncol. 79(2): 196-200, 2000
