а) Определения:
• Вовлечение яичников в опухолевый процесс при лимфоме
• В большинстве случаев поражение яичников носит вторичный характер на фоне системного лимфоматозного процесса
• Первичное поражение яичника лимфомой наблюдается крайне редко
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Ни один из признаков поражения яичника при лимфоме не является патогномоничным
о Лимфому следует заподозрить при выявлении солидного гомогенного объемного образования в яичнике или при двустороннем поражении яичников в отсутствие асцита
о Яичники сохраняют нормальную морфологию, отсутствуют признаки прорастания опухоли в соседние анатомические образования
• Локализация:
о Поражение яичников может быть двусторонним или односторонним
о При лимфоме Беркитта поражение яичника часто ассоциируется с вовлечением в опухолевый процесс тонкой кишки
• Размер:
о Варьирует и может быть довольно большим
• Морфология:
о Яичники обычно диффузно поражены, но макроскопическая картина их сохраняется, при большом размере опухоли в них могут быть очаги некроза и кистозные полости
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у девочки 12 лет с острой болью внизу живота выявляется увеличение обоих яичников. Оба яичника имеют гомогенную структуру, но рентгеновская плотность правого яичника меньше, чем левого. Асцита нет. Матка имеет небольшой размер и располагается кпереди от измененных яичников.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в сагиттальной плоскости у той же пациентки виден увеличенный правый яичник, располагающийся позади матки, размеры которой соответствуют препубертатному периоду.
(Слева) При МРТ наТЬВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки в обоих яичниках видны объемные образования, дающие гомогенный сигнал низкой интенсивности.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки в обоих яичниках визуализируются объемные образования, дающие гомогенный сигнал высокой интенсивности (относительно мышц таза). Отмечается увеличение подвздошного лимфатического узла слева, дающего сигнал такой же интенсивности. Других опухолевых очагов при выполнении совмещенной ПЭТ/КТ не выявлено. Поражение регионарных лимфатических узлов, дренирующих лимфу из яичников, не должно служить препятствием для диагноза первичной лимфомы яичника.
(Слева) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS у той же пациентки объемное образование в левом яичнике и увеличенный подвздошный узел слева дают интенсивное гомогенное усиление сигнала при введении контрастного вещества. Объемное образование правого яичника не дает существенного усиления сигнала.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки сигнал от объемного образования левого яичника, особенно периферических его отделов, значительно усиливается, усиление сигнала от правого яичника отсутствует. Во время лапароскопии был выявлен перекрут правого яичника.
2. КТ при лимфоме яичника:
• КТ с контрастным усилением:
о Объемные образования, имеющие однородную структуру, четкие контуры и пониженную рентгеновскую плотность
о Введение контрастного вещества вызывает слабое или умеренное гомогенное контрастирование опухоли о Кистозные полости и очаги некроза наблюдаются редко
3. МРТ при лимфоме яичника:
• Т1-ВИ:
о Солидное образование с четкими границами, дающее гомогенный сигнал низкой интенсивности
• Т2-ВИ:
о Увеличенный яичник, дающий сигнал от промежуточной до высокой интенсивности
о Фолликулы в яичнике могут отсутствовать или бывают оттеснены к периферии
о В опухоли иногда имеются перегородки, дающие гипоинтенсивный сигнал, обусловленный присутствием волокнистой соединительной ткани
о Интенсивность сигнала от лимфомы яичника на Т2-ВИ ниже, чем от большинства других злокачественных опухолей яичников
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Как опухоль, так и перегородки в ней характеризуются выраженным усилением сигнала о Усиление сигнала может проявиться на периферии опухоли
о Кистозные полости и очаги некроза наблюдаются редко
4. УЗИ при лимфоме яичника:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Солидная опухоль яичника с четкими границами и однородной гипоэхогенной структурой
о На периферии пораженного яичника удается визуализировать фолликулы в виде мелких анэхогенных кист
• ЦДК:
о В опухоли имеется умеренно или сильно развитая сосудистая сеть
5. Радионуклидное исследование:
• ПЭТ:
о Лимфома интенсивно поглощает 18F-ФДГ
о Степень поглощения РФП варьирует в зависимости от целого ряда факторов, таких как гистологический подтип опухоли, категория злокачественности, жизнеспособность опухолевой ткани
6. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о ПЭТ с 18F-ФДГ - метод выбора при стадировании опухоли и оценке ответа на химио- и лучевую терапию
(Слева) При КТс контрастным усилением в аксиальной плоскости у пациентки 28 лет с пальпируемой в животе опухолью выявляется увеличение обоих яичников; более крупный правый яичник располагается кпереди от матки.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки видна петля тонкой кишки с толстой стенкой и расширенным просветом. Аневризматическое расширение просвета тонкой кишки обусловлено инфильтрацией мышечного слоя и разрушением межмышечного сплетения.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки выявляется объемное образование в правом яичнике и аневризматическое расширение петли тонкой кишки.
(Справа) При совмещенной ПЭТ/КТ в корональной плоскости у той же пациентки спустя месяц после резекции тонкой кишки по поводу опухоли отмечается усиленное поглощение РФП объемным образованием правого яичника и другим опухолевым очагом в тонкой кишке, который не был распознан во время ранее выполненной КТ.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у пациентки 19 лет выявляется увеличение обоих яичников.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в корональной плоскости у той же пациентки визуализируется увеличение обоих яичников. Видно также циркулярное утолщение стенки терминального отдела подвздошной кишки. Увеличение обоих яичников в сочетании с утолщением стенки тонкой кишки у пациентки молодого возраста почти всегда бывает обусловлено лимфомой Беркитта. В данном случае диагноз был подтвержден патологоанатомическим исследованием операционного материала.
в) Дифференциальная диагностика лимфомы яичника:
1. Рак яичника:
• Имеет сложное строение и содержит солидный компонент, кистозные полости и очаги некроза
• В отличие от лимфомы, обычно имеется асцит
2. Метастатические опухоли яичника:
• Как и лимфома, вызывают диффузное увеличение яичника без развития асцита
• Метастазы в яичнике проявляются у пациенток с первичной опухолью, о которой узнают при сборе анамнеза или на основании исследования методами визуализации
• Обширное вовлечение в опухолевый процесс цепочек лимфатических узлов при лимфоме выявляется чаще и более характерно для нее
3. Солидные опухоли яичника:
• Солидные первичные опухоли, характеризующиеся симптоматикой, сходной с таковой при лимфоме: фиброма, фибротекома, опухоль из клеток Сертоли и Лейдига, саркома, дисгерминома, гранулезоклеточная опухоль и др.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Стадирование, градация и классификация лимфомы яичника:
• Методика стадирования лимфомы противоречива
• Для стадирования лимфомы яичника пользуются как Анн-Арборской классификацией лимфогранулематоза, так и системой, разработанной FIGO:
о Недостатки Анн-Арборской классификации:
- Разработана для лимфогранулематоза, поэтому имеет меньшую прогностическую ценность при неходжкинских лимфомах
о Недостатки системы стадирования FIGO:
- Лимфомы по своим биологическим свойствам отличаются от эпителиальных опухолей яичника
- Классификация FIGO как основа для прогнозирования исхода лимфомы недостаточно чувствительна, так как в ней не учитывается, поражен ли лимфомой один яичник или в процесс вовлечены оба яичника, что является важным прогностическим фактором
• Для более точного предсказания исхода при лимфоме был предложен международный прогностический индекс:
о Данный индекс учитывает:
- Возраст пациентки
- Общее состояние
- Стадию заболевания (в соответствии с Анн-Арборской классификацией)
- Экстранодальные очаги поражения
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Опухоль имеет плотную, плотноэластическую или мягкую консистенцию и, если достигает больших размеров, может содержать участки некроза и кистозные полости
• После лечения на месте опухоли могут появиться очаги обызвествления
3. Микроскопические изменения:
• Возможно как диффузное, так и нодулярное поражение
• Лимфомные клетки в яичнике могут агрегироваться в островки или образовывать тонкие ряды
• Наиболее частыми гистологическими типами первичной неходжкинской лимфомы яичника являются лимфома Беркитта и диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
4. Диагностические критерии первичной лимфомы яичника:
• При первичном обращении к врачу опухоль ограничена одним яичником:
о Поражение регионарных лимфатических узлов, к которым притекает лимфа от яичников, не исключает первичной лимфомы яичника
• В крови и костном мозге отсутствуют опухолевые клетки
• Лимфомные очаги экстраовариальной локализации если и появляются, то только через несколько месяцев после диагностирования лимфомы яичника
(Слева) При ТАУЗИ тазовых органов в аксиальной плоскости с использованием ЦДК у пациентки 55 лет с пальпируемой опухолью придатков выявляется увеличение правого яичника. Яичник имеет гипоэхогенную однородную структуру и содержит один фолликул, смещенный к периферии.
(Справа) При ТАУЗИ таза в аксиальной плоскости у той же пациентки визуализируется увеличенный левый яичник, который имеет гипоэхогенную однородную структуру и содержит небольшой кистозно-измененный участок.
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки отмечается незначительное увеличение обоих яичников. Яичники характеризуются гомогенным сигналом высокой интенсивности относительно мышц таза и не содержат фолликулов.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FS в аксиальной плоскости у той же пациентки виден увеличенный правый яичник, дающий гомогенный сигнал высокой интенсивности.
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки отмечается увеличение правого яичника, который, так же как и скелетные мышцы таза, дает гомогенный сигнал промежуточной интенсивности.
(Справа) При МРТ с контрастным усилением на Т1-ВИ FS в корональной плоскости у той же пациентки отмечается незначительное гомогенное усиление сигнала от обоих яичников, аналогичное усилению сигнала от миометрия. При патологоанатомическом исследовании яичников диагностирована фолликулярная лимфома.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Неспецифические симптомы, наблюдаемые и при других опухолях яичника
о Наиболее часто отмечается пальпируемая опухоль в животе или малом тазу ± боль в животе
о Острый живот, тошнота и рвота
о Пальпирующиеся увеличенные лимфатические узлы
о Кровотечение из половых путей
о Общие симптомы, такие как лихорадка, профузные ночные поты и снижение массы тела
о Часто лимфома не вызывает каких-либо симптомов и выявляется случайно при гинекологическом обследовании или исследовании методами визуализации, проводимом по другому поводу
• Другие симптомы:
о Возможен, хотя и редко, асцит
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома чаще всего наблюдается у женщин в возрасте 35—45 лет
о Диффузную мелкоклеточную лимфому чаще диагностируют у детей и подростков
о Фолликулярной лимфомой болеют женщины старше 30 лет
• Эпидемиология:
о Яичник - женский половой орган, наиболее часто поражающийся лимфомой
о Вторичная лимфома яичника наблюдается чаще и может быть проявлением диссеминированной лимфомы или начальным проявлением скрыто протекающего поражения лимфатических узлов:
- Злокачественную лимфому яичников при аутопсии выявляют у 7-26% больных лимфомой
о Первичная лимфома яичника составляет только 0,5% всех неходжкинских лимфом и 1,5% всех опухолей яичника
3. Естественное течение и прогноз:
• Исход при лимфоме яичника обычно неблагоприятный:
о Но лучше, чем при эпителиальных опухолях яичника
• Прогноз зависит от нескольких факторов:
о Сторона поражения:
- 1-годичная выживаемость при односторонней лимфоме яичника составляет 77%, в то время как при двустороннем поражении - 46%
о Размер опухоли
о Стадия опухолевого процесса на момент установления диагноза
о Гистологический тип опухоли:
- При В-клеточной и особенно фолликулярной лимфоме прогноз несколько лучше
о Начало заболевания:
- У больных с острым началом лимфомы прогноз менее благоприятный
4. Лечение:
• Большинство больных лимфомой яичника лечат хирургическим путем в сочетании с химиотерапией; лучевая терапия показана не во всех случаях
• Поскольку невозможно предсказать, у кого из больных произойдет генерализация опухолевого процесса, во всех случаях рекомендуется стадирование и хирургическое вмешательство в сочетании с химиотерапией, подбираемой в соответствии с гистологическим типом опухоли
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Проявления лимфомы при исследовании методами визуализации неспецифичны, однако имеются признаки, которые позволяют заподозрить ее, например:
о Гомогенное объемное образование с четко очерченными границами без выраженных очагов некроза, кровоизлияний и обызвествления
о Относительная редкость двустороннего поражения яичников
• В тех случаях, когда имеется увеличение одного или двух яичников, сочетающееся с утолщением стенки тонкой кишки, следует заподозрить лимфому Беркитта
ж) Список использованной литературы:
1. Miyazaki N et al: Burkitt lymphoma of the ovary: a case report and Literature review. J Obstet Gynaecol Res. 39(8): 1363-6, 2013
2. Crawshaw J et al: Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the ovaries: imaging findings. Br J Radiol. 80(956):e 155-8, 2007
3. Komoto D et al: A case of non-hodgkin’s lymphoma of the ovary: usefulness of 18F-FDG PET for staging and assessment of the therapeutic response. Ann Nucl Med. 20(2): 157-60, 2006
4. Lanjewar DN et al: HIV-associated primary non-Hodgkin’s lymphoma of ovary: A case report. Gynecol Oncol. 2006
5. Koksal Y et al: A case of primary ovarian lymphoma in a child with high levels of CA125 and CA19-9. J Pediatr Hematol Oncol. 27(11):594-5, 2005
6. Niitsu N et al: Ovarian follicular lymphoma: a case report and review of the literature. Ann Hematol. 81(11 ):654—8, 2002
7. Ferrozzi F et al: Non-Hodgkin lymphomas of the ovaries: MR findings. J Comput Assist Tomogr. 24(3):416-20, 2000
8. Mansouri H et al: Primary malignant lymphoma of the ovary: an unusual presentation of a rare disease. Eur J Gynaecol Oncol. 21(6):616—8, 2000
9. Mitsumori A et al: MR appearance of non-Hodgkin’s lymphoma of the ovary. AJR Am J Roentgenol. 173(1):245, 1999
